vuonna ekstramedullaarinen hematopoieesi se on veren muodostumisen erityinen muoto. Periaatteessa termi "hematopoiesis" tarkoittaa verenmuodostusta tai verisolujen tuotantoa, joka tapahtuu luuytimen ulkopuolella. Sikiön aikana veren muodostuminen luuytimen ulkopuolella on fysiologista. Postnataalisesti tämä verenmuodostuksen muoto esiintyy kuitenkin yksinomaan patologisessa yhteydessä.
Mikä on ylimääräinen hematopoieesi?
Pohjimmiltaan termillä “hematopoieesi” tarkoitetaan verisolujen tai verisolujen muodostumista. Näitä soluja tuottavat erityiset kantasolut, jotka kykenevät tuottamaan verisoluja. Suurella määrällä verisoluja on rajoitettu elinikä.
Punasolut ovat 40–120 päivää vanhoja, verihiutaleiden elinikä on 3–10 päivää. Tästä syystä uusien verisolujen jatkuva replikaatio on välttämätöntä. Aikuisilla muodostuu joka päivä miljardeja uusia verisoluja.
Periaatteessa termi hematopoiesis tulee kreikasta ja tarkoittaa veren tuotantoa. Ihmisillä tai sikiöillä verisolut muodostuvat alun perin keltaissolun verisaareilla. Koska vasta myöhemmin muodostuu ne elimet, jotka vastaavat verisolujen tuotannosta syntymän jälkeen. Veren muodostumisen erityinen muoto on se ekstramedullaarinen hematopoieesi.
Näihin sisältyy pääasiassa perna, kateenkorva ja luuydin. Syntymättömässä ihmisessä maksa on alun perin vastuussa verisolujen muodostumisesta. Tässä tuotetaan ensimmäiset kypsät punasolut, joissa ei ole ytintä. Sikiön maksassa on myös muita tärkeitä verisolutyyppejä.
Syntymisen jälkeen veri muodostuu terveillä ihmisillä luuytimessä. Tätä kutsutaan myeloottiseksi järjestelmäksi. Lisäksi imusysteemi pystyy myös tuottamaan verisoluja. Pohjimmiltaan veren solut muodostuvat kantasoluista.
Ensimmäisessä vaiheessa nämä kypsyvät luuytimessä ja siirtyvät lopulta vereen. Jotkut kantasolut ovat pluripotentteja ja tuottavat myeloidisia ja imusoluja. Muut kantasolut tekevät vain yhden tyyppisiä verisoluja.
syyt
Extramedullaariselle hematopoieesille on olemassa useita mahdollisia syitä, ts. Verisolujen muodostuminen luuytimen ulkopuolelle. Nämä ovat pääasiassa tiettyjä sairauksia, jotka liittyvät ekstramedullaariseen hematopoieesiin. Toisaalta erilaiset myeloproliferatiiviset sairaudet voivat aiheuttaa ekstramedullaarisen hematopoieesin.
Myeloproliferatiiviset sairaudet ovat esimerkiksi krooninen myeloidleukemia, joka tunnetaan myös nimellä CML, tai osteomyelofibrosis. Nämä sairaudet sisältävät myös erilaisia luuytimen metastaaseja, kuten rintasyöpä, pienisoluinen keuhkosyöpä ja eturauhassyöpä.
Myeloproliferatiivisten sairauksien lisäksi ns. Rhesus-yhteensopimattomuus on myös potentiaalinen syy ekstramedullaarisen hematopoieesin kehittymiselle.Lisäksi erityyppiset myrkyt kykenevät myös aiheuttamaan ekstramedullaarisen hematopoieesin. Tähän sisältyy esimerkiksi toksinen aine pentakloorifenoli.
Oireet, vaivat ja oireet
Extramedullaarinen hematopoieesi liittyy useisiin tyypillisiin oireisiin, jotka ovat tunnusomaisia taudille. Periaatteessa tauti voi esiintyä useissa elimissä. Näitä ovat esimerkiksi perna, maksa ja iho.
Useimmissa tapauksissa ekstramedullaarinen hematopoieesi laukaisee kroonisia myeloproliferatiivisia sairauksia. Suora vamma luuytimelle, joka on vastuussa verisolujen muodostumisesta, voi myös johtaa ekstramedullaariseen hematopoieesiin. Periaatteessa ekstramedullaarinen hematopoieesi edustaa verenmuodostuksen siirtymistä tavanomaisesta alueestaan.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Jos henkilö kärsii tyypillisistä ekstramedullaarisen hematopoieesin oireista, on heti otettava yhteys lääkäriin. Hoitava lääkäri keskustelee ensin potilaan henkilökohtaisesta sairaushistoriasta ja ottaa anamneesin. Tätä seuraa useita kliinisiä tutkimuksia.
Tärkein elementti ekstramedullaarisen hematopoieesin diagnosoinnissa on ääreisveren tahri. Jos esiintyy ekstramedullaarista hematopoieesia, tämä osoittaa, että ääreisvereen vuotaa epätavallisen suuri määrä epäkypsiä verisoluja. Nämä ovat esimerkiksi pisaran muotoisia punasoluja, joissa on ydin tai ns. Dakryosyytit.
Joissakin tapauksissa granulosyytit eivät ole täysin kypsiä. Jos epäillään ekstramedullaarista hematopoieesia, luuydinbiopsia on osoitettu. Jos täällä voi nähdä tyypillisiä kuitumaisia tai pahanlaatuisia prosesseja, diagnoosi on suhteellisen varma. Osana differentiaalidiagnoosia aplastinen anemia on ensisijaisesti selvitettävä.
Hoito ja hoito
Koska ekstramedullaarinen hematopoieesi on yleensä toisen perussairauden seuraus tai oire, perussairauden hoito on valinnainen hoito. Tästä syystä on välttämätöntä diagnosoida perussairaus oikein ja aloittaa sitten riittävä hoito . Jos hoito onnistuu, ekstramedullaarisen hematopoieesin taantuminen on mahdollista.
ennaltaehkäisy
Tehokkaita toimenpiteitä ekstramedullaaristen hematopoieesien estämiseksi ei tällä hetkellä tunneta. Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tulisi lähtökohtaisesti alkaa mahdollisista taustalla olevista sairauksista, jotka voivat johtaa ekstramedullaariseen hematopoieesiin.
Koska ekstramedullaarinen hematopoieesi on uhkaava tila, sopiva hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian. Tästä syystä lääkäriin on otettava yhteys, jos esiintyy tyypillisiä merkkejä ekstramedullaarisesta hematopoieesista.
.jpg)