hemangioblastooman

at hemangioblastooman ovat vaskulaarisia kasvaimia, joita esiintyy keskushermostossa. Tauti esiintyy suurimmassa osassa nuoria aikuisia. Periaatteessa hemangioblastoomat ovat kasvainten hyvänlaatuinen muoto, kasvain sijaitsee yleensä pikkuaivoissa.

Mikä on Hemangioblastoma?

Periaatteessa on hemangioblastooman erityinen kasvain, jolla on useita verisuonia. Useimmissa tapauksissa hemangioblastooma esiintyy keskushermoston alueella. Lisäksi on mahdollista, että hemangioblastooma kehittyy pehmytkudosten kudoksiin.

Maailman terveysjärjestön mukaan hemangioblastoomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia. Ne lasketaan keskushermoston asteen 1 kasvaimiksi. Joissakin tapauksissa hemangioblastoomat ilmaantuvat yhdessä ns. Hippel-Lindau -oireyhtymän kanssa. Lisäksi kasvaimet ovat satunnaisia.

Hemangioblastoomat esiintyvät usein aivorungon, pikkuaivojen tai selän alaluun alueella. Harvinaisissa tapauksissa kasvaimia esiintyy myös aivon alueella. Lisäksi hemangioblastoomat voivat muodostua ihmisen silmän verkkokalvolle. Niitä kutsutaan usein verkkokalvon angiomiksi.

Tämä nimi on kuitenkin väärä. Periaatteessa noin kymmenen prosenttia kaikista fossa takana olevista kasvaimista on hemangioblastoomia. Useimmissa tapauksissa potilaat ovat taudin aikaan 20–40-vuotiaita.

Tauti esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Hemangioblastoomat ovat yleisimpiä aivo-pallonpuoliskojen tai aivo-matojen alueella. Kymmenen prosenttia kaikista hemangioblastoomeista esiintyy selän keskiössä, vain kolme prosenttia aivorungossa.

syyt

Tällä hetkellä hemangioblastoomien muodostumisen tarkat syyt ovat edelleen suurelta osin epäselviä. Periaatteessa kasvaimet johtuvat ns. Pia materista ja erilaisista patologisista kapillaareista. Tällä hetkellä ei ole riittävästi tutkimusta siitä, miksi ne kehittyvät hemangioblastoomiksi. Periaatteessa noin 80 prosenttia kaikista hemangioblastoomeista tapahtuu satunnaisesti, kun taas noin 20 prosenttia esiintyy yhdessä Hippel-Lindau-oireyhtymän kanssa.

Oireet, vaivat ja oireet

Hemangioblastoomat aiheuttavat erilaisia ​​oireita, jotka riippuvat ensisijaisesti kulloisestakin sijainnista. Esimerkiksi aivo-oireet, kuten ataksia tai puhehäiriöt, ovat mahdollisia. Joskus on myös juurikompressiooireyhtymä tai selkärangan parapleginen oireyhtymä.

Jotkut hemangioblastoomat tuottavat ainetta erytropoietiinia. Tämä aine aiheuttaa punasolujen lisääntymisen (lääketieteellinen termi monisoluisuus). Makroskooppisesta näkökulmasta 60 prosenttia tuumorista on kystistä ja 40 prosenttia kiinteää. Kasvaimella on pyöreä muoto ja rasvakudoksen suuren osuuden vuoksi sillä on keltainen väri.

Kun tutkitaan mikroskoopilla, kapillaarit, joilla on ohuet seinät, ovat näkyviä. Lisäksi voidaan nähdä hyperplastisia endoteelisoluja. Perisyytit suljetaan erityisillä stroomasoluilla. Hemangioblastoomat sisältävät suuren osan retikuliiniaineesta. Hemangioblastoomien yhteydessä mitooseja ei esiinny, mutta harvoissa tapauksissa verenvuoto, nekroosi ja kalkkiutuminen ovat mahdollisia.

Selkäytimen hemangioblastoomat liittyvät usein nestepussiin. Tätä kutsutaan myös syrinxiksi ja aiheuttaa lukuisia oireita. Jos hemangioblastooma vaurioittaa pikkuaivoa, voi esiintyä oireita, kuten dysmetria, kävelyä käyttävä ataksia, huimaus ja dysdiadochokinesis. Jos hemangioblastooma sijaitsee aivorungossa, kallohermojen vajaatoiminta on usein seuraus.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Hemangioblastoomien diagnoosissa otetaan huomioon erilaiset tekniset tutkimus-tekniset toimenpiteet, joiden käytöstä päättää hoitava lääkäri. Periaatteessa kuvantamismenetelmillä on suurin merkitys hemangioblastoomien diagnosoinnissa.

Radiologiassa hemangioblastoomat esiintyvät yleensä massoina, jotka imevät annetun varjoaineen ja joille on tunnusomaista pseudosystinen muoto. Suoritettaessa tietokonetomografiaa tai magneettikuvantamista, kystisiä, hypodenssimassoja löytyy 60 prosentista tapauksista. Vain 40 prosenttia kaikista hemangioblastoomeista on kiinteitä.

Munuaissolukarsinoomaa tulisi pitää osana differentiaalista diagnoosia. Koska vastaavat etäpesäkkeet voivat muistuttaa hemangioblastoomaa. Sekoittaminen voidaan kuitenkin estää histologisten tutkimusten avulla.

komplikaatiot

Hemangioblastooma voi aiheuttaa erilaisia ​​oireita. Pääsääntöisesti oireet ja taudin jatkovaihe riippuvat suuresti sairastuneesta alueesta. Useimmissa tapauksissa esiintyy kuitenkin koordinaatio-, keskittymis- ja puhehäiriöitä. Ne voivat vaikuttaa negatiivisesti potilaan jokapäiväiseen elämään.

Lisäksi asianomaiset kärsivät verenvuodosta ja verisuonten kalkistumisesta. Jos kasvain tunkeutuu pikkuaivoihin, se voi johtaa kognitiivisten prosessien rajoituksiin. Huimausta tai kävelyä esiintyy usein täällä. Taudin jatkovaiheessa, ilman hoitoa, myös kallon hermot voivat menettää, mikä johtaa liikkumisen rajoittamiseen tai halvaantumiseen. Potilaan elämänlaatua heikentää hemangioblastooma.

Hemangioblastooman hoito ei tyypillisesti johda lisäkomplikaatioihin. Useimmissa tapauksissa kasvain voidaan helposti poistaa. Komplikaatioita voi syntyä, kun tuumori poistetaan myöhässä ja kasvain on jo vaikuttanut tai vaurioittanut muita alueita. Tässä tapauksessa elinajanodote voidaan lyhentää. Jos hoito kuitenkin onnistuu, elinajanodote ei muutu.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Hemangioblastoomalle on aina annettava välitön hoito, jotta vältetään lisäkomplikaatiot ja kasvaimen leviäminen edelleen. Jos hoitoa ei aloiteta, sairastunut henkilö voi kuolla pahimmassa tapauksessa hemangioblastoomaan. Jos puhehäiriöitä ilmenee ilman erityistä syytä, on otettava yhteys lääkäriin.

Vaikuttavat voivat myös kärsiä heikentyneestä herkkyydestä tai monista aistihäiriöistä, jotka voivat myös viitata hemangioblastoomaan. Verenvuotoa esiintyy usein iholla. Lisäksi huimaus tai kävelyhäiriöt voivat viitata sairauteen, ja niitä tulee aina tutkia, jos ne jatkuvat pitkään. Valitusten vakavuus voi kuitenkin vaihdella suuresti.

Ensinnäkin lastenlääkäriä tai yleislääkäriä voidaan kuulla näihin valituksiin. Hemangioblastooma voidaan sitten diagnosoida erilaisten tutkimusten avulla. Tarvitaanko välitön poisto kuitenkin tarpeen kasvaimen vakavuuden mukaan.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Hemangioblastoomat voidaan hoitaa suhteellisen hyvin kasvaimen sijainnista ja vakavuudesta riippuen. Valittu lääke on yleensä kasvaimen poisto, hemangioblastooma poistetaan mahdollisimman täydellisesti kirurgisen toimenpiteen aikana. On tärkeää, että kystaseinämä poistetaan myös kokonaan.

Ennuste on tällöin suhteellisen positiivinen. Tämä pätee erityisesti silloin, kun se on hemangioblastooman solutyyppi. Joskus on vaikea erottaa hemangioblastoomaa toissijaisesta tuumorista Hippel-Lindau -taudissa. Kasvaimen täydellisellä resektiolla ennuste on kuitenkin suhteellisen suotuisa.

ennaltaehkäisy

Lääketieteellisen ja farmakologisen tutkimuksen nykyisen tietämyksen mukaan tehokkaita toimenpiteitä hemangioblastoomien ehkäisemiseksi ei tunneta. Koska tämän tyyppisen kasvaimen muodostumisen syitä ei vieläkään selitetä.

Tästä syystä hemangioblastooman oikea-aikaisella diagnoosilla ja hoidolla on tärkein rooli. Jos kyseessä on ominaisia ​​valituksia ja oireita, on otettava yhteyttä sopivaan asiantuntijaan niin pian kuin mahdollista.

Jälkihoito

Syövän hoitoa seuraa aina seurantahoito. Koska on olemassa riski, että uusi tuumori kehittyy samassa paikassa. Lääkärit suorittavat seurantaa vähintään neljännesvuosittain diagnoosin ensimmäisenä vuonna. Sitten rytmi laajenee. Jos viidentenä vuonna ei edelleenkään ole muodostumista, yhden vuoden tarkastus on suoritettava.

Potilas saa tästä yksityiskohtaisia ​​tietoja. Seuraava hoito tapahtuu usein ensimmäisen leikkauksen klinikalla. Kuvankäsittelytekniikoita, kuten MRI ja CT, käytetään hemangioblastooman diagnosointiin. Harvinaisissa tapauksissa tauti vaatii pitkäaikaista seurantaa, koska seuraukselliset vauriot jatkuvat. Näitä voidaan hoitaa erilaisissa terapioissa.

Kuntoutustoimenpide lupaa nopean menestyksen. Täältä löytyy asiantuntijoita eri aloilta, ja he voivat mukauttaa potilaan arkeen. Myös asianmukaisia ​​lääkkeitä voidaan määrätä tällä tavalla. Neurologiset ongelmat aiheuttavat joskus perustavanlaatuisia muutoksia elämässä.

Tämä voi aiheuttaa tunne stressiä. Psykoterapia auttaa sitten. On kuitenkin huomattava, että hemangioblastooma on hyvänlaatuinen kasvain. Seuraavat vahingot, joilla on vaikutusta jokapäiväiseen elämään, ovat poikkeus.

Voit tehdä sen itse

Hemangioblastooman yhteydessä sairastuneilla ei ole vaihtoehtoja omatoimisuuteen. Tätä kasvainta on aina hoidettava lääkärin toimesta, mikä yleensä vaatii leikkausta tai säteilyttämistä.

Koska hemangioblastoomalla on kielteinen vaikutus asianomaisen yleiseen hyvinvointiin, potilaan tulisi levätä eikä alistaa kehoa tarpeettomalle stressille. Sängyn lepo- ja rentoutustekniikoilla voi olla positiivinen vaikutus tautiin. Potilaat tarvitsevat myös ystävien ja perheen apua ja tukea. Rakastavalla hoidolla on myös positiivinen vaikutus sairauden kulkuun. Mahdollisiin psykologisiin valituksiin voidaan puuttua keskustelujen avulla. Lapsille olisi myös tiedotettava täysin tämän taudin mahdollisesta etenemisestä. Monissa tapauksissa neuvottelut muiden sairastuneiden kanssa tai vakavissa tunnetilanteissa keskustelut terapeutin kanssa auttavat myös, jolloin tietojen vaihto voi olla hyödyllistä.

Koska varhaisella diagnoosilla on erittäin positiivinen vaikutus taudin kulkuun, tutkimus olisi suoritettava ensimmäisissä oireissa. Jopa hoidon jälkeen säännölliset tutkimukset ovat tarpeen muiden mahdollisten kasvainten tunnistamiseksi ja hoitamiseksi varhaisessa vaiheessa.