neurulaatio "Neuraaliputken muodostuminen ektodermisista soluista alkion kehityksen yhteydessä". Keskushermoston yksittäiset rakenteet kehittyvät myöhemmin hermostoputkesta. Neurulaatiohäiriöissä hermoputken muodostuminen on viallista, mikä voi johtaa hermoston erilaisiin epämuodostumiin.
Mikä on hermosto?
Alkion kehityksen alussa ihmisen alkio erottuu eri solukerroiksi. Näitä solukerroksia kutsutaan sirkkalehdiksi ja ne syntyvät mahalaukun aikana. Ihmiset ovat triploblastisia ja siten heillä on kolme sirkkalehttä: sisäinen endodermi, keskimääräinen mesodermi ja ulkoinen ektoderma. Sirkkalehdet on ohjelmoitu kehittämään tiettyjä kudoksia.
Keskushermoston kehitys alkaa selkärankaisilla ns. Hermoputken muodostumisella. Tämä on alkion kudosrakenne, joka muodostuu hermosolmujen lähestymisestä ja fuusiosta alkion 19. kehityspäivästä lähtien. Tätä prosessia kutsutaan hermostoksi ja se vastaa hermoston ektoderman taittumista ulkoisen ektoderman primaarisesta rakenteesta. Neurlointi tapahtuu signaaliaineiden vaikutuksesta. Nämä messenger-aineet ovat peräisin aksiaalisen mesodermin soluista.
Toiminto ja tehtävä
primaarihermo kulkee vaiheittain. Alussa hermolevy rajataan ektoderman pinnalle. Rostraalinen ektoderma-alue ensisijaisen suun edessä ja primitiivinen raita paksenee pohjaan näiden prosessien aikana. Seuraavassa vaiheessa hermostolevyjen reunat kohoavat hermosoluihin ja muodostavat keskelle syvennyksen, jota kutsutaan hermouraksi. Keskilinjan solut kiinnittyvät notokordiin ja muodostavat hermouran syvimmän pisteen.
Seuraavan vaiheen aikana hermosolut muodostavat hermosolmuja. Nämä taitokset kohtaavat keskellä ja sulkevat hermouran fuusionsa kautta. Näin hermostoputkesta tulee entinen hermostokanava. Neuraalisen taitefuusio tapahtuu solukalvojen (N-) kadheriinimolekyylien perusteella.
Neurulaation seuraavassa vaiheessa neuroektoderma erottuu ulkokierroksesta. Jäljellä oleva ektoderma kasvaa yhdessä muodostaen pinnan ektoderman ja kulkeutuu alkion sisäpuolelle. Neuraalilevyn entisen reunan solut muodostavat ns. Hermoharjanteet neuraaliputken molemmille puolille.
Neuraaliputki on keskushermoston lähtökohta. Se taittuu 25. kehityspäivän ympäri. Rakenteen etuaukko sulkeutuu ennen takaosan aukon sulkeutumista, jolloin aivot voivat kehittyä hermoputken etuosassa. Takaosat edelleen muodostavat selkäytimen.
Neurulaatiota indusoivat virka-aineet, jotka tulevat notokordista. Proteiinitekijät, kuten noggin ja follistatiini, estävät pintaepiteelin edelleenkehitystä ja mahdollistavat hermostokudoksen pääsyn kehitysgeeneihin. Yhdessä kasvutekijöiden kanssa ne osallistuvat rakenteiden alueelliseen erilaistumiseen. Keskimmäisessä hermostolevyssä ektoderman solut ankkuroidaan selektiivisesti notokordiin. Ne ovat ensin mediaaliviivalla, sulautuvat myöhemmin kahteen dorsolateraaliseen muodostumiseen ja muodostavat siten kääntöpisteet muotoiluprosessille. Solun muodonmuutokset voidaan saavuttaa sytoskeletaalisten osien tarkasti koordinoiduilla uudelleenjärjestelyillä. Yhteistyössä soluverkon kasvuprosessien kanssa saavutetaan tiettyjen rakenteiden pullistuminen tai sisäänvetäminen. Kiinteät kääntöpisteet, tukin muodossa, mahdollistavat hermoston putken koordinoidun kasvun ja siten tarkan muotoilun.
Aikana sekundaarinen hermosto Solun johdossa muodostuu nesteellä täytettyjä onteloita, jotka yhdistyvät muodostaen putkimaisen rakenteen. Rakenne on kytketty rakenteen onteloon ja täytetty neuroepitheliumilla. Toisessa alkion kuukaudessa kaudaaliosa on kytketty hermoputkeen, joka koostuu mesodermisista soluista ja kehittyy selkäytimen häntäosaan. Tämä sekundaarinen neurulaatio aloitetaan ihmisillä, mutta se ei jatka ilmoitetun häntärakenteen muodostamista.
Sairaudet ja vaivat
Epätäydellinen tai puutteellinen neurulaatio johtaa keskushermoston epämuodostumiin. Neurulaation häiriöitä kutsutaan myös dysrafioiksi, ja eri alamuodot erotetaan niiden ajankohdasta riippuen. Suuri ryhmä dysrafeja, joilla on erilaisia ilmenemismuotoja, ovat hermoputken irrotushäiriöt. Jos hermostohäiriö alkaa kolmannella ja neljännellä raskausviikolla (raskaus), hermoston dysrafiset epämuodostumat kehittyvät. Tällaiset epämuodostumat johtuvat hermoputken sulkemisen häiriöistä ja voivat ilmetä esimerkiksi kalvon raon muodostumisessa meningeaalisten ja aivojen vaurioiden kanssa.
Craniorachischisis totalis on luultavasti herkimmän häiriön muoto ja altistaa aivot ja selkäytimet amnioottiselle nesteelle. Neuronaalisen kudoksen sijasta on sidekudosmuodostelmia. Keuhkosairaus on hiukan lievempi epämuodostuma. Tästä häiriöstä pääkallo puuttuu, mutta aivokanta ja pikkuaivo ovat yleensä läsnä. Tämän kevyemmän muodon lapset selviävät kuitenkin harvoin ensimmäisistä kuukauksista.
Keskiviivan viat ovat myös hermohäiriöitä ja liittyvät aivojen epämuodostumiin tai sekundaarisiin aivovaurioihin. Esimerkki tämän tyyppisistä sairauksista on Meckel-Gruberin oireyhtymä. Neurulaation häiriöt ovat yksi yleisimmistä alueista selkäytimessä. Spina bifida occulta on paras esimerkki tällaisesta ilmenemisestä, joka on usein oireeton. Spina bifida cystica vaikuttaa myös selkärankaan ja siihen liittyy halvaus ja herkkyyshäiriöt. Tässä yhteydessä avoin muoto erotetaan nyljetystä muodosta. Muita hermostohäiriöihin perustuvia epämuodostumia ovat syringomyelia ja diplomyelia.
.jpg)
