Aivokuoren rappeuma tarkoittaa sairautta, joka lasketaan ns. tauopathioiden joukkoon. Sairauteen viitataan joskus lyhenteellä CBD. Corticobasal-rappeutumisen aikana tau-proteiinin komponentit laskeutuvat ihmisen aivoihin. Seurauksena on, että aivojen toiminta heikkenee yhä enemmän ajan myötä. Periaatteessa kortikobasaalinen rappeutuminen on ns. Epätyypillinen Parkinsonin oireyhtymä.
Mikä on aivokuoren rappeutuminen?
© andrey_orlov - stock.adobe.com
Periaatteessa tyypilliset oireet voidaan helposti sekoittaa Aivokuoren rappeuma ja Parkinsonin. Itse asiassa kortikasaalinen rappeutuminen on eräs muoto epätyypillisestä Parkinsonin oireyhtymästä. Nämä sairaudet sekoitetaan usein Parkinsonin tauteihin.
Lisäksi epätyypillisten Parkinsonin oireyhtymien esiintyvyyden suhteen aivokuorenpohjan rappeutuminen on kolmannella sijalla moninkertaisen järjestelmän surkastumisen ja etenevän supranukleaarisen halvauksen jälkeen. Aivokuoren rappeuma kehittyy yleensä pitkän ajan kuluessa.
Se johtaa aivojen ja sen toiminnan vaurioitumiseen jatkuvasti. Tästä syystä kortikobaasien rappeutuminen on ns. Neurodegeneratiivinen sairaus. Tau-proteiini kertyy aivoihin, jota lääketieteellisesti tunnetaan myös tauopatiana.
Keskeiset oireet ovat samanlaisia tai vastaavat Parkinsonin oireita. Lisäksi kärsivien ihmisten kognitiiviset kyvyt huononevat yhä enemmän. Periaatteessa kortikasaalinen rappeutuminen on suhteellisen harvinainen sairaus. Tämänhetkisen tiedon mukaan taajuus on 1: 100 000.
Tyypillisten oireiden suhteen on olemassa voimakkaita samankaltaisuuksia Parkinsonin oireisiin. Jotkut aivokuorenpohjan rappeutumisen oireet viittaavat kuitenkin myös dementiahäiriöön. Kuoren aivokuoren rappeutumisen syyt eroavat kuitenkin Parkinsonin taudin syistä, minkä vuoksi se luokitellaan epätyypilliseksi Parkinsonin oireyhtymäksi.
syyt
Periaatteessa kortikasaalinen rappeutuminen on suhteellisen harvinainen sairaus. Lääketieteellisen tutkimuksen mukaan sairauden kehittymisen syy on erityinen geeni, joka vastaa ns. Tau-proteiinin koodaamisesta. Tämän geenin nimi on MAPT.
Taudin proteiini kerääntyy asianomaisen aivoihin osana kortikobasaalista rappeutumista. Proteiini saostuu pääasiassa ns. Etusäleikön alueelle. Taudin aikana nämä aivojen talletukset aiheuttavat valituksia, jotka liittyvät erityisesti ns. Glia-solujen ja hermosolujen kuolemaan.
Oireet, vaivat ja oireet
Aivokuoren rappeutuminen liittyy tiettyihin oireisiin ja valituksiin sairaalla potilaalla. Esimerkiksi siellä on apraksia, joka liittyy ensisijaisesti aivokuoreen. Myös sairastuneen henkilön kognitiivinen suorituskyky heikkenee ajan myötä.
Viime kädessä kärsivät kärsivät niin kutsutusta subkortikaalisesta dementiasta. Aivokuoren rappeuma johtaa lihasrefleksien lisääntymiseen, ja myös sydänlihakset ovat mahdollisia. Taudin tyypillisiin oireisiin kuuluu myös se, että potilaat näkevät raajansa vieraina eivätkä kehon osina. Tämän ilmiön englanninkielinen nimi on 'alien limb'.
Lisäksi on olemassa erilaisia motorisia häiriöitä, joita esiintyy myös Parkinsonin taudissa. Nämä valitukset ovat usein alussa vain yksipuolisia, esimerkiksi hypokineesi tai kurinalaisuus. Joissakin tapauksissa tapahtuu ns. Lepovapina. Lisäksi dystoniat ovat mahdollisia osana kortikobasaalista rappeutumista, jotka vaikuttavat pääasiassa kaulaan tai raajoihin.
Joillakin potilailla on merkittäviä kävelyhäiriöitä. Lisäksi joillakin ihmisillä on fakultatiivisia oireita. Näitä ovat esimerkiksi silmien liikuntahäiriöt. Ahdistus ja masennus esiintyvät etenkin dementian kehittyessä.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Kortikobaasan rappeutumisen diagnoosi perustuu asetettuun menettelyyn. Jos henkilöllä esiintyy sairaudelle tyypillisiä oireita, on syytä neuvotella lääkärin kanssa. Hän keskustelee oireista potilaan kanssa. Kliinisten tutkimusten aikana kortikasaalisen rappeutumisen epäily kasvaa ja vahvistuu, kunnes lopullinen luotettava diagnoosi tehdään.
Esimerkiksi aivojen histologiset laboratoriotestit ovat välttämättömiä. Kuvantamisessa esiintyy surkastumista aivokuoren alueella. Myös ns. Ilmapallohermosoluja esiintyy. Tau-proteiinien kertymät voidaan määrittää sopivalla kudostutkimuksella.
komplikaatiot
Aivokuoren rappeuma on yksi harvinaisista sairauksista, jotka vaikuttavat aivojen toimintaan erittäin nopeasti ja vakavasti. Syynä tähän on tau-proteiinin komponenttien lisääntyminen aivoissa. Tämä proteiini on edullisesti talletettu eturintaan.
Aivojen talletuksien seurauksena erilaiset keskushermoston hermosolut ja solut autioittuvat kärsivillä potilailla. Kurssi on samanlainen kuin Parkinsonin tauti. Neurodegeneratiivisten oireiden aiheuttamat komplikaatiot ovat vakavia. Kaikki sairastuneen kognitiiviset kyvyt heikkenevät oireen edetessä. Siellä on yleinen motorinen ongelma, etenkin juoksu, silmien liikuntahäiriöt ja puhevaikeudet.
Tätä seuraa lihasrefleksien nopea nousu ja lihasten nykiminen. Lyhyessä ajassa subkortikaalisen dementian merkit ovat havaittavissa. Vakavan fyysisen ja psyykkisen rappeutumisen vuoksi sairastuneet reagoivat masennukseen ja ahdistukseen. Lisäksi potilaalla on tunne katsoa omia raajojaan vieraina.
Aivolisäkkeen rappeuma voidaan havaita vain kliinisillä menetelmillä ja kuvantamismenetelmillä. Oireita vastaan ei tällä hetkellä ole terapiaa. Se rajoittuu kärsimien lievittämiseen ja kognitiivisten ja henkisten kykyjen ylläpitämiseen niin pitkälle kuin mahdollista. Sairaat potilaat kuitenkin yleensä antautuvat oireeseen muutaman vuoden kuluessa.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos lihaksissa havaitaan kramppeja ja tunnottomuutta, syy voi olla kortikobaalien rappeutuminen. Tapaaminen perheen lääkärin kanssa on suositeltavaa, jos oireet lisääntyvät ja / tai jatkuvat pidemmän ajan. Jos lihaksille kehittyy tyypillinen vieras tunne, tarvitaan lääkärin neuvoja. Tarkkuuden tai hypokineesin merkit edellyttävät myös nopeata selkeyttämistä perhelääkäriltä. Potilaiden, joille on todettu aivokuoren rappeutuminen, tulee käydä lääkärillä säännöllisesti. Eri asiantuntijoiden on hoidettava yksittäiset oireet.
Oirekompleksista riippuen nämä voivat olla esimerkiksi neurologit, ortopedit ja fysioterapeutit. Sairauden vakavuuden ja odotettavissa olevan negatiivisen ennusteen vuoksi on myös kuultava psykologia. Jopa myönteisen tuloksen saavuttamiseksi säännölliset lääkärivierailut ovat välttämättömiä, koska uudet oireet voivat kehittyä yhä uudelleen. Lisäksi aivojen toiminnallisuudella on taipumus heikentyä, minkä vuoksi neurologin on suoritettava asianmukaiset aivotutkimukset säännöllisesti. Kortikoobaalinen degeneraatio ei aluksi ole näkyvissä. Geneettisen sairauden edetessä voi ilmetä huonoja asentoja ja liikuntahäiriöitä, jotka lääkärin on selvitettävä.
Hoito ja hoito
Toistaiseksi ei ole terapeuttisia toimenpiteitä, jotka pystyisivät pysäyttämään aivokuoren rappeutumisen etenemisen. Tyypillisesti suurin osa ihmisistä kuolee noin yhdeksän vuoden ajan taudin diagnosoinnin jälkeen. Ei ole tunnettuja parantamistapoja.
Joissakin tapauksissa lääke levodopa parantaa oireita, jotka ovat samanlaisia kuin Parkinsonin. Aivokuoren emäksinen rappeutuminen etenee periaatteessa siten, että kärsivät potilaat kärsivät yhä vaikeimmista liikkuvuushäiriöistä. Tämä johtaa myös akinesiaan. Monet aivokuoren rappeutumisesta kärsivät ihmiset viime kädessä kuolevat liikunnan puutteen aiheuttamasta keuhkojen tulehduksesta.
Löydät lääkkeesi täältä
➔ Hermot rauhoittavat ja vahvistavat lääkkeitäNäkymät ja ennuste
Hitaasti mutta pysähtymättömästi aivokuoren degeneraation ennuste on huono. Kortikosbaasaalisen rappeutumisen oireet ovat samanlaisia kuin Parkinsonin oireyhtymässä. Kuitenkin niiden edetessä ne havaitaan epätyypillisissä Parkinsonin oireissa. Myös kärsivien kognitiiviset kyvyt huononevat yhä enemmän. Liikkeet hidastuvat vähitellen.
Aivokuoren rappeutuminen on geneettisesti aiheutunut. Sitä esiintyy hyvin harvoin. Lääketieteen ammattilaiset pitävät sitä epätyypillisen Parkinsonin oireyhtymänä. Toistaiseksi ei kuitenkaan ole olemassa tehokkaita ja riippumattomia terapeuttisia lähestymistapoja harvoin esiintyvän kortikasaalisen rappeutumisen oireiden lievittämiseksi. Tauti etenee ilman, että lääke hidastaa tai pysäytetään.
Yksi tunnusmerkki piirtämään aivokuorenpohjan rappeutuminen Parkinsonin taudista on se, että sairastuneet kokevat omien raajojensa kuuluvan heihin. Lisääntyvä dementia ja esiintyvät oireet lisäävät entisestään ennustetta.
Aivokuorenpohjan rappeutumiselle ei ole hoitovaihtoehtoa. Parhaimmillaan jotkut Parkinsonin oireista kärsivät ihmiset voidaan parantaa jonkin verran lääkehoidolla. Annetut lääkkeet ovat kuitenkin usein huonoja tässä epätyypillisessä Parkinsonin taudissa.
Lisääntyvät liikuntahäiriöt tekevät potilaista vähemmän liikkuviksi. Lisääntyneen liikkumattomuuden seurauksena monet sairastuneet kuolevat keuhkokuumeeseen yhden ja kymmenen vuoden välillä diagnoosin jälkeen.
ennaltaehkäisy
Nykyisen lääketieteellisen tietämyksen mukaan kortikobasaalista rappeutumista ei voida estää. Koska taudin kehitys liittyy geneettiseen komponenttiin, johon sairastuneella ei ole vaikutusta.
Jälkihoito
Useimmissa tapauksissa potilaalla on käytettävissä vain muutama seurantatoimenpide tämän taudin suhteen. Ensinnäkin sairauden tulisi olla nopea ja varhainen diagnosointi, jotta voidaan estää uusia komplikaatioita tai valituksia. Pääsääntöisesti ei myöskään ole itsenäistä paranemista, joten sairastuneen tulisi aina kysyä lääkäriltä taudin oireiden kanssa.
Mitä aikaisemmin tauti tunnistetaan, sitä parempi etenemistapa on yleensä. Useimmissa tapauksissa potilaat ovat riippuvaisia erilaisten lääkkeiden saannista. Lääkärin ohjeita on aina noudatettava, myös oikeaa annosta ja säännöllistä annosta on noudatettava.
Jos sinulla on kysyttävää tai jos sinulla on haittavaikutuksia, ota ensin yhteys lääkäriin. Lisäksi sairastuneiden tulee suojata keuhkojaan erityisen hyvin, koska tämä sairaus voi usein johtaa tulehdukseen. Useimmissa tapauksissa sairastuneen henkilön elinajanodote on rajoitettu vakavasti sairauden takia. Ei ole harvinaista, että rakastavat ja herkät keskustelut oman perheen kanssa ovat erittäin tärkeitä masennuksen ja muiden psykologisten valitusten estämiseksi.
Voit tehdä sen itse
Omaapuvaihtoehdot ovat suhteellisen rajalliset ihmisillä, joilla on kortikasaalinen rappeutuminen. Vaikuttavat kärsivät valtavasta elämänlaadun heikkenemisestä, eivätkä he enää pysty selviytymään arkipäivästä itsenäisesti. Erityisesti kognitiivisen suorituskyvyn nopea heikkeneminen ja motorisen alueen häiriöt tarkoittavat sitä, että kortikasaalisen rappeutumisen potilaat ovat riippuvaisia muiden ihmisten hoidosta ja tuesta.
Kävelyvaikeuksien vuoksi potilaiden on yleensä pakko käyttää pyörätuolia. Elämänlaadun parantamiseksi asianomaiset mukauttavat kodin pyörätuolin käyttöön ja suunnittelevat laitoksen uudelleen. Seurauksena on, että kärsivät henkilöt säilyttävät osan itsenäisyydestään. Lisäksi potilaat suorittavat fysioterapian fysioterapeutin kanssa ja parantavat siten motorisia taitojaan ja kuntoaan. Urheilutoiminnalla on yleensä positiivinen vaikutus psykologiseen ja emotionaaliseen tilaan. Ne on kuitenkin sovittava lääkärin kanssa, eivätkä ne myöskään pysty pysäyttämään aivokuoren degeneraation etenemistä kokonaan.
Aivokuoren rappeutuminen on edelleen parantamatonta, joten jotkut potilaista kärsivät ahdistuskohtauksista ja masennuksesta, jotka johtuvat myös vakavista fyysisistä muutoksista.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
