multifokaalinen motorinen neuropatia (MMN) on hitaasti etenevä motoristen hermojen sairaus, joka johtaa erilaisiin epäonnistumisiin. Herkät ja vegetatiiviset hermot eivät ole mukana. Autoimmuuniprosessin oletetaan olevan syy.
Mikä on multifokaalinen motorinen neuropatia?
© joshya - stock.adobe.com
multifokaalinen motorinen neuropatia on ominaista motoristen hermojen hitaalle vajaatoiminnalle. Tutkimusten aikana havaitaan vasta-aineita gangliosidia GM1 vastaan. Siksi se on autoimmuunisairaus. Neuropatia on osoitettu Guillain-Barré-oireyhtymälle. Guillain-Barré-oireyhtymä on kollektiivinen termi hermoston autoimmuunisairauksille, jotka heikentävät lihaksen toimintaa.
Multifokaaliselle motoriselle neuropatialle on tunnusomaista ulnaisen hermon ja mediaanisen hermon toiminnalliset häiriöt. Se on hyvin harvinainen tila, jonka esiintyvyys on 1–2 / 100 000 ihmistä. Neuropatia esiintyy yleensä ensimmäistä kertaa 30–50-vuotiaina. Miehillä on kaksi tai kolme kertaa todennäköisemmin multifokaalinen motorinen neuropatia kuin naisilla. Oireet ilmenevät myös paljon aikaisemmin miehillä.
MMN: llä on samanlaisia oireita kuin ALS: lla ja se on aina erotettava siitä diferentsiaalidiagnoosissa. Toisin kuin ALS, on kuitenkin hyviä hoitomuotoja, jotka voivat pysäyttää taudin etenemisen ja jopa kääntää sen.
syyt
Multifokaalisen motorisen neuropatian mahdollinen syy on autoimmunologinen prosessi, jossa muodostuu autoanttiväärejä gangliosidia GM1 vastaan. Sngingolipideinä gangliosidit ovat osa solukalvoja. Heillä on rooli solukontaktien luomisessa. Ne ovat myös vastuussa immuunijärjestelmän hermosolujen tunnistamisesta.
Jos nämä fosfolipidit epäonnistuvat, hermosignaalit siirretään vain heikosti. Hermovaurioita jopa pareihin asti voi esiintyä. Autovasta-aineet sitoutuvat gangliosideihin ja kytkevät ne siten pois. Siksi virityksen välittyminen on estetty paikallisesti ja lihaksen suorituskyky on heikentynyt. Kun kyseessä on multifokaalinen motorinen neuropatia, kärsitään ulnar-hermosta ja mediaanhermosta.
Oireet, vaivat ja oireet
MMN: lle on tunnusomaista yläraajojen epäsymmetrisen distaalin pareesin esiintyminen, mikä voi kuitenkin johtaa lihasten surkastumiseen vasta pitkän ajan kuluttua. Joskus atrofiaa ei ole ollenkaan tai ne ovat heikosti kehittyneitä. Kuten aikaisemmin mainittiin, ulnar- ja mediaanhermostot kärsivät pääasiassa.
Ulnainen hermo on käsivarren motorinen hermo. Hän vastaa kyynärvarren lihaksista ja käsistä. Mediaanihermo myös hengittää kyynärvarren lihaksia ja käsiä tai sormea. Harvinaisissa tapauksissa kallon hermojen osallistuminen on myös mahdollista. Lisäksi esiintyy lihaskramppeja ja pienten lihasryhmien tahattomia liikkeitä (kiehtovuudet). Hyvin harvinaisissa tapauksissa hengityshalvaus on myös mahdollista pallean hermojen osallistumisen vuoksi.
Lihasrefleksit vähenevät sairauden aikana. Tietysti herkkyyshäiriöitä ei kuitenkaan ole. Jos virevä hermo on kuitenkin mukana, hengitysvaikeuksia voi esiintyä. Tätä tapahtuu kuitenkin vain noin prosentissa tapauksista. Joskus multifokaalinen motorinen neuropatia vaikuttaa myös alaraajoihin. Näin on kuitenkin vain hyvin harvoin.
Erityisesti sairauden alussa on huomattava ero usein huomattavan pareesin ja ainoan merkityksettömän lihaksen surkastumisen välillä. Taudin edetessä atrofiat muuttuvat kuitenkin voimakkaammiksi myeliinivaippujen asteittaisen tuhoamisen vuoksi.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Multifokaaliselle motoriselle neuropatialle on tunnusomaista melkein identtiset oireet amyotrofiseen lateraaliskleroosiin (ALS), joten näitä kahta sairautta on vaikea erottaa. Sama pätee selkärangan lihasten surkastumiseen ja hermojen puristusoireyhtymään. Näiden häiriöiden poissulkemiseksi on tehtävä erotusdiagnoosi.
Verianalyysit, aivovesitutkimukset ja kuvantamismenettelyt eivät johda tulokseen. Tyypillinen osoitus multifokaalisesta motorisesta neuropatiasta on hermojohtavuuslohkojen esiintyminen moottorin elektroneurografissa. Proksimaalisten hermostimulaatioiden kokonaislihaspotentiaalien summa on merkittävästi yli 50 prosenttia pienentynyt verrattuna distaalisten hermoistimulaatioiden kokonaislihaspotentiaaliin.
Ylimääräinen suoritettu elektromiografia osoittaa, että hermojen osuus on vähentynyt luu lihaksissa. GM1-vasta-aine voidaan myös määrittää. Jos tämän auto-vasta-ainetiitteri kasvaa, on toinen merkki MMN: stä.
komplikaatiot
Tämän taudin seurauksena sairastuneet kärsivät yleensä erilaisista moottorivajeista. Seurauksena on, että potilaan jokapäiväinen elämä on yleensä huomattavasti vaikeampaa ja myös elämänlaatu heikkenee ja rajoittuu huomattavasti. Potilaat kärsivät pääasiassa vakavasta lihaskipusta, eivätkä he enää voi siirtää niitä tahdoin.
Kramppeja ja epileptisiä kohtauksia, joihin liittyy voimakasta kipua, voi myös esiintyä. Pahimmassa tapauksessa tämä myös halvauttaa hengityksen, jolloin asianomaisella henkilöllä on riittämätön määrä ilmaa ja mahdollisesti menettää myös tajunnan. Tämä voi johtaa loukkaantumiseen, jos putoat.
Taudin seurauksena potilaat kärsivät myös herkkyyshäiriöistä tai halvaantumisista koko vartaloaan. Ne voivat myös merkittävästi rajoittaa arkea, joten kärsivät tarvitsevat muiden ihmisten apua elämässään. Itseparanemista ei yleensä tapahdu tämän taudin kanssa.
Tämän taudin hoito voidaan suorittaa lääkkeiden avulla. Kuitenkin asianomaiset ovat riippuvaisia myös useista hoidoista, jotka ylläpitävät lihaksen toimintaa. Yleensä ei ole erityisiä komplikaatioita.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Lääkärin on selvitettävä multifokaalinen motorinen neuropatia, jos ilmenee klassisia oireita, kuten lihaskramppeja tai tahattomia liikkeitä. Herkkyyshäiriöt ja hengitysvaikeudet osoittavat pitkälle edennyttä sairautta, joka on diagnosoitava ja hoidettava heti. Sairaus voidaan tunnistaa alussa vähäisten lihaskramppien ja vakavan pareesin epäsäännöllisestä vuorottelusta. Ihmisten, jotka havaitsevat mainitut oireet, tulisi mieluiten ottaa yhteyttä suoraan lääkäriin.
Lääkäri voi tehdä alkuperäisen diagnoosin ja tarvittaessa kysyä asiantuntijalta. Moottorivaurioiden sattuessa on soitettava ensiapuun. Sama pätee kouristuksiin, epileptisiin kohtauksiin ja hengityshalvaukseen. Jos putoaa hyökkäyksen vuoksi, on annettava myös ensiapua. Sitten asianomaista hoidetaan sairaalassa. Varsinaisen hoidon suorittaa neurologi tai muu sisätautien asiantuntija. Hoito sisältää myös laajan fysioterapian, jolla pyritään säilyttämään raajojen liikkuvuus.
Hoito ja hoito
Toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi, multifokaalista motorista neuropatiaa voidaan hoitaa hyvin. Siksi erotusdiagnoosi on erittäin tärkeä näiden kahden sairauden erottamiseksi toisistaan. Esimerkiksi joillekin potilaille, joilla on aiemmin diagnosoitu ALS, diagnosoidaan MMN lähemmässä tutkimuksessa. MMN voidaan hoitaa hyvin immunoglobulineilla.
Todettiin, että 40 - 60 prosenttia kaikista potilaista, joilla oli diagnosoitu MMN, kykeni estämään sairauden etenemisen tämän hoidon kautta. Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä parempi ennuste on. Hoito suoritetaan yleensä kuusi vuotta. Tänä aikana immunoglobuliinien annos kasvaa alkuperäisestä 12: sta seitsemäntoista grammaan viikossa.
Tämän hoidon sivuvaikutuksia ei tunneta. Koska hermosoluihin liittyy kuitenkin peruuttamattomia vaurioita sairauden aikana, hoidon onnistuminen riippuu hoidon aloitusajasta.
Löydät lääkkeesi täältä
➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksiNäkymät ja ennuste
Multifokaalisen motorisen neuropatian näkymät ovat yleensä huonot. Monet tutkijat korostavat, että immunoglobuliinien antaminen estää taudin etenemistä. Tilastollisten tutkimusten mukaan tämä auttaa kuitenkin enintään kuusikymmentä prosenttia sairastuneista. Muut kärsivät pysyvästä lihasheikosta, ja heidän on hyväksyttävä rajoitukset elämässään. Toinen haitta on, että immunoglobuliinien pitkäaikainen antaminen on yleensä tehoton. Sitten kehittyy pysyviä alijäämiä. Multifokaalisen motorisen neuropatian riski on suurin 30–50-vuotiailla. Tilastollisesti miehet ovat erityisen haavoittuvia.
Parhaimmassa tapauksessa oireet taantuvat. Erityisesti lääkärit toivovat hoidon onnistuneen, jos oireet eivät ole edenneet liian pitkälle. Hoidon aloittamista varhaisessa vaiheessa voidaan siksi pitää ihanteellisena. Multifokaalinen motorinen neuropatia vaikuttaa pääasiassa raajoihin. Tauti leviää harvoin kallon- ja kalvohermoihin, mikä johtaa lisäkomplikaatioihin. Vammaisuudet ja heikkoudet ilmenevät erityisen ja todistettavasti, kun multifokaalinen motorinen neuropatia on ollut hoitamatta pitkään.
ennaltaehkäisy
Ei ole tiedossa, mitä vaihtoehtoja on multifokaalisen motorisen neuropatian estämiseksi, koska syy tähän tautiin on epäselvä. Se on autoimmuunisairaus. Kun ensimmäiset oireet ilmestyvät, hoidon tulisi kuitenkin alkaa nopeasti, koska hoidon onnistuminen riippuu pitkälti hoidon aloitusajasta.
Jälkihoito
Multifokaalisen motorisen neuropatian seuranta riippuu sairauden etenemisestä. Jos immunoglobuliinihoito aloitetaan varhain, on joissain tapauksissa jopa hyvät mahdollisuudet täydelliseen paranemiseen. Jos hoito kuitenkin aloitetaan myöhemmin, mahdollisuudet taudin täydelliseen ratkaisemiseen huononevat.
Sitten usein vain yritetään torjua oireiden pahenemista. Joka tapauksessa se on pitkä terapia, johon on liitettävä intensiivisiä jälkitoimenpiteitä. Hoito immunoglobuliineilla toistetaan yleensä joka 4.-8. Kuukausi. Sen jälkeen tulee aina suorittaa yksityiskohtaiset tutkimukset hoidon etenemisen dokumentoimiseksi.
Immunoglobuliinien antaminen johtaa ainakin taudin etenemisen pysähtymiseen noin 40 - 60 prosentissa tapauksista. Kuitenkin, jos seurantatutkimukset osoittavat terapian vastustuskykyä, oireita voidaan yrittää parantaa muiden aktiivisten aineosien, kuten syklofosfamidin, avulla immunoglobuliinien kanssa.
Erityisesti epäsuotuisan ennusteen tapauksessa, jossa liikkumisen kyky kasvaa, psykologinen terapia on usein integroitava seurantatoimenpiteisiin, koska normaalista elinajanodosta huolimatta elämänlaatu on huomattavasti rajoitettu. Samaan aikaan jälkihoito sisältää myös sopivien apuvälineiden hankkimisen, jotka ovat välttämättömiä, jos alaraajojen liikkuvuus on merkittävästi heikentynyt.
Voit tehdä sen itse
Jos aloitat fyysisen toiminnan heti diagnoosin jälkeen, et voi vaikuttaa sairauden kulkuun, mutta se auttaa ylläpitämään lihasvoimaa ja liikettä. Tarvittaessa on tärkeää käyttää niveltukia tai siteitä tiettyjen lihasryhmien ylikuormituksen estämiseksi.
Jos työssä ilmenee ongelmia sairauden takia, integraatioosasto tarjoaa kattavaa apua. Työntekijät neuvoo ja ovat avuksi kommunikoidessaan työnantajan kanssa ja hakeessa apua työvoiman ylläpitämiseen.
Jos sairaus on edennyt hyvin pitkälle, on tuskin mahdollista elää itsenäisesti ilman ulkopuolista apua. Tässä tapauksessa on tärkeää hakea hoitotasoa varhaisessa vaiheessa toisaalta hoitavien sukulaisten tukemiseksi taloudellisesti tai toisaalta ulkoisen osa-aikahoidon saamiseksi. Jokaisen potilaan ja hänen perheensä on päätettävä, mikä polku on oikea. Usein on vähemmän psykologisesti stressaavaa saada apua ulkopuolelta. Askelta terapeutin puolelle ei myöskään pitäisi välttää, sillä tunne-elämän epätasapaino voi myös johtaa fyysisiin valituksiin.
Jos kaikissa tilanteissa tarvitaan täydellistä apua, voidaan pyytää myös ulkoista tukea vuorokauden ympäri. Tämän tuen avulla asianomaiset voivat joskus jopa palata työhönsä ja osallistua sosiaaliseen elämään.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
