Pagetin tauti

Kuten Pagetin tauti on luuston sairaus, joka tunnetaan myös nimellä Osteodystrophia deformans tunnetaan. Pagetin taudissa luun aineenvaihdunta on häiriintynyt, mikä johtaa luiden paksunemiseen. Pagetin tautia sairastavat ovat erittäin alttiita murtumille ja muodonmuutoksille.

Mikä on Pagetin tauti?

Niistä Pagetin tauti tunnetaan myös nimellä Osteodystrophia deformans ja on luiden tuki- ja liikuntaelinten sairaus. Yliaktiivisen luun aineenvaihdunnan vuoksi luut paksenevat ajan myötä.

Erityisesti kärsivät selkäranka, lantion luut sekä ala- ja yläraajojen luut. Osteodystrophia deformans esiintyy yleensä 40-vuotiaana. Koska Pagetin tauti kulkee usein ilman oireita, sitä joko ei löydy ollenkaan tai vain sattumalta. B. Röntgenkuvat otetaan muista valituksista.

Luut eivät koostu kiinteistä, staattisista rakenteista, vaan niitä uudistetaan jatkuvasti. Kaksi erilaista solutyyppiä osallistuu tähän, osteoklastit ja osteoblastit. Osteoblasteja käytetään luun muodostumiseen, osteoklastit hajottavat ne. Normaalisti kertyminen ja hajoaminen ovat tasapainossa, kun taas Pagetin taudissa tämä prosessi on koordinoimaton.

syyt

Syyt yhdelle Pagetin tauti ovat suurelta osin tuntemattomia. Uskotaan, että geneettinen vika on vastuussa luun epänormaalista metaboliasta.

Tällä hetkellä keskustellaan myös siitä, onko tartunta tietyn tyyppisellä viruksella mahdollista, mutta luotettavia tuloksia ei ole toistaiseksi esitetty.

Oireet, vaivat ja oireet

90 prosentilla kaikista sairaista ihmisistä ei ole oireita tai valituksia. Näissä tapauksissa diagnoosia ei yleensä tehdä ollenkaan. Kymmenellä prosentilla Pagetin tautia sairastavista on kuitenkin erilaisia ​​ongelmia. Luumurrot ja -murtumat johtavat usein voimakkaaseen luukipuun.

Tämä voi johtaa väärinkäytöksiin ja vääriin kuormiin, mikä puolestaan ​​aiheuttaa nivel- ja lihassärkyä. Kipu kuvataan usein hajanaiseksi, vetäväksi kipuksi kärsivillä alueilla ja esiintyy pääasiassa yöllä. Sairauden aikana luissa kehittyy muodonmuutoksia, jotka ovat näkyvissä myös ulkopuolelta.

Tyypillisiä ovat säären lyhentyminen, selkärangan kaarevuus tai pään alueen suurentuminen. Toinen mahdollinen oire Pagetin taudista on sairastuneiden kehon osien ylikuumeneminen. Lisääntyneen verenvirtauksen seurauksena kehittyy uusia verisuonia, jotka voivat laajentua ja tulehtua korkean paikallisen verenpaineen takia.

Hermokudoksen puristus voi johtaa kuulon menetykseen, sokeuteen tai kipuun tai jopa keskushermoston toiminnan heikentymiseen. Harvinaisissa tapauksissa pahanlaatuisia kasvaimia voi kehittyä, etenkin lantion, reiden ja käsivarren luissa. Ensimmäiset merkit tästä ovat olemassa olevien oireiden merkittävä paheneminen ja kärsivien luiden kasvavat muodonmuutokset.

Diagnoosi ja kurssi

Siellä a Pagetin tauti ei aina osoita oireita, niitä on vaikea diagnosoida. Yleensä se löytyy satunnaisesti toisen tutkimuksen aikana.

Jos epäillään Pagetin tautia, suoritetaan seuraavat testit. Alkalinen fosfataasi-entsyymi (AP) määritetään verikokeen avulla, koska AP: tä voidaan käyttää osteoblastien aktiivisuuden määrittämiseen. Osteoklastit määritetään virtsanäytteellä. Tässä määritetään aminohapon hydroksiproliinin arvo.

Lisäksi kuvantamismenettelyt, kuten B. Röntgenkuvat, CT-skannaukset ja MRI: t määritetään, mihin luurankoon luut vaikuttavat. Alueet, joissa luun uudelleenmuodostuminen on lisääntynyttä, voidaan määrittää erityisen hyvin luun tuiketoimen avulla.

Pagetin taudin kulku riippuu sairauden vaiheesta ja kuinka vakava se on. Koska Pagetin taudilla ei ole aina oireita, se voi jäädä havaitsematta ja sairastunut voi johtaa täysin normaaliin elämään.

Muissa tapauksissa luun uusinta tapahtuu erittäin nopeasti, mikä voi johtaa sekundaarisiin sairauksiin. Riippuen siitä, mihin alueeseen se vaikuttaa, se voi aiheuttaa liikkumisen rajoituksia ja kipua. Selkärangan paksuuntumiset voivat puristaa poistuvia hermoratoja, niin että aistihäiriöitä ja halvaus voi tapahtua. Jos Pagetin tauti vaikuttaa kalloon, ajan myötä tämä voi johtaa kuulon menetykseen ja sokeuteen. Munuaissairauden ja sydämen vajaatoiminnan lisäksi Pagetin tauti voi harvoissa tapauksissa kehittyä luukasvaimeksi.

komplikaatiot

Pagetin tautia sairastavilla potilailla on vaikea luukipu. Myös jännitteitä esiintyy, mikä heikentää merkittävästi asianomaisen elämänlaatua. Useimmissa tapauksissa kärsivät myös lihaksen kouristuksista, eivätkä he enää voi helposti suorittaa normaalia toimintaa tai urheilua. Lisäksi kärsivien säärät lyhenevät huomattavasti ja potilaat kärsivät lämpimistä raajoista.

Taudin edetessä Pagetin tauti johtaa myös kuulon menetykseen. Erityisesti lapsilla ja nuorilla kuulonaleneminen voi johtaa vakaviin psykologisiin valituksiin tai masennukseen. Pagetin tautia hoidetaan yleensä myöhässä, koska se diagnosoidaan myöhään ja vain sattumalta.

Tämä sairaus johtaa myös herkkyyshäiriöihin ja harvoin halvaantumiseen kehon eri alueilla. Ne, jotka kärsivät, voivat myös mennä sokeiksi. Pagetin taudin syy-hoito ei yleensä ole mahdollista. Joissakin tapauksissa vain oireita voidaan rajoittaa ja vähentää. Taudin kulku ei kuitenkaan ole täysin positiivinen. Sairaus ei vaikuta tai pienennä sairastuneen elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Useimmat sairastuneet eivät huomaa oireita mukana olevasta luun paksunemisesta. Siksi lääkärikäyntejä vältetään yleensä. Itse asiassa tämä luusairaus on melkein yhtä yleinen kuin osteoporoosi. Taudin puhkeaminen on noin 40-vuotias. Useimmat kärsivät eivät koskaan käy lääkärillä oireiden puutteen takia.

Hoitoa tarvitaan hyvin harvoin Pagetin taudissa. Vain noin kymmenellä prosentilla kärsineistä on Pagetin tauti oireiden, kuten luukipujen, kautta. Tämän luusairauden muut seuraukset jäävät enimmäkseen huomaamatta. Jos kuitenkin ilmenee oireita, kuten pään ympärysmitan lisääntyminen tai ns. Saber-vaippaiset sääriset, on otettava yhteys lääkäriin.

Tässä on riski nivelvaurioista ja lihasjännityksestä. Lisäksi sairastuneelle alueelle muodostuu uusia verisuonia. Tämä voi johtaa ylikuumenemiseen. Voi tapahtua kivulias hermojen puristuminen tai osteosarkoomien kehittyminen. Tällaisten valitusten yhteyshenkilö on sisätautien asiantuntija. Perhe lääkärit eivät usein ymmärrä, mikä aiheuttaa oireita. Useimmissa tapauksissa Pagetin tauti havaitaan vahingossa rutiinitarkistuksen aikana tai MRI-tutkimuksen avulla muiden vaivojen takia.

Hoito ja hoito

Siellä Pagetin tauti Jos tarkkaa syytä ei tiedetä, voidaan antaa vain oireenmukaista hoitoa. Tämä koostuu lääkehoidosta ja fysioterapeuttisista toimenpiteistä.

Lääkehoito sisältää kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä. Lisäksi Pagetin tautia hoidetaan ns. Bisfosfonaateilla ja kalsitoniinihormonilla.

Bisfosfonaateilla ja kalsitoniinilla on estävä vaikutus osteoklasteihin, jotka ovat vastuussa luun menetyksestä. Lisäksi annetaan kalsiumia ja D-vitamiinia, jotka ovat välttämättömiä luun terveelliselle muodostumiselle.

Erityisen vaikeissa tapauksissa leikkaus voi myös olla tarpeen. Erityisesti jos lonkka on vaurioitunut, se voidaan korvata keinotekoisella nivelkorvauksella.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Ennuste Pagetin taudille on yleensä erilainen. Se riippuu suuresti sairauden vakavuudesta. Noin kolmannesta kärsivistä vain luualueet ovat rajoitetut ja rajoitetut, joten niillä ei ole oireita. Toisaalta epäsuotuisammat kurssit (noin kahdessa kolmasosassa kärsineistä) liittyvät suuremmille kärsiville alueille. Taudin hitaasti etenevä kulku johtaa lopulta fyysisiin rajoituksiin. Mutta jopa pienemmillä tai selkeämmillä fyysisillä rajoituksilla, Pagetin taudin elinajanodote ei yleensä ole pienentynyt.

Lisäksi Pagetin tauti lisää luusyövän riskiä. Esimerkiksi luusolut rappeutuvat noin prosentilla kärsivistä ja kehitetään ns. Pagetin sarkooma tai osteosarkooma. Tämä vaatii varhaista hoitoa ja kirurgista poistoa. Siksi lääkäri tarkistaa säännöllisin väliajoin Pagetin taudista kärsivät. Lääkärit tarkistavat tietyn entsyymin, ns. Alkalisen fosfataasin (AP), pitoisuuden veressä noin kolme kuukautta hoidon aloittamisen jälkeen ja sitten joka kuusi kuukautta. Lisääntynyt AP-konsentraatio on mahdollinen luukasvaimen tai luumetastaasien indikaattori.

ennaltaehkäisy

Koska syy a Pagetin tauti ei tunneta, ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä ei voida toteuttaa. Vuotuisiin terveys- ja ennaltaehkäiseviin tarkastuksiin tulisi osallistua yleisenä ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä. Tällä tavalla Pagetin tauti voidaan havaita varhain ja hoitaa asianmukaisesti.

Voit tehdä sen itse

Pagetin taudista kärsivät ihmiset tarvitsevat joka tapauksessa lääketieteellistä hoitoa. Tämä koostuu lääkehoidosta ja kirurgisista interventioista. Lääkkeiden käyttöä voidaan tukea erilaisilla luonnollisilla lääkkeillä. Esimerkiksi anti-inflammatoriset aineet, kuten arnica tai belladonna, ovat osoittautuneet tehokkaiksi. Ruokavalion muutos varmistaa, että elimistö saa riittävästi D-vitamiinia ja kalsiumia, jotka ovat välttämättömiä terveille luille.

Monissa tapauksissa Pagetin tauti vaatii kirurgista hoitoa. Tällaisen leikkauksen jälkeen potilaan on ensin otettava se helposti. Muutaman viikon kuluttua voit hitaasti aloittaa harjoituksen uudelleen, jos loukkaantuminen on parantunut riittävästi. Jos potilas sai keinotekoisen nivelkorvauksen osana leikkausta, fysioterapeuttisia toimenpiteitä suositellaan. Lääkärin määräämän fysioterapian lisäksi, joka kestää yleensä useita viikkoja tai kuukausia, potilas voi tehdä kotiliikeharjoitteita uuden nivelen käsittelyn parantamiseksi.

Kaikesta huolimatta aiheuttava tauti aiheuttaa edelleen vaurioita muissa kehon osissa. Siksi potilaan on neuvoteltava säännöllisesti lääkärin kanssa, jotta kaikki luumuutokset voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Lääkehoito on sopeutettava säännöllisesti potilaan rakenteeseen ja vastaaviin taudin oireisiin.