elastiinin

elastiinin on rakenteellinen proteiini, joka osallistuu keuhkojen, verisuonten ja ihon sidekudoksen rakentamiseen. Toisin kuin kollageeni, jota löytyy myös sidekudoksesta, se on erittäin elastinen. Elastiinimolekyylit verkostoituvat keskenään solunulkoisella alueella.

Mikä on elastiini?

Kaikki selkärankaiset sisältävät kuituproteiinielastinia. Se on rakenteellinen proteiini, joka vastaa tärkeiden elinten, kuten keuhkojen, verisuonten tai ihon, muotoilusta. Yhdessä kollageenin kanssa se muodostaa näiden elinten sidekudoksen.

Elastiinin ja kollageenin ominaisuudet täydentävät toisiaan. Elastiini, kuten nimestä voi päätellä, on erittäin elastinen toisin kuin kollageeni. Tämä tekee ihon, keuhkojen ja verisuonten sidekudoksen elastiseksi ja muokattavaksi. Näiden kolmen elimen toiminnot vaativat jatkuvaa koon muuttamista. Elastiini koostuu pääasiassa aminohapoista alaniini, glysiini, proliini, valiini, lysiini, leusiini ja isoleusiini. Hydrofobiset ja hydrofiiliset alueet vuorottelevat molekyylin sisällä.

Neljän aminohapon, alaniinin, proliinin, glysiinin ja valiinin, ominaisyksiköt toistetaan jokaisessa hydrofobisessa domeenissa. Hydrofiilisillä alueilla on pääasiassa lysiiniä. Lysiinitähde hapetetaan allysiiniksi lyyylioksidaasi-entsyymin avulla. Terminaalinen aminoryhmä korvataan karboksyyliryhmällä. Eri proteiiniketjujen lysiinitähteet yhdistyvät toistensa kanssa renkaan muotoiseksi desmosiiniksi ja silloittavat siten eri ketjut toistensa kanssa.

Toiminto, vaikutukset ja tehtävät

Sidekudoksen rakenteellisena proteiinina elastiinin tehtävänä on varmistaa keuhkojen, verisuonten ja ihon muoto ja kimmoisuus. Kaikki kolme elintä ovat riippuvaisia ​​sidekudoksen joustavuudesta. Niiden tilavuus muuttuu jatkuvasti.

Rakenneproteiinina sidekudoksessa on enimmäkseen kollageenia. Se on repäisykestävä, mutta se olisi liian jäykkä ainoana rakenneosana. Vain elastiinin ja kollageenin ominaisuuksien yhdistelmä antaa sidekudoksesta tulla elastiseksi ja samalla repäisykestäväksi. Elastiinin perusrakenneosa on tropoelastiini. Tropoelastiini koostuu vuorottelevista hydrofobisista ja hydrofiilisistä domeeneista. Sen molekyylimassa on likimäärin 72 kilodaltonia. Tropoelastiiniyksiköt verkostoituvat keskenään lysiinitähteissä.

Vaikka tropoelastiini on vesiliukoinen monien hydrofiilisten domeeniensa takia, silloitetun polymeerin vesiliukoisuus on negatiivinen. Tropoelastiinia muodostuu soluihin ja se saavuttaa solunulkoisen alueen kalvonsiirron kautta. Tällöin tapahtuu perusrakennusyksiköiden verkostoituminen, ja rengasmaiset desmosiini-yksiköt muodostetaan verkottumispisteisiin. Kolme allysiinitähdettä ja yksi lysiinitähde osallistuvat aina desmosiinin muodostumiseen. Koska allysiini on lysiinin hapetustuote, neljä lysiinitähdettä yhdistetään lopulta toisiinsa.

Tämä liitosmuoto antaa elastiinille erityisen joustavuuden. Silloitus suojaa myös elastiinia melkein kaikkien proteaasien denaturaatiolta ja hajoamiselta. Elastaasientsyymi on kuitenkin poikkeus, se on ainoa proteaasi, joka pystyy hajottamaan elastiinin. Tällä tavoin ruoan kautta nautittavat elastiinit hajoavat.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot

Kuten jo mainittiin, elastiini on välttämätön komponentti keuhkojen, verisuonten ja ihon sidekudoksessa. Tämä koskee kaikkia selkärankaisia. Perusrakennekappaleen tropoelastiinia ei tuskin voida havaita eläinkudoksessa. Sen jälkeen kun lysiinijäännökset ovat muuttuneet lyysyylioksidaasin avulla allysiiniksi, kolme allysiinitähdettä silloitetaan välittömästi yhden lysiinitähteen kanssa. Elastiini esiintyy melkein yksinomaan verkottuneessa muodossaan.

Siitä huolimatta tropoelastiinin havaitseminen eläinkokeissa estämällä lysyylioksidaasin synteesiä oli onnistunut. Jos tämä entsyymi puuttuu, lysiini ei muutu allysiiniksi eikä siten muodostukaan elastiinia. Elastiini vastustaa proteaasien hajoamista, joten iho, keuhkot ja verisuonet ovat ihanteellisesti suojattuja. Elastaasin estäjät rajoittavat elastaasin hajottavaa vaikutusta.

Sairaudet ja häiriöt

ELN-geenin mutaatiot voivat aiheuttaa perinnöllisiä sairauksia, joissa elastiinin rakenne muuttuu. Ns. Dermatochalasis -bakteerissa sidekudoksessa tapahtuu muutoksia, jotka ilmenevät joustamattomassa, nottuvassa iholla, joka kutistuu taittuessa.

Tauti voi olla sekä hankittu että perinnöllinen. Perheklustereita havaitaan. Monien muiden oireiden lisäksi tätä sidekudoksen heikkoutta esiintyy myös Williams-Beuren-oireyhtymässä. Tämä on myös elastiinin perinnöllinen rakenteellinen poikkeavuus. Tämän taudin syy on mutaatio kromosomissa 7. Lisäksi esiintyy myös synnynnäinen aortan stenoosi, joka perustuu elastiinin rakenteen häiriöihin. Sydän päävaltimo on kaventunut. Veren virtaus vasemmasta kammiosta verenkiertoon hidastuu.

Sydämen vajaatoiminta tapahtuu pitkällä aikavälillä. 5–6 prosenttia kaikista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista on synnynnäisiä aortan stenoosia. Joidenkin Ehlers-Danlos-oireyhtymän muotojen oletetaan myös olevan elastiinin epämuodostumia. Tälle sairaudelle on ominaista liiaksi joustava iho, jota kutsutaan kumi-ihoksi. Sidekudoksen heikkous vaikuttaa moniin elimiin, mukaan lukien sydän ja ruuansulatuselimet. Oireyhtymä periytyy yleensä autosomaalisena hallitsevana piirteenä.

Ns. Menkes-oireyhtymässä on monien muiden oireiden lisäksi myös sidekudoksen heikkous, jonka syynä on heikentynyt elastiinisynteesi. Menkes-oireyhtymälle on ominaista kuparin imeytymisen häiriö kehossa. Kupari on kuitenkin kofaktori monille entsyymeille. Tähän sisältyy muun muassa myös lysyylioksidaasi. Ilman kuparia entsyymi on tehoton. Lysiinitähteiden muuntaminen allysiiniksi ei enää tapahdu. Seurauksena lysiinitähteiden silloittuminen desmosiiniksi ei voi enää toimia.