Klatskin-kasvain

Niistä Klatskin-kasvain on yksi sappiteiden karsinoomista. Sitä pidetään kolangioelisolun erikoismuodona.

Mikä on Klatskin-kasvain?

tällä Klatskin-kasvain se on pahanlaatuinen kasvain, joka muodostuu sappisuoreen. Se edustaa erityistä sappisyövän varianttia. Klatskin-tuumori sijoittuu maksahaarukkaan. Tässä vaiheessa oikea ja vasen maksakanavat yhdistyvät yhteiseksi kanavaksi. Lääketieteessä kasvainta kutsutaan myös maksahaarukan karsinoomaksi tai kaksoispistekarsinoomaksi. Klatskin-kasvaimet kärsivät erityisesti 60–70-vuotiaista ihmisistä.

syyt

Klatskin-kasvain luetaan kolangioelisolukarsinoomien joukkoon, joiden syyt ovat edelleen epäselvät. Tästä syystä ei ole vielä löydetty tarkkaa laukaista harvinaisen sairauden kehittymiselle. Tiettyjä riskitekijöitä kuitenkin tunnetaan, jotka voivat edistää Klatskin-kasvaimen esiintymistä. Näihin kuuluvat aiemmat sairaudet, kuten maksan sappikivet (hepatolithiasis), primaarinen sklerosoiva kolangiitti, Caroli-oireyhtymä ja yleinen sappikanavan kysta.

Toinen riskitekijä on tartunnat loisiin, kuten Clonorchis sinensis ja Opisthorchis viverrini. Nämä taudit esiintyvät pääasiassa Kiinassa ja Thaimaassa. Lääkärit jakavat Klatskin-kasvaimen kahteen muotoon. Nämä ovat polypoidinen intranuminaalinen tyyppi ja diffuusi tunkeutumistyyppi. Molemmissa muodoissa on mahdollista, että ne sulautuvat toisiinsa. Ne hyökkäävät maksaan sappiteitä pitkin.

Noin puolella kaikista pahanlaatuisista kasvaimista imusolmukkeiden etäpesäkkeet voidaan tunnistaa myös diagnoosin aikana. Klatskin-tuumori tunkeutuu perineural tuppiin varhaisessa vaiheessa, joka voi mennä jopa periortisen hermon plexukseen. Koska kasvaimen leviämistä on vaikea määrittää kuvantamismenetelmillä, vain histologinen tutkimus osoittaa sen laajuuden.

Klatskin-kasvain on myös jaettu tyyppeihin I - IV. Tyypissä I sappikanaviin muodostuva karsinooma ei vaikuta maksahermon haarukkaan. Toisaalta, kun kyseessä on maksahermon haarukka, sitä kutsutaan tyypiksi II. Tyypin III tapauksessa kasvain saavuttaa segmenttihaarat toisella puolella. Jos tyyppiä IV on läsnä, ne vaikuttavat oikean ja vasemman puolen sekundaarisiin yhtymäkohtiin. Parantavaa resektiota ei voida enää suorittaa.

Oireet, vaivat ja oireet

Klatskin-kasvaimen kehittymistä useimmissa tapauksissa potilas ei edes huomaa. Oireet ilmenevät vain, kun kasvain kasvaa. Sitten sarakko laajenee oikean kylkiluun alapuolelle, mikä on kivutonta. Lisäksi asianomaiset kärsivät vakavasta keltaisuudesta (keltaisuus). Useimmiten paino on myös suurempi.

Muita oireita voivat olla kutina ja rasvainen uloste (steatorrrea). Lisäksi Klatskin-tuumori tunkeutuu maksaan. Lisäkurssilla on vatsan yläosassa oireita, ruokahaluttomuutta ja väsymystä. Keltaisuus, joka alkaa varhain, johtuu sappitien tukkeumasta. Tämä häiritsee sappipigmentin bilirubiinin poistumista.

Sappihapon puuttuminen suolistossa tarkoittaa, että rasvahapot ja trialkyyliglyseridit eivät pääse konjugaatioon. Lisäksi lipaasit eivät enää voi jakaa niitä ja ottaa niitä vastaan. Koska uloste pysyy suoliston luumenissa, rasvainen.

Diagnoosi ja sairauden eteneminen

Klatskin-kasvaimen diagnosointiin soveltuu useita diagnostisia menetelmiä. Tämä on yleensä verikoe sappi- ja maksa-arvojen muutosten varalta. Lisäksi tehdään vatsan sonografia (vatsan ultraäänitutkimus). Osana röntgentutkimusta potilas ottaa ensin varjoaineen sappiteiden näkyvyyden parantamiseksi.

Tällä tavalla voidaan tunnistaa tuumorin aiheuttama sappitiehyen kapenema. Magneettiresonanssikolangiopankreografia (MRCP) voidaan myös suorittaa kasvaimen stenoosin visualisoimiseksi. Ei ole vaaraa, että varjoaine siirtää bakteereita. Klatskin-kasvaimen koko laajuutta ei kuitenkaan voida visualisoida kuvantamisprosessin avulla, koska se leviää hermovaipeihin. Sen ydinalue tunnistetaan kuitenkin yleensä hyvin.

Klatskin-kasvain kulkee usein negatiivisella tavalla. Se on yleensä kasvanut niin paljon diagnoosin aikaan, että leikkausta ei voida enää suorittaa. Tästä syystä tämän taudin elinajanodotetta pidetään alhaisena. Vain noin viisi prosenttia kaikista potilaista on edelleen elossa viisi vuotta diagnoosin jälkeen.

komplikaatiot

Koska Klatskin-kasvain on syöpä, siihen liittyy tavanomaisia ​​komplikaatioita ja kasvainsairauden riskejä. Epäsuotuisassa tapauksessa tai jos hoito aloitetaan myöhään, tämä kasvain voi levitä kehon muille alueille ja vaikuttaa siten muihin terveisiin kudoksiin. Yleensä tämä voi johtaa myös lyhyempaan elinajanodotteeseen.

Pahimmassa tapauksessa sairastunut henkilö kuolee kasvaimen seurauksena. Ei ole harvinaista, että Klatskin-tuumori johtaa keltaisuuteen ja vakavaan painonpudotukseen. Monissa tapauksissa ihmiset kokevat myös vatsakipuja ja ruokahaluttomuutta. Puuteoireita ja rasvaista ulosteta esiintyy edelleen. Klatskin-kasvain rajoittaa huomattavasti kärsivien ihmisten elämänlaatua ja joustavuus laskee myös voimakkaasti.

Kasvain on suhteellisen helppo diagnosoida, joten hoito voidaan aloittaa varhain. Tuumoria ei kuitenkaan voida hoitaa ja poistaa onnistuneesti kaikissa tapauksissa. Poisto suoritetaan kirurgisella toimenpiteellä ja sitten säteilyllä. Suurin osa ajasta, jolle sairaus on riippuvainen tarkastuksista, jopa hoidon jälkeen. Klatskin-kasvaimen seurauksena elinajanodote voi lyhentyä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos keltaisuuden oireita havaitaan, on hakeuduttava heti lääkäriin. Klatskin-kasvaimen koko kasvaa yleensä hitaasti. Varhainen hoito estää sappirakon ja sitä ympäröivien elinten pysyviä vaurioita. Jos ilmenee muita oireita, kuten huomattava laihtuminen tai suoliston ongelmat (esimerkiksi rasvainen uloste), tarvitaan lääkärin neuvoja. Ihmisten, jotka näyttävät olevan väsyneitä ja uupuneita ilman syytä, tulisi myös puhua lääkärille.

Klatskin-kasvain esiintyy sappikivien, Carolin oireyhtymän ja pääasiassa sklerosoivan koleangiitin yhteydessä. Yhdestä näistä sairauksista kärsivien potilaiden on otettava yhteys lääkäriin. Jopa loistartuntojen, kuten Clonorchis sinensi ja Opisthorchis viverrini, jälkeen Klatskin-kasvaimen kehittymisriski on lisääntynyt - välitön diagnoosi on tarpeen. Viimeistään kun kipua esiintyy muissa kehon osissa, sinun on mentävä lääkärillesi oireiden kanssa. Muita yhteyshenkilöitä ovat sappirakon sairauksien hoitaja tai asiantuntija.

Hoito ja hoito

Osana Klatskinin kasvaimen hoitoa yritetään purkaa tukkeutunut sappi. Paras menetelmä tähän on endoskooppinen retrograde cholangiopancreatography (ERC), jossa potilaalle annetaan stentti. Transpapillaarinen vedenpoisto on edullinen kuin ihonalainen transhepaattinen dranaatio. Sappi on tyhjennettävä ulkopuolelle, koska se on tärkeätä suoliston ruuansulatukselle.

Voi olla tarpeen luoda alkuperäinen transhepaattinen lähestymistapa etukäteen. Tämä muutetaan sitten sisäiseksi stentiksi, jonka tyhjennys ulottuu pohjukaissuoleen. Jos Klatskin-kasvain voidaan edelleen poistaa kirurgisesti, se suoritetaan. Tätä seuraa kemoterapia. Jos leikkausta ei voida enää suorittaa, annetaan sädehoito tai kemoterapia.

Koska diagnoosi tehdään yleensä myöhässä, useimmissa tapauksissa ei ole enää mahdollista saavuttaa vapautta kasvaimista. Siksi käytetään yleensä oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena on torjua keltaisuutta, ruoansulatushäiriöitä ja kutinaa.

Näkymät ja ennuste

Valitettavasti Klatskinin kasvaimen ennuste ja näkymät ovat erittäin huonot.Tavallisesti erittäin myöhäisen diagnoosin takia taudin tunnistetaan vain hyvin edenneet vaiheet, ja siksi niitä voidaan hoitaa vain riittämättömästi. Koska tuumori on silloin yleensä hyvin hajanainen ja siksi käyttökelvoton, elinajanodote on erittäin huono ja vain harvat potilaat selviävät yli viisi vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Jos leikkaus on edelleen mahdollista, se on erittäin radikaali tuumorin poistamiseksi mahdollisimman täydellisesti. Täällä on saavutettu suurta edistystä viime vuosina.

Jos tätä parantavaa ja elämää pidentävää vaihtoehtoa ei voida enää toteuttaa, tässä keskitytään lievittäviin toimenpiteisiin potilaan korkeamman elämänlaadun takaamiseksi, kivunvapaus ja sairastuneiden toiminta. Yksi toimenpide on esimerkiksi sappikanavien halkaisu sapen tukkeutumisen ja siten maksavaurioiden estämiseksi. Potilaalle voidaan myös tarjota yhdistelmä palliatiivista kemoterapiaa tai kasvaimen säteilyhoitoa; palliatiivisessa konseptissa keskitytään potilaaseen ja hän voi päättää, mitä hoitomuotoja hän haluaa hyödyntää.

ennaltaehkäisy

Koska Klatskin-kasvaimen tarkkoja syitä ei tunneta, tehokkaita ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole käytettävissä.

Jälkihoito

Seuraava hoito seuraa heti kasvaimen alkuperäistä hoitoa. Lääkärit haluavat estää oireiden uusiutumisen ja parantaa eliniänodotusta aloittamalla hoidon varhain. Klatskin-kasvain kuuluu myös näiden sairauksien ryhmään. Jälkipalvelun tyypin kannalta on ratkaisevan tärkeää, onko toimenpide mahdollista vai ei.

Jos kirurgista toimenpidettä ei voida enää suorittaa, suoritetaan vain lievittävä jatkohoito. Tämä tarkoittaa: Pysyvä hoito alkaa elämän loppuun saakka, jolloin oireet lievitetään parhaalla mahdollisella tavalla. Jos toisaalta operaatio lupaa menestystä, tämä johtaa tiiviisiin seurantatarkastuksiin. Tuumorin muodostumisen edistymisestä riippuen seurantahoito voi aluksi olla tarpeen kuuden viikon kuluttua.

Oireiden vapautumisen myötä rytmi laajenee. Viidennen vuoden jälkeen ilman uutta sairautta, lääkärit suosittelevat yleensä seurantaa kerran vuodessa. Seuraava hoito tapahtuu yleensä ensimmäisen leikkauksen sairaalassa. Diagnoosi perustuu verinäytteeseen. Myös kuvantamismenetelmiä, nimittäin tietokonetomografiaa, magneettikuvaus tomografiaa ja endoskooppisia tutkimuksia, käytetään enimmäkseen.

Kuntoutustoimenpide voi seurata ensimmäistä interventiota. Tässä kohdennetaan potilaan integroitumista jokapäiväiseen elämään. Psykologisiin ja sosiaalisiin ongelmiin voidaan puuttua. Kipuhoito voidaan asettaa myös sinne.

Voit tehdä sen itse

Jos Klatskin-kasvain on diagnosoitu, on tärkeää poistaa se kirurgisesti niin pian kuin mahdollista. Varhainen leikkaus on välttämätön karsinooman lisääntymisen ja siten negatiivisen tuloksen estämiseksi. Vain vastuussa oleva lääkäri voi vastata toimenpiteisiin, jotka potilas voi toteuttaa.

Yleisesti ottaen olisi toteutettava tavanomaiset preoperatiiviset toimenpiteet komplikaatioettoman prosessin varmistamiseksi. Menettelyn jälkeen lepo ja sängynpoisto koskevat niitä, joille sairaus on aiheutunut. Ruokavaliota on ehkä muutettava, koska sappirakko on heikentynyt leikkauksen myötä. Lisäksi säännölliset lääkärintarkastukset on suositeltavaa. Aina on vaara, että uusiutumisia tapahtuu tai että toimenpide aiheuttaa sappirakon häiriöitä jopa kuukausien tai vuosien kuluttua. Siksi tiukka lääkärin valvonta on tärkein omatoimisuus.

Jos Klatskin-kasvain havaitaan liian myöhään, terapeuttinen neuvo on suositeltavaa. Suhteellisen lyhyt elinajanodote voi aiheuttaa sokin, minkä vuoksi psykologinen tuki, mutta myös ystävien ja perheenjäsenten apu on välttämätöntä. Oireenmukainen hoito on edelleen mahdollista, ja sitä voivat tukea henkilöt, joihin vaikuttavat yleiset toimenpiteet, kuten terveelliset elämäntavat ja hillitseminen.