Nuorten ksanthogranuloma

nuorten ksanthogranuloma Vaikuttaa enimmäkseen alle vuoden ikäisiin lapsiin ja häviää tai haalistuu usein yksinään. Se on keltaoranssi piste tai hyvänlaatuinen pallonpuolinen kasvain. Niin kauan kuin ksanthogranuloma ei sijaitse silmässä, se tarvitsee lääketieteellistä hoitoa vain hyvin harvoissa tapauksissa.

Mikä on nuorten ksanthogranuloma?

nuorten ksanthogranuloma (JXG) on hyvänlaatuinen, ei Langerhans-solujen histiosytoosi, jota esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä ja alle kahden vuoden ikäisillä lapsilla. Se on kokoelma lipidillä täytettyjä makrofageja. Jo syntyessäänkin voi esiintyä sileitä, kupolin muotoisia kyhmyjä ja papuleja, joilla on tyypillinen kelta-oranssi väri.

Se esiintyy yleisimmin 2-vuotiaana. Harvemmat vanhemmilla lapsilla ja vielä harvemmin aikuisilla. Hyvälaatuinen tarkoittaa hyvänlaatuista eikä aggressiivista. Yksittäisissä tapauksissa muut elimet voivat olla mukana. Näitä ovat silmät, perna, maksa, keuhkot ja keskushermosto, mutta tämä on suhteellisen harvinaista. Nuorten ksanthogranuloomaa kutsutaan myös Ei-X-histiosytoosi, Xanthogranuloma nuori tai Nevoxanthoid endoteliooma nimetty.

syyt

Ksantogranulooman syistä ei tiedetä tarkkaan. On mahdollista, että geneettiset taipumukset ovat näiden ihomuutosten kehityksen takana. Joka tapauksessa se on histiosyyttien ja dendriittisolujen ylituotanto, jotka kerääntyvät ja aiheuttavat erilaisia ​​oireita sijainnista riippuen.

Oireet, vaivat ja oireet

JXG: lle on tunnusomaista yksinäiset keltaoranssit kyhmyt tai korotetut papulit, joiden halkaisija on 0,5–2 senttimetriä. Ne voivat myös alussa näkyä punertavina. Ne ovat pääosin näkyviä pään alueella, kaulassa tai ylävartiossa ja raajojen jatko-osilla ja ovat suhteellisen vaarattomia.

Silmälääkärin on kuitenkin otettava yhteys silmiin tai niiden läheisyyteen ja mahdollisesti jopa useita kertoja, ts. Useita kertoja. Silmäntutkimuksella on vaarat näkölle selvitettävä. Harvinaisissa tapauksissa nuorten ksanthogranuloma voi tarttua muihin elimiin. Tätä varten on olemassa useita vaihtoehtoja. Edellä mainitun lisäksi niitä on havaittu myös munuaisissa, luissa, lihaskudoksessa, lisämunuaisissa, kiveksissä (kiveksissä) kurkunpään (tuuletusputki), suolistossa ja sydänlihaksessa (sydänlihaksessa).

Diagnoosi ja sairauden kulku

Visuaalinen diagnoosi riittää usein tunnusomaisten ihon oireiden tunnistamiseen. Nykyaikaiset tutkimuslaitteet ja korkearesoluutioiset mikroskoopit antavat nuoremmille potilaille mahdollisuuden käyttää diagnosointimenetelmiä, jotka ovat lempeämpiä kuin muutama vuosi sitten. Imeillä, joilla on vaikutusta syntymän aikana ja kuuden ensimmäisen elinkuukauden aikana, on todennäköisemmin useita vaurioita.

Kymmenen prosentin syntymätiheyden oletetaan laskevan, ja on huomionarvoista, että miehillä vauvoilla on enemmän vaikutuksia. Epäselvissä tapauksissa Langerhansin histiosytoosi, tyypin 1 neurofibromatoosi ja nuorten myelomonosyyttien leukemia on suljettava pois. Nämä ovat yleisimmät vaaralliset sairaudet, joihin JXG voidaan sekoittaa.

Muita differentiaalisia diagnooseja ovat: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-oireyhtymä, Keloid-arpi, urticaria pigmentosa, histiosytooma, fibromatoosi, digitaalinen, infantiili, Spitz nevus, fibroma, ksantomasoma tuberosum ja eruptivum. Tavallisesti vauvoilta ja pikkulapsilta ei oteta kudosnäytteitä, ellei se ole ehdottoman välttämätöntä, koska nuorten ksanthogranuloma katoaa yleensä yksinään kuuden vuoden iäksi.

Yleisin ihonalaisen esiintymisen paikka on silmät, silmäluomen ja iiriksen kanssa. Noin puolella näistä pienistä potilaista on ihovaurioita, mikä tekee nuorten ksanthogranulomatoosista yleisimmän syyn spontaaniin hyphemaan iiriksen ja siliarin rungossa.

Tämä tarkoittaa punasolujen kerääntymistä silmien etuosaan, kuten tylppä trauma, esimerkiksi nyrkkeily, tapahtuu. Vaikuttaneilla lapsilla tämä johtaa sekundaariseen glaukoomaan ja myöhemmin usein jopa sokeuteen. Hoito on siksi suuri haaste jokaiselle silmälääkärille.

Jos tauti esiintyy aikuisilla, diagnoosi on vaikea ja oletetaan, että ilmoittamattomia tapauksia on paljon. Lisäksi spontaania paranemista ei enää tapahdu, kuten useimmissa lapsissa. Paikasta riippuen esiintyy monimuotoisimpia oireita, jotka voidaan kohdistaa myös lukuisiin muihin sairauksiin. Siksi nämä diagnoosit ovat mahdollisesti satunnaisempia löydöksiä muiden sairauksien diagnosoinnissa.

komplikaatiot

Useimmissa tapauksissa tämä tila ei vaadi erityishoitoa. Useimmissa tapauksissa tahra tai hyvänlaatuinen kasvain häviää yksinään, joten komplikaatioita tai oireita ei ole enää. Pääsääntöisesti pieni pala on näkyvissä lapsessa. Jos tauti on kuitenkin suoraan silmässä tai silmän läheisyydessä, on otettava yhteys silmälääkäriin.

Tällöin kertakäyttö voi vaikuttaa potilaan näkemiseen ja heikentää siten potilaan elämänlaatua. Tauti voi esiintyä myös muissa sisäelimissä ja johtaa siellä myös valituksiin tai komplikaatioihin. Jatkokurssi riippuu enimmäkseen potilaan sairaudesta. Useimmissa tapauksissa tämän taudin hoito ei ole välttämätöntä.

Oireet häviävät yleensä yksinään ilman erityisiä komplikaatioita. Tämä ei rajoita potilaan elinajanodotetta. Lisäksi tuumoria voidaan rajoittaa myös säteilyllä tai kemoterapialla. Muita komplikaatioita ei yleensä ole. Joissakin tapauksissa tarvitaan myös psykologista tukea vanhemmille tai sukulaisille.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Yleensä nuorten ksanthogranuloma ei vaadi lääkärin käyntiä. Ihon poikkeavuuksia ilmenee vastasyntyneillä ja pikkulapsilla. Spontaani paraneminen tapahtuu muutaman viikon tai kuukauden sisällä ilman lisäseuraamuksia. Vanhempien suojelemiseksi ja rauhoittamiseksi voidaan tehdä lääkärikäynti. Usein kuitenkin synnytyslääkärin tiedot ovat riittäviä visuaalisen kontaktin kautta. Koska vastasyntyneen rutiinitarkastukset tehdään ensimmäisten elinkuukausien aikana, lääkäri käsittelee ja selventää ihonmuutoksia yleensä näiden hoitojaksojen aikana.

Harvinaisissa tapauksissa rakeisuus kehittyy kehon osissa, jotka vaativat lääketieteellistä hoitoa. Jos ihon ihonvärin muutokset kehittyvät silmän läheisyyteen, tämä voi johtaa heikentyneeseen näkökykyyn. Jos silmäluomien ympärillä havaitaan ihon värjäytymistä tai uusien kudosten muodostumista poppeleina, on otettava yhteys lääkäriin. Lääketieteellinen hoito on suositeltavaa, jos näkö on vaarassa. Poikkeustapauksissa rakeiset voivat kiinnittyä kehon eri elimiin.

Siksi lääkärin kanssa on neuvoteltava, jos sulavuus on epänormaalia tai jos lapsen ruokahalu heikkenee. Lääkärin käyttöä suositellaan, jos vatsa- ja munuaisalueilla on merkittävä painonpudotus, ripuli, ummetus tai kipu.

Hoito ja hoito

Vauvoille ja pienille lapsille ei ole erityistä terapiaa, ja se ei yleensä ole tarkoituksenmukaista, koska nuorten ksanthogranulomat poistuvat usein yksinään. Jos ne ovat kuitenkin lähellä silmiä, kasvua voidaan hillitä erittäin pienillä säteilyannoksilla.

Ihonalaiseen JXG: hen on useita vaihtoehtoja sijainnista riippuen. Hemosytoosin X terapian kaltaista kemoterapiaa voidaan käyttää suurempiin vatsa- ja elinkerroksiin sekä hermostoon. Ihonalainen JXG on yksi harvinaisista sairauksista, joille tuskin on käytettävissä tutkimusvaroja. Siksi tälle ei ole vielä vakiohoitoa, jota voidaan käyttää yksittäisissä tapauksissa.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Nuorten ksanthogranulooman ennuste on suotuisa lähes kaikilla potilailla. Useimmissa tapauksissa tapahtuu spontaani paraneminen. Ihon ulkonäön muutokset eivät ole enää uhka asianomaisen terveydelle, vaan hoito tai lääkärin toiminta on vain harvoin välttämätöntä. Rakeita esiintyy pääasiassa lapsilla ja häviävät muutamassa päivässä, viikossa tai kuukaudessa.

Jos ihonmuutoksia ei ole raapitettu ja avoimet haavat ovat kehittyneet, niillä ei ole sairausarvoa. Jos haavat ovat avoimet, on olemassa verenmyrkytysriski. Haavat voivat saastuttaa ja bakteerit voivat päästä organismiin tulopisteiden kautta. Ennusteen voi heikentyä, koska sepsis voi johtaa kuolemaan. Lisäksi voi syntyä sekundaarisia sairauksia.

Jos rakeita kehittyy lähellä silmää, muutenkin suotuisa ennuste huononee. Tässä vaiheessa kehossa ne voivat johtaa heikentyneeseen näkökykyyn. Lääketieteellinen hoito on välttämätöntä komplikaatioiden välttämiseksi ja vaurioiden poistamiseksi. Jos hoito etenee ilman lisätapahtumia, potilas voidaan myös päättää hoidosta lyhyessä ajassa toipumisen jälkeen. Esiintymisvaiheessa on mahdollista uusiutuminen, etenkin lapsuuden aikana. Suotuisa ennuste säilyy näissä tapauksissa.

ennaltaehkäisy

Nuorten ksanthogranuloomaa ei voida estää, eikä vaikutustapoja ja tapaa, jolla se tapahtuu, ei ole vielä täysin ymmärretty. Histiosytoosiliitto tekee tiivistä yhteistyötä kansainvälisen lääkäriryhmän kanssa edistääkseen tämän alan tutkimusta ja antaakseen näille harvinaisille potilaille mahdollisuuden parantua tulevaisuudessa.

Jälkihoito

Monissa tapauksissa tämän taudin kärsineille ei ole saatavana erityisiä seurantatoimenpiteitä. Ensinnäkin erittäin nopea diagnoosi ja sen jälkeinen hoito ovat tärkeitä, jotta asianomaisen elämässä ei aiheudu enää komplikaatioita. Joissakin tapauksissa tämä kasvain voi korjautua yksinään, mutta lääkärin tulee silti tarkistaa tauti.

Jos sairaus poistuu yksinään, erityinen seurantahoito ei ole tarpeen tai mahdollista. Kyseisten henkilöiden tulisi kuitenkin lääkärin suorittaa säännöllisesti erilaisia ​​tutkimuksia ja tarkastuksia muiden kasvainten tai muiden valitusten tunnistamiseksi ja hoitamiseksi varhaisessa vaiheessa. Koska tauti esiintyy pääasiassa lapsilla, heidän vanhempiensa ja muiden sukulaisten on tuettava niitä vastaavasti.

Intensiiviset ja rakastavat keskustelut ovat täällä myös erittäin tärkeitä, koska tämä estää ensisijaisesti masennusta ja muita psykologisia häiriöitä. Vanhempien tulisi myös huolehtia siitä, että lapset eivät naarmuta ihon muutoksia. Vain harvoissa tapauksissa tämä tauti rajoittaa sairastuneen elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Nuorten ksanthogranuloomaa sairastavien potilaiden kannalta on erittäin tärkeää tarkkailla huolellisesti tautiin liittyviä muutoksia ja käydä heti lääkärin puolella, jos rakeisuus on laajentunut tai muuten. On myös suositeltavaa, että vanhemmat vievät asianomaisen lapsen säännöllisiin ennaltaehkäiseviin tarkastuksiin muutosten kirjaamiseksi hyvissä ajoin ja riittävän hoidon aloittamiseksi.

Monissa tapauksissa nuorten ksanthogranuloma katoaa yksinään nuorilla eikä vaadi lääketieteellistä hoitoa. Sitten potilaat ja valvojat tukevat taudin kulkua vain huolehtimalla ärsyttämättä nuorten ksanthogranuloomaa. Ärsytykset ovat mahdollisia esimerkiksi kosmetiikasta tai vammoista, jotka aiheutuvat vaatteiden hankaamisesta tai käden liikkeistä henkilökohtaisen hygienian aikana. Siksi potilaat ovat erityisen valppaita ja varovaisia ​​tällaisen toiminnan aikana, jotta ne eivät aiheuta negatiivisia muutoksia.

Hoito on välttämätöntä, jos rakeisuus on lähellä silmää ja uhkaa heikentää visuaalista toimintaa. Tällaisissa tapauksissa silmälääkärien ja muiden asiantuntijoiden hoito on tarpeen nuorten ksanthogranuloman poistamiseksi ja siten komplikaatioiden estämiseksi hyvissä ajoin.