Werlhofin tauti

Werlhofin tauti, myös nimellä Werlhofin tauti ja Immuuni trombosytopenia tiedetään olevan autoimmuunisairaus. Sille on tunnusomaista, että vasta-aineiden muodostuminen kehon omia verihiutaleita (trombosyyttejä) vastaan ​​vaikuttaa niihin. Tauti vaatii laajaa lääketieteellistä hoitoa ja terapiaa.

Mikä on Werlhofin tauti?

Yleislääkäri Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) kuvasi Morbus maculosus haemorrhagicus -taudin ensin verisairaudeksi vuonna 1735. Vasta vuonna 1883 todettiin, että taudin merkit aiheuttivat verihiutaleiden määrän vähenemisestä.

Werlhofin tauti, Werlhofin tauti, on löytäjänsä Paul Gottlieb Werlhofin nimi, kuten monet muutkin. Taudille on ominaista, että keho hyökkää erehdyksessä omiin verihiutaleisiinsa, mikä johtaa niiden nopeaan hajoamiseen. Siksi verenvuoto esiintyy, jos sitä jätetään käsittelemättä.

syyt

Werlhofin tauti kuuluu autoimmuunisairauksien ryhmään: Immuunijärjestelmä muodostaa vasta-aineita kehon omia verihiutaleita, trombosyyttejä vastaan. Ne ovat valkosolujen ja punasolujen komponentteja ja niillä on tärkeä merkitys veren hyytymisessä, koska kiekonmuotoiset verihiutaleet voivat sulkea haavat ristisilloitumisen kautta.

Werlhofin taudissa verihiutaleiden lukumäärä vähenee merkittävästi, koska vasta-aineilla ylikuormitetut verihiutaleet hajoavat liian nopeasti pernassa. Vaikka verihiutaleiden määrä laboratoriossa on keskimäärin 140-360 tuhatta / μl, verenvuoto taipumus kasvaa, kun verihiutaleiden konsentraatio veressä laskee. Petechiat ovat tyypillinen ulkonäkö.

Petechiat ovat punktion muotoisia verenvuotoja, jotka ovat nastapään kokoisia limakalvojen tai ihon kapillaareista. Aluksi petechiat ovat yleensä havaittavissa säären tai nilkkojen kohdalla. Jos verenvuodon syy on verihiutaleiden puute, sitä kutsutaan trombosytopeeniseksi purpuriksi.

Jos verihiutaleiden osuus vähenee dramaattisesti, puhutaan primaarisesta immuunitrombokemiasta. Tämä puute voi saavuttaa hengenvaarallisia mittasuhteita. Lisäksi primaarisen immuunijärjestelmän trombosytoemian laukaistajaa ei tunneta nykyisen tiedon mukaan. Tutkimukset ovat osoittaneet, että Werlhofin tauti on usein diagnosoitava infektioiden ja / tai raskauden jälkeen.

Lapsilla tauti esiintyy toisinaan spontaanisti, vain parantuakseen spontaanisti jonkin ajan kuluttua. Tämä positiivinen kulku voidaan havaita myös aikuisina, mutta vasta ensimmäisenä sairausvuonna. Vuoden kuluttua Werlhofin tauti muuttuu krooniseksi.

Oireet, vaivat ja oireet

Werlhofin taudissa verihiutaleet (trombosyytit) vähenevät voimakkaasti. Seurauksena pienimpiä verisuonten vammoja ei voida enää sulkea, joten veri vuotaa verisuonia ja verisuonia. Kliininen kuva Werlhofin taudista on vastaavasti monipuolinen.

Alkuvaiheessa pieni punctiform verenvuoto, ns. Petechiae, on yksi tyypillisistä oireista. Ne voivat esiintyä iholla ja limakalvoilla. Tuloksena olevat ihon tai limakalvon verenvuodot ovat suunnilleen tapin kokoisia, ja ne erehtyvät usein kirppuihin.

Jos verihiutaleiden lukumäärä vähenee edelleen, verenvuoto voi laajentua ja yksittäiset petehiat virtaavat yhdessä muodostaen litteitä iho-oireita. Suuret mustelmat (hematoomat) esiintyvät pienilläkin vammoilla. Raskas nenäverenvuoto ja verenvuoto, jota tuskin voidaan pysäyttää pienistä leikkauksista tai hankauksista, viittaavat myös verihiutaleiden määrän vähenemiseen veressä.

Naisilla voi myös olla emättimen verenvuoto. Veri voi ilmetä ulosteessa myös miehillä ja naisilla. Äännetty Werlhofin tauti ja verenvuoto sisäisissä elimissä, kuten pernassa, maksassa, keuhkoissa tai munuaisissa, voivat myös johtaa hengenvaaralliseen sokkiin.

Diagnoosi ja kurssi

Tasaisesti ja jyrkästi vähentyvä verihiutaleiden lukumäärä tarkoittaa, että verisuonien vaurioita ei voida sulkea uudelleen. Tämä verenvuoto aiheuttaa useita oireita:

Alussa on pinhead-kokoinen petechiae. Kun ne virtaavat yhdessä, tapahtuu laaja verenvuoto. Verenvuoto, raskas nenäverenvuoto, veri virtsassa ja ulosteessa, emättimen verenvuoto ja oksentava veri ovat tyypillisiä oireita. Jos verenvuoto esiintyy voimakkaasti, akuutteja shokkioireita voi esiintyä.

Jos organismille toimitetaan liian vähän happea, jolloin verenhukka voi olla merkittävä syy Werlhofin tautiin, elimistö alkaa jättää happea toimittamatta elimiä, jotka ovat väistämättä merkityksettömiä. Tämä tila voi tulla hengenvaaralliseksi, jos sitä jätetään käsittelemättä. Jos aivoihin, keuhkoihin, maksaan, pernaan tai muihin sisäelimiin kohdistuu vaikutuksia, voi tapahtua myös massiivisia vaurioita ja toimintahäiriöitä.

Werlhofin tauti voidaan tunnistaa verimäärästä, koska verihiutaleiden määrä vähenee merkittävästi. Luuytimen tutkinnan jälkeen lääkäri kuitenkin diagnosoi huomattavan määrän hematopoieettisia megakaryosyyttejä. Sen vuoksi muut verihiutaletaudit on suljettava diagnoosin aikana pois.

komplikaatiot

Werlhofin taudissa potilailla on merkittäviä rajoituksia ja valituksia jokapäiväisessä elämässä. Useimmissa tapauksissa verenvuoto on lisääntynyt, mikä voi tapahtua myös sisäisesti. Ilman hoitoa elinajanodote vähenee huomattavasti, koska elimet voivat vaurioitua, mikä on peruuttamatonta.

Kypsennetyt nenänvuodot ja heikentynyt joustavuus eivät myöskään ole harvinaisia. Veri löytyy myös ulosteesta tai virtsasta ja voi johtaa paniikkikohtauksiin tai hikoiluun monilla ihmisillä. Lisäksi ei ole harvinaista, että sairastuneet sairastavat verta. Keho ei myöskään riitä happea toimittamaan, ja myös sisäelimet voivat vaurioitua peruuttamattomasti.

Erityisesti maksa ja perna voivat johtaa potilaan hengenvaarallisiin tiloihin. Elinvauriot aiheuttavat lisää valituksia ja komplikaatioita. Tämän taudin hoito tapahtuu akuutti lääkkeiden avulla. Yleensä ei ole komplikaatioita.

Vakavissa tapauksissa leikkaus tai elinsiirto saattaa olla tarpeen henkilön pitämiseksi hengissä. Tämä voi myös vähentää potilaan elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos asianomainen kärsii yhtäkkiä nopeista mustelmista tai ihon värimuutoksista, on syytä huoleen. Lääkäri vaaditaan huimauksen, lisääntyneen verenhukan, verenkiertohäiriöiden tai liikuntakyvyn heikentymisen yhteydessä. Jos sinulla on keskittymisvaikeuksia, vaikea verenvuoto pienissä vammoissa, toistuva veren maku suussa tai veri ulosteissa, sinun on mentävä lääkäriin.

Sisäinen heikkous, yleinen pahoinvointi tai sairauden tunne on tutkittava ja hoidettava. Mustelmat, naisvaiheen poikkeavuudet tai kontrolloimaton verenvuoto emättimestä ovat varoittavia signaaleja organismista. On sairaus, joka on diagnosoitava ja hoidettava mahdollisimman pian. Lääkärin kanssa on otettava yhteys lääkäriin, jos limakalvoissa tapahtuu muutoksia, vaaleaa ihoa tai jos herkkyys lisääntyy kylmille ärsykkeille.

Koska tauti voi johtaa elinten verenvuotoon ja siten hengenvaaralliseen tilaan, lääkäriin on suositeltavaa käydä heti, kun ensimmäiset poikkeavuudet ilmenevät. Jos on akuutti terveyttä uhkaava tila, tarvitaan ambulanssi. Hätälääkäri on kutsuttava ja samalla läsnä olevien on aloitettava ensiaputoimenpiteet asianomaisen selviytymisen varmistamiseksi.

Hoito ja hoito

Onko lääkärillä Werlhofin tauti käyttää erilaisia ​​hoitomenetelmiä. Välitön painopiste on ensisijaisesti akuutin verenvuodon pysäyttämisessä. Tätä tarkoitusta varten käytetään suuriannoksisia kortikosteroideja osana ”ensisijaista hoitoa”. Tämä sokkoterapia, jolla on sivuvaikutuksia, päättyy suhteellisen lyhyen ajan kuluttua ja voi johtaa sairausoireiden perusteelliseen taantumiseen vain muutaman viikon kuluttua.

Lasten, joilla on lievä sairaus, ei tarvitse suorittaa tätä hoitoa. Werlhofin tauti esiintyy täällä yleensä virusinfektioiden seurauksena tai satunnaisesti sikotauti-, tuhkarokko- tai vihurirokkorokotusten jälkeen lyhyen aikaa, jotta paranee itsenäisesti. Kroonisia kursseja aikuisilla hoidetaan vasta-aineilla, ns. Immunoglobulineilla, esimerkiksi biologisella rituksimabilla tai muilla immunosuppressanteilla. Näin autoimmuunisairautta on torjuttava.

Selvät kliiniset kuvat täytetään pernan kirurgisella poistolla. Werlhofin taudin paranemisen edut on punnittava mahdollisten komplikaatioiden suhteen leikkauksen aikana. Pernan poistosta huolimatta esiintyy uusiutumisia ja kuoleman riski on noin yksi prosentti.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Yleensä Werlhofin taudin ennuste aikuisilla on suotuisa ja kokonaisparannusaste on välillä 70–80 prosenttia. Tarkkaa ennustetta varten on kuitenkin tehtävä ero akuutin ja kroonisen muodon välillä.

Akuutin Werlhofin taudin tapauksessa täydellinen remissio (= oireiden lievitys) tapahtuu kuukauden kuluessa. Tämä pätee erityisen hyvin kärsiviin lapsiin. Toisaalta kroonisten hoitomuotojen tapauksessa spontaani remissio tapahtuu vain harvoissa tapauksissa (alle 5 prosenttia). Tämä arvo paranee huomattavasti steroiditerapiassa ja nousee 25 prosenttiin lisäämällä muita terapeuttisia toimenpiteitä jopa kahteen kolmasosaan. Noin 0,4 prosenttia aikuisista, joilla on vakava krooninen Werlhofin tauti ennen 40-vuotiaita, kuolee aivojen sisäiseen verenvuotoon (verenvuoto aivokudokseen). Tämä todennäköisyys kasvaa iän myötä ja on 1,2 prosenttia 40–60-vuotiailla ja 13 prosenttia yli 60-vuotiailla.

Lisäksi toistumisia (oireiden uusiutumista) esiintyy usein Werlhofin taudissa. Näissä tapauksissa asiantuntijat harkitsevat usein pernan kirurgista poistoa (pernanpoisto). Jopa pernan poistaminen ei kuitenkaan täysin neutraloi uusiutumisen riskiä.

ennaltaehkäisy

Koska tarkka syy Werlhofin tauti tutkitaan edelleen ja tauti on myös autoimmuunisairaus, ehkäisytoimenpiteitä ei vielä tunneta.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa Werlhofin taudista kärsivillä ei ole käytettävissä erityisiä tai suoria seurantatoimenpiteitä, joten tämän taudin kärsivien tulisi mieluiten kääntyä lääkärin puoleen varhaisessa vaiheessa muiden komplikaatioiden ja valitusten estämiseksi. Koska tämä on geneettinen sairaus, sitä ei yleensä voida parantaa kokonaan.

Siksi sairastuneiden tulisi kysyä neuvoja, etenkin jos he haluavat saada lapsia, jotta tauti ei toistu heidän jälkeläisissään. Werlhofin taudista kärsivät henkilöt ovat yleensä riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden saannista. Oikea annos ja säännöllinen saanti tulisi aina noudattaa, jolloin on kysyttävä lääkäriä, jos sinulla on kysyttävää tai jos jokin on epäselvää.

Monet kärsineistä ovat riippuvaisia ​​myös sisäelimiensä säännöllisistä tarkastuksista ja tutkimuksista. Tällä tavalla muut vauriot voidaan tunnistaa ja hoitaa varhaisessa vaiheessa. Ei ole harvinaista, että ihmiset ovat yhteydessä muihin taudista kärsiviin ihmisiin, koska tämä voi johtaa tietojenvaihtoon. Nämä tiedot voivat helpottaa potilaan jokapäiväistä elämää.

Voit tehdä sen itse

Sairas ei voi itse hoitaa Werlhofin tautia. Autoimmuunisairauden oireita ja valituksia voidaan kuitenkin lievittää kohdennettujen toimenpiteiden ja elämäntavan muuttamisen avulla. Tyypilliset ihomuutokset voidaan peittää meikillä tai peittää oikeilla vaatteilla. Tämä on erityisen välttämätöntä taudin myöhemmissä vaiheissa, kun verenvuoto ja arpia ovat jo levinneet koko käsivarsiin ja kaulaan. Jos vakavia mustelmia ilmaantuu yhtäkkiä, ne voidaan jäähdyttää kääreillä tai kylmillä pakkauksilla.

Pitkällä aikavälillä sairaiden on vaihdettava ruokavaliotaan. Tämä tekee immuunijärjestelmästä vastustuskykyisemmän infektioille. Lääkärin määräämien lääkkeiden lisäksi luonnolliset lääkkeet, kuten aloe vera, salvia, paholaisen kynsi tai ginseng, voivat auttaa punoittuneissa silmissä, ikenissä ja veren oksentamisessa.

Jos mainitut toimenpiteet eivät lievitä Werlhofin taudin oireita ja valituksia, lääkäriin on kuultava uudelleen. Lääkitys saattaa olla tarpeen säätää tai on jokin muu tila, joka on diagnosoitava. Omatoimiryhmään osallistuminen helpottaa sairauden käsittelyä ja voi siten parantaa elämänlaatua.