Paget-von-Schroetter -oireyhtymä

tällä Paget-von-Schroetter -oireyhtymä se on tromboosi, jota esiintyy syvässä käsivarren laskimossa, kaulalaskimoissa tai aksillaarissa. Tauti vaikuttaa pääasiassa nuoria aikuisia miehiä.

Mikä on Paget von Schroetterin oireyhtymä?

Tyypillinen oire Paget von Schroetterin oireyhtymälle on kipu kärsivissä raajoissa. Turvotus on myös mahdollista.
© Olga - stock.adobe.com

Lääketieteessä se toimii Paget-von-Schroetter -oireyhtymä myös käsivarren ja olkahihna-suonitromboosin käsite. Tauti sai nimeen brittiläisen lääkärin James Pagetin (1814-1899) ja itävaltalaisen lääkärin Leopold Schroetter Ritter von Kristellin (1837-1908) mukaan. Oireyhtymä tunnetaan myös aksillaaristen suonien tukkeutumisena ja syvän käsivarren suonitromboosina.

Paget von Schroetterin oireyhtymässä on akuutti tromboosi Subklavialainen laskimo (Selkärankalaskimo) tai Aksillaarinen suone (Aksillaarisuone). Laskimoiden kroonisten ulosvirtaushäiriöiden yhteydessä lääkärit puhuvat rintakehän sisääntulon oireyhtymästä (TIS). Paget von Schroetter -oireyhtymä on yksi harvinaisista sairauksista. Tämä näkyy ensisijaisesti nuorilla aikuisilla, jotka ovat pääosin miehiä.

Joskus lapset saavat myös oireyhtymän. Useimmissa tapauksissa Paget von Schroetterin oireyhtymä ilmenee kehon oikealta puolelta. Noin kaksi prosenttia kaikista trombooseista löytyy käsivarsien ja olkahihnien alueelta.

syyt

Paget von Schroetter -oireyhtymän syyt vaihtelevat. Rintakehän ulostulo-oireyhtymä on yksi mahdollisista syistä. Vaskulaarisen hermon runko on puristettu siirtymäalueella käsivarren ja rinnan välillä. Rintakehän ulostulo-oireyhtymä johtuu yleensä toiminnallisista ilmiöistä, kuten kaarevuudesta ensimmäisen kylkiluun ja kauluksen välillä tai tuki- ja liikuntaelinten poikkeavuuksista.

Ei ole harvinaista, että Paget-von-Schroetterin oireyhtymä ilmenee myös raskaan työn, kuten käsivarren yläreunan, jälkeen. Tähän voi kuulua seinien maalaaminen, reppun kantaminen pitkään tai puun leikkaaminen. Urheilutoiminnot, kuten paini, tennis, koripallo tai käsipallo, voivat myös johtaa Paget von Schroetterin oireyhtymään.

Toinen mahdollinen syy on keskuslaskimokatetrin käyttäminen. Tauti ilmenee yleensä pitkän sängyssä makaamisen ja laajojen hyperosmolaaristen liuosten infuusion jälkeen. Joillakin potilailla lääkäri ei pysty perusteellisista tutkimuksista huolimatta tunnistamaan tiettyä syytä Paget-von-Schroetterin oireyhtymälle. Tromboosi ilmaantuu spontaanisti.

Oireet, vaivat ja oireet

Tyypillinen oire Paget von Schroetterin oireyhtymälle on kipu kärsivissä raajoissa. Turvotus on myös mahdollista. Joissakin tapauksissa käsivarsi muuttuu punertavaksi tai sinertäväksi. Lisäksi pintalaskimot ovat näkyviä tahmean ihon läpi. Tämä on osoitus siitä, että ohitusjaksot ovat kehittymässä. Muita mahdollisia valituksia ovat jännityksen ja paineen tunteet kainalossa.

Trombin irtoamisen (verihyytymän) aiheuttamaa keuhkoemboliaa pidetään vaarallisena komplikaationa. Embolia ilmenee usein rintakipussa ja hengenahdistuksessa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Lääkärin on otettava yhteys, jos epäillään Paget von Schroetterin oireyhtymää. Tämä käsittelee ensin potilaan sairaushistoriaa (anamneesia) ja heidän valituksiaan. Hän tarkastaa myös, ovatko hermeet ja valtimot mukana oireyhtymässä. Esimerkiksi valtimoiden tarjonta voi olla vähentynyt, yksipuolinen voiman menetys tai parestesia.

Lääkäri suorittaa erilaisia ​​kliinisiä testejä. Näitä ovat Wright-hyperabduktiotesti sekä käsivarren nostaminen tai pään kääntäminen tiettyyn suuntaan, joka tunnetaan myös nimellä Adson-manööveri. Tällä tavalla lääkäri määrittelee valtimoiden häviävän pulssin, jota pidetään osoituksena rintakehän ulostulo-oireyhtymästä.

Osana anamneesia lääkäri tarkistaa, harjoittaako potilas tiettyjä fyysisiä tai urheilutoimintoja, jotka voivat aiheuttaa Paget von Schroetterin oireyhtymän. Kaksipuolista sonografiaa käytetään yleensä diagnoosin vahvistamiseen. Joissakin tapauksissa voidaan tarvita myös venografiaa. Jos synty syntyy puristuksesta, on tärkeää varmistaa sopiva kuvantaminen.

On myös tärkeää sulkea pois pahanlaatuiset kasvaimet tai laajat olkaluun hematoomat pakkauksen laukaisejana. Tämän voi joskus aiheuttaa imusolmukkeiden etäpesäkkeet kainalossa. Useimmissa tapauksissa Paget-von-Schroetterin oireyhtymä kulkee suotuisasti. Posttromboottista oireyhtymää esiintyy harvoin käsivarressa.

komplikaatiot

Useimmissa tapauksissa tälle oireyhtymälle kärsivät erittäin voimakkaasta kipusta ja myös aistinvaivoista kärsivissä nivelissä ja alueilla. Koska tämä kipu voi esiintyä paitsi rasituksen aikana, mutta monissa tapauksissa myös yöllä, se aiheuttaa myös unihäiriöitä ja edelleen masennusta ja muita psykologisia häiriöitä.

Alueet ovat selvästi turvonneet ja iho on punertavan värinen. Se voi myös aiheuttaa jännitystä tai painetta asianomaisen henkilön kainaloissa. Paget von Schroetterin oireyhtymä johtaa myös keuhkoemboliaan, joka voi olla potilaalle tappava. Vaikuttajilla on hengenahdistus ja suhteellisen voimakas kipu, joka esiintyy rinnassa.

Paget-von-Schroetter-oireyhtymän takia potilaan elämänlaatu heikkenee huomattavasti ja heikkenee. Jos sairaus esiintyy nuorena, se voi johtaa potilaan erilaisiin kehitys- ja kasvuhäiriöihin. Paget von Schroetter -oireyhtymän hoitoon ei liity komplikaatioita. Oireita voidaan lievittää lääkityksen avulla. Monet kärsineistä luottavat kuitenkin sydämentahdistimeen elinajanodotteen pidentämiseksi.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ihon turvonne tai värimuutokset viittaavat epäsäännöllisyyksiin, jotka lääkärin on tutkittava ja selvitettävä. Jos iho muuttuu punaiseksi tai sinertäväksi, hoito on tarpeen ja lääkärin on otettava yhteys. Suurimman osan ajasta valitukset tapahtuvat käsivarren alueella. Lääkäriin on kuultava, jos ylävartalon jännitteitä tai verenkiertohäiriöitä esiintyy. Jos oireet leviävät kainaloihin, sinun on otettava yhteys lääkäriin niin pian kuin mahdollista.

Paineen tunteet, aistihäiriöt ja yliherkkyys kosketukselle ovat merkkejä olemassa olevasta terveysongelmasta, ja niitä tulisi tutkia. Rintakipu ja hengenahdistus ovat Paget-von-Schroetterin oireyhtymän akuutteja oireita, jotka vaativat välitöntä toimintaa. Vakavissa tapauksissa pelastuspalvelut on hälytettävä. Samanaikaisesti kärsineen henkilön tuuletus on varmistettava toteuttamalla ensiaputoimenpiteitä. Koska Paget-von-Schroetterin oireyhtymän riskiryhmään kuuluu pääasiassa nuoria aikuisia miehiä, näiden ihmisryhmien on erityisesti hakeuduttava lääkäriin oireiden esiintyessä.

Jos ilmenee äkillisiä hengitysrajoituksia, suorituskyvyn heikkenemistä tai sisäistä heikkoutta, asianomainen henkilö tarvitsee välitöntä apua. Lapsen tai murrosikäisen kehitysprosessin häiriöistä sekä kasvun alikehittyvyydestä on keskusteltava lääkärin kanssa. Jos on muita psykologisia ongelmia, on etsittävä lääkärin apua.

Hoito ja hoito

Paget-von-Schroetterin oireyhtymän hoito on mahdollista sekä konservatiivisella että operatiivisella tavalla. Osana konservatiivista terapiaa kärsinyt käsivarsi nostetaan. Lisäksi potilaalle annetaan injektioita hepariinia. Jos tromboosi voidaan ratkaista, kumariinijohdannaisia ​​annetaan kuuden kuukauden ajan.

Jos tromboosi on vakava, fibrinolyysi plasminogeeniaktivaattoreilla tapahtuu useimmissa tapauksissa. Jos tätä hoitomenetelmää ei voida suorittaa, vaaditaan kirurginen hoito. Esimerkiksi ensimmäisen kylkiluun tai kaulan kylkiluun eksoottiset alueet poistetaan.

Tärkeimmät terapiatavoitteet Paget-von-Schroetterin oireyhtymässä ovat posttitromboottisen oireyhtymän ja keuhkoembolian välttäminen. Konservatiivista kohtelua käytetään yleensä vain poikkeustapauksissa. Joten tämä terapiamenetelmä ei pysty vastaamaan tromboosin jälkeiseen oireyhtymään. Fibrinolyysi saavuttaa yhtä hyvät vaikutukset kuin operatiivinen thomebectomy.

Menestysaste on noin 80 prosenttia. Kirurgista toimenpidettä käytetään, jos hajoamiselle tai Phlegmasia coerulea dolenille on vasta-aiheita. Leikkaukseen on kuitenkin myös vasta-aiheita. Näihin kuuluvat laskimonsisäisten pysyvien implanttien, kuten sydämentahdistimien, aiheuttamat tromboosit, kasvaimen pakkaamisesta johtuvat trombosit ja asianomaisen heikentynyt yleinen terveydentila.

Näkymät ja ennuste

Kaiken kaikkiaan Paget von Schroetterin oireyhtymällä on suhteellisen hyvä ennuste. Asianmukaisella hoidolla astia avautuu uudelleen muutaman viikon sisällä. Lisäksi käsivarren taipumus turvota ja toisinaan erittäin vaikea kipu, jolla voi olla erittäin kielteinen vaikutus potilaan hyvinvointiin, etenkin taudin ensimmäisinä päivinä, ovat yleensä vähentyneet.

Keuhkoembolian riski on suhteellisen pieni verrattuna jalkojen ja lantion suonitromboosiin. Ennuste perustuu aina potilaan yksilöllisiin oireisiin ja yleiseen tilaan. Hoitava lääkäri ottaa myös huomioon potilaan halun suorittaa kirurgiset toimenpiteet. Tukitoimenpiteisiin sisältyy kohdunkaulan kylkiluiden poistaminen, ja niihin liittyy tietty komplikaatioiden riski. Tästä huolimatta ennuste on suhteellisen hyvä.

Elinajanodote ei lyhene niin kauan kuin tromboosi on hoidettavissa. Tromboosit, kuten Paget-von-Schroetterin oireyhtymä, esiintyvät yhä uudelleen korkean riskin potilailla. Siksi tarkka lääketieteellinen valvonta on välttämätöntä. Lääkärin on tehtävä pitkäaikainen ennuste potilaan koettavien tromboosien määrästä ja vakavuudesta elämässä.

ennaltaehkäisy

Paget von Schroetterin oireyhtymää vastaan ​​ei tunneta ennaltaehkäisyä. Joissakin tapauksissa tietyistä toimenpiteistä, kuten liiallisen yleiskustannusten tai erityisen urheilutoiminnan välttäminen, voi kuitenkin olla apua.

Jälkihoito

Paget-von-Schroetterin oireyhtymän yhteydessä useimmissa tapauksissa sairastuneilla on hyvin vähän toimenpiteitä ja vaihtoehtoja suoriksi seurannoiksi. Niiden, joiden kohteeksi kärsivät, tulisi mieluiten käydä lääkärillä varhaisessa vaiheessa, jotta ei olisi muita komplikaatioita tai oireiden pahenemista entisestään. Mitä aikaisemmin lääkäriin otetaan yhteyttä, sitä parempi eteneminen yleensä on, jotta sairastuneiden tulisi mieluiten käydä lääkärillä heti, kun ensimmäiset taudin merkit ja oireet ilmestyvät.

Paget von Schroetterin oireyhtymä ei yleensä voi parantaa itseään. Jopa ensimmäisen hoidon jälkeen potilaat ovat usein riippuvaisia ​​erilaisista lääkkeistä. Vaurioituneiden tulisi kiinnittää huomiota oikeaan annosteluun säännöllisen saannin kanssa oireiden lievittämiseksi pysyvästi ja ennen kaikkea kunnolla.

Sisäelimien säännölliset tarkastukset ovat myös erittäin tärkeitä tilan seurantaa ja vaurioiden havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa. Tämän sairauden kärsivien tulee lisäksi varmistaa terveellinen elämäntapa ja terveellinen ruokavalio oireiden lievittämiseksi. Joissain tapauksissa oireyhtymä vähentää sairastuneiden elinajanodotetta, vaikka siitä ei voida tehdä yleisiä ennusteita.

Voit tehdä sen itse

Potilaiden, joilla on Paget-von-Schroetterin oireyhtymä, tulisi yleensä välttää työtä, johon liittyy käden siirtäminen pään yli pitkään.

Seinien maalaaminen, ikkunoiden puhdistaminen tai puun leikkaaminen ovat joitain toimintoja, joita tulisi välttää. Urheiluaktiviteetit on myös mukautettava kehon mahdollisuuksiin ja tarpeisiin. Niiden tulee välttää urheilua, kuten käsipallo, koripallo, uinti tai tennis. Näiden toimintojen aikana käsivarsi nostetaan yhä enemmän olkapään yli ja voi aiheuttaa kipua tai turvotusta. Lisäksi repun tai laukun kantaminen olkapäällä ei ole hyödyllistä potilaan terveydelle, joten sitä tulisi välttää.

Mainitut toiminnot voivat pahentaa olemassa olevia oireita tai johtaa terveysongelmien toistumiseen. Arkielämä on rakennettava uudelleen siten, että päivittäisiä tehtäviä suoritettaessa on aina varmistettava, että käsivarsi ja olkapää ovat alttiina vain pienille kuormituksille. Ensimmäisten väärinkäytösten yhteydessä tai jos tunnet olosi pahoin, sinun on pidettävä tauko. Lisäksi asentoa on muutettava, jotta valituksia ei tapahdu. Jos tavanomainen suorituskyky heikkenee tai jos olkapäässä tai käsivarsissa on pistelyä, aktiviteetit on lopetettava välittömästi.