Pemphigus vulgaris

Sairaus Pemphigus vulgaris kuuluu ihotautiluokkaan ulkonäkönsä vuoksi. Pemphigus vulgariksessa esiintyvät optisesti näkyvät oireet rajoittuvat yksinomaan ihokudokseen.

Mikä on pemphigus vulgaris?

Osana Pemphigus vulgaris puhumme ns. ihon autoimmuunisairaudesta, joka liittyy ensisijaisesti rakkuloiden kehittymiseen. Syy-yhteyden oletetaan pemphigus vulgariksen ja muiden elinten autoimmuunisairauksien sekä karsinoomien ja lymfoomien välillä.

Pemphigus vulgaris on sairaus, jossa kehon puolustuskyky, immuunijärjestelmän päätehtävä, on suunnattu ihoa kohti. Tämän autoimmuunisairauden seurauksena ihosolut ja ihukudokset vaurioituvat ja lopulta tuhoutuvat.

Kudoksen vaurioituminen voi aiheuttaa kudosnesteen esiintymisen ja pemphigus vulgariksen tapauksessa kerääntyä vastaaviin kupliin. Periaatteessa kaksi vaihetta / vaihetta luokitellaan pemphigus vulgariksen (alkuvaihe ja yleistämisvaihe).

syyt

Niistä Pemphigus vulgaris esiintyy suhteellisen harvoin, mutta sille on ominaista vakava kurssi. Pemphigus vulgariksen laukaisevien syiden yhteydessä tällä hetkellä ei ole saatavana selviä tuloksia. Tämä vaikeuttaa sairauden hoitoa.

Paitsi kasvaimet tai karsinoomat, samoin kuin erityisten proteiinikappaleiden kehitys voivat olla laukaista pemphigus vulgarikselle. Joidenkin lääkkeiden valittujen vaikuttavien aineiden epäillään myös kykenevän edistämään pemphigus vulgarista.

Lisäksi pemphigus vulgariksen mahdolliset syyt ovat ihovaurioita fysikaalisten tekijöiden, kuten voimakkaiden UV-säteilyjen, röntgensäteiden ja ihon palovammojen vaikutuksesta.

Oireet, vaivat ja oireet

Pemphigus vulgariksen yleisiä merkkejä ovat pahoinvointi, väsymys ja fyysinen heikkous. Jotkut kärsineistä kärsivät myös kuumasta, ruokahaluttomuudesta ja painonpudotuksesta. Tyypillinen oire ovat erikokoiset ihon vesikkelit.

Ne mieluummin muodostuvat limakalvoille. Yleensä tämä tapahtuu suussa. Pehmeät pustulat täytetään vetisellä nesteellä. Ne ovat herkkiä paineelle, mutta eivät kutisevat. Ohut ihosi halkeilee erittäin helposti. Tämä luo avoimia, tuskallisia alueita. Paraneminen on hidasta. Jos infektio on vakavampi, suun limakalvo kärsii kattavasti.

Tauti voi levitä nenään ja kurkkuun. Lisärasitukset ovat seurausta. Syöminen, juominen ja nieleminen ovat selvästi heikentyneet. Muita edullisia kehon alueita virtsarakon riippuvuuden kannalta ovat karvainen päänaha, kainalot, rintakehä ja sukupuolielinten ja peräaukon limakalvo. Mitä enemmän pintaan vaikuttaa, sitä enemmän kipua esiintyy.

Kun ihon ylin kerros paranee, pysyvästi vaurioituneet ihoalueet jäävät alla. Tunnusomaisina piirteinä näihin pisteisiin, jotka jatkuvasti laajenevat, muodostuu itkeviä tai puristettuja haavan pintoja. Ihonväri on verrattavissa palamiseen. Harvemmin esiintyvät oireet ovat laaja ihon kuorinta. He ovat usein alttiita laajalle levinneille infektioille. Pahimmassa tapauksessa nämä oireet johtavat hengenvaaralliseen veremyrkytykseen.

Diagnoosi ja kurssi

Potilaat, jotka ovat alle Pemphiguss vulgaris kärsivät, kärsivät nesteellä täytetyistä ihon rakkuloista, jotka leviävät laajasti.

Rakkuloita on erityisen yleistä pemphiguss vulgaris -elimissä kasvoilla, kyljissä, selässä ja vatsassa sekä nivusissa, pakarassa ja kainaloissa. Pemphigus vulgariksen ensimmäiset rakkuloita muodostuu yleensä suun limakalvoon.

Suurten avoimien ihovaurioiden kehittyminen pemphigus vulgaris -bakteereihin aiheuttaa usein märkää periaatetta tunkeutuvien bakteereiden takia. Kutisevat kuoret ja arvet muodostuvat myös. Ääritapauksissa kärsivät valittavat kuumeesta, flunssan kaltaisista oireista ja muuttuneesta ihonväristä. Ihon epämukavuus vähenee hyvin hitaasti pemphiguss vulgariksen kanssa.

Pemphigus vulgariksen diagnosointiin käytetään erityistä ihokoetta. Pemphigus vulgariksen silmämääräisen arvioinnin lisäksi diagnosoinnissa voidaan harkita ihon mikroskooppisia tutkimuksia ja vasta-ainetiitterin määritystä.

komplikaatiot

Pemphigus vulgariksen vuoksi potilaat kärsivät ensisijaisesti ihon esteellisistä valituksista. Tämä johtaa pääasiassa ihon punoitukseen ja pienten rakkuloiden muodostumiseen. Ne voidaan täyttää nesteellä ja vahingoittaa. Yleensä pemphigus vulgaris heikentää ja heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua.

Suurin osa kärsineistä kärsii myös influenssaoireista. On kuume ja ruokahaluttomuus. Painonpudotusta ja yleistä heikkoutta voi myös esiintyä, ja sillä voi olla negatiivinen vaikutus potilaan jokapäiväiseen elämään. Yleensä tauti johtaa myös arpiin ja siten estetiikan merkittäviin rajoituksiin. Potilaat eivät enää tunne kaunista, ja he voivat kärsiä ala-arvoisuuskomplekseista tai heikentyneestä itsetuntuksesta.

Lapsilla tauti voi johtaa kiusaamiseen tai kiusaamiseen. Pemphigus vulgariksen oireita voidaan rajoittaa lääkityksen avulla. Ei ole erityisiä komplikaatioita. Monissa tapauksissa potilaat ovat riippuvaisia ​​näiden lääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä. Elämänodote ei yleensä ole vähentynyt tämän taudin kanssa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ihomuutokset, jotka viittaavat pemphigus vulgarisiin tai muuhun pemphigus-muotoon, tulee tutkia lääkärin. Jos iholle ilmenee kellertäviä kuoria, limakalvojen eroosioita tai niihin liittyviä oireita, kuten kuume, suositellaan lääkäriä. Verenvuoto ja infektiot on selvitettävä mahdollisimman nopeasti, koska hoitamatta jättäminen tauti voi levitä ympäröivään kudokseen. Veren täytetyt rakkuloita, vaikea kutina ja epänormaalit tuntemukset ovat varoitusmerkkejä, jotka osoittavat vaikean kulun, ja siksi ne on tutkittava ja hoidettava nopeasti.

Pemphigus vulgarista hoitaa perhe lääkäri tai ihotautilääkäri oireiden tyypin ja vakavuuden sekä niiden sijainnin mukaan. Lieviä muotoja varten voidaan kysyä apteekista, joka määrää sopivan valmisteen lyhyen potilaan kanssa käydyn kuulemisen jälkeen. Jos suun iholla on muutoksia, hammaslääkäri voi käydä. Ihmisten, joilla kehittyy pemphigus vulgaris kasvainsairauden tai aggressiivisen lääkityksen käytön yhteydessä, on otettava yhteys lääkäriinsä.

Hoito ja hoito

Hoito Pemphigus vulgaris on erittäin tylsiä ja perustuu pääasiassa lääkkeisiin. Näiden on tarkoitus heikentää kehon immuunijärjestelmää. Erityisesti pemphigus vulgarista vastaan ​​valitut lääkkeet ovat ns. Immunosuppressantteja ja aineita, joilla on korkea kortisonipitoisuus.

Pemphigus vulgariksen terapia tapahtuu aina monien hoitomuotojen muodossa, joka koskee sekä syitä että esiintyviä valituksia. Jos pemphigus vulgariksen aiheuttamia rakkuloita esiintyy suun limakalvossa, on suositeltavaa käyttää erittäin tehokkaita suuvesiä ja välttää suolaisia ​​ja mausteisia ruokia. Näitä vaihtoehtoja pemphigus vulgariksen torjumiseksi täydennetään leesioiden aiheuttamien tulehtuneiden ihoalueiden hoidolla kortisonia sisältävillä voideseoksilla.

Vaurioituneet alueet pidetään kosteina aseptisilla siteillä pemphigus vulgariksessa esiintyvien juurtumisen välttämiseksi. Steriilien tyynyjen sijoittaminen jodi-tinktuuraan voi estää bakteereita pääsemästä pemphigus vulgariksen aiheuttamiin avoimiin haavoihin. Joissakin tapauksissa annetaan kipulääkkeitä myös ruuan ja juoman nauttimiseksi.

Näkymät ja ennuste

Taudin kulku vaihtelee suuresti akuutista krooniseen ja riippuu useista tekijöistä. Kortisonihoidon käyttöönoton jälkeen kuolemaan johtaneita muotoja on ollut vähemmän. Hoitamatta pemphigus vulgarista voi olla kuolemaan johtava superinfektioiden ja kakeksian seurauksena (maailmanlaajuinen kuolleisuus 5-10%), useimmiten ensimmäisen viiden vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Pitkäaikainen hoito glukokortikoideilla ja immunosuppressiineilla ja niiden sivuvaikutukset voivat myös lisätä kuolleisuutta. Ihosairaus esiintyy spontaanisti ja tapahtuu yleensä kroonisesti vaiheittain monien kuukausien ja vuosien ajan. Kuitenkin on myös spontaaneja remissioita (= itsensä paraneminen).

Tarve suurille kortisoniannoksille ja olemassa olevat aiemmat sairaudet voivat vaikuttaa negatiivisesti taudin kulkuun. Huono ennuste johtaa myös ikääntyneisiin potilaisiin ja iho-oireiden laajaan leviämiseen.

Varhainen diagnoosin ja hoidon aloittaminen suosii rakkuloiden ihosairauden etenemistä. Hoidon aloittamisen jälkeen kestää keskimäärin 2–3 viikkoa rakkuloiden lopettamisen uudelleen.Ihon muutosten paraneminen kestää noin 6-8 viikkoa. Tiiviit lääketieteelliset tarkastukset ja tarvittavan lääkityksen annosmuutokset johtavat myös positiiviseen ennusteeseen. Jotkut tutkimukset osoittavat, että 50% potilaista on terveitä tai oireettomia 5 vuoden jälkeen ja 75% 10 vuoden kuluttua.

ennaltaehkäisy

Aktiivinen ehkäisy Pemphigus vulgaris valitettavasti ei ole olemassa. Pemphigus vulgariksen kehittymistä havaitaan pääasiassa yli 30-vuotiailla aikuisilla. Pemphigus vulgariksen positiivinen puoli on se, että monissa tapauksissa tapahtuu itseparanemista, joten vain harvat ihmiset kärsivät pemphigus vulgariksen kroonisesta kulusta.

Pemphigus vulgariksen kuoleman taajuus on vähentynyt huomattavasti kattavan lääketieteellisen hoidon ja hoidon avulla. Tämä johtuu myös siitä, että kärsivät yleensä hakevat lääketieteellistä hoitoa hyvissä ajoin.

Jälkihoito

Pemphigus vulgariksen yhteydessä sairastuneilla on yleensä vain rajoitettu määrä tai vain muutama suora suorite seurantatoimenpide. Tämän taudin yhteydessä sairastuneet riippuvat ensisijaisesti sairauden nopeasta diagnoosista ja myöhemmästä hoidosta oireiden lievittämiseksi ja muiden komplikaatioiden estämiseksi. Pääsääntöisesti ei ole itsenäistä paranemista, joten lääkärin jatkuva hoito on välttämätöntä.

Itse hoidossa useimmissa tapauksissa kyseinen henkilö on riippuvainen erilaisten lääkkeiden saannista. Oikeita annoksia ja säännöllistä annosta on aina noudatettava oireiden lievittämiseksi pysyvästi ja ennen kaikkea kunnolla. Jos jokin on epäselvää tai jos sinulla on kysyttävää, käänny ensin lääkärin puoleen.

Samoin pemphigus vulgariksesta kärsivien tulee suojata vartaloaan erityisen hyvin ja noudattaa korkeita hygieniavaatimuksia haavoissa. Ihon epämukavuus voidaan hoitaa voiteilla tai voiteilla, vaikka dermatologin säännölliset tarkastukset ovat myös erittäin hyödyllisiä. Monissa tapauksissa tauti kuitenkin myös vähentää merkittävästi sairastuneiden elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Lääkärin on hoidettava tätä ihosairautta, koska rakkuloiden superinfektio voi johtaa hengenvaaralliseen sepsiseen. Lääkäri voi myös löytää hoidettavan syyn, kuten perussairaus. Jos lääkitys on sairauden syy, lääkityksen vaihtaminen voi auttaa.

Pemphigus vulgarista sairastavien potilaiden on varmistettava riittävä ravitsemus, vaikka he kärsivät suussa, nenässä ja kurkussa olevista kivuliaista rakkuloista, jotka vaikeuttavat syömistä. Koska kehon heikentävät monet pienet infektiot, ruoan tulisi olla kevyttä, runsaasti vitamiineja ja helposti sulavaa. Säännölliset lepoajat auttavat väsymystä ja heikkouden tunteita vastaan.

Koska tauti voi olla erittäin tuskallinen ja siihen voi liittyä kosmeettisia vaurioita kasvoalueella, sairastuneet tuntevat usein olevansa erittäin stressaantuneita. Voit hyötyä mukana olevasta psykoterapeuttisesta hoidosta. On myös suositeltavaa ottaa yhteyttä omatoimiseen ryhmään. Esimerkiksi ilmainen jäsenyys ”Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. ”, koska yhdistys tarjoaa aina uusinta tietoa taudista verkossa ja potilaat voivat vaihtaa tietoja suoraan (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Jos tauti vaikuttaa lapsiin, on mahdollista, että heitä kiusoitetaan tai jopa kiusataan päiväkodissa ja koulussa. Vanhempien tulisi kiinnittää huomiota tähän ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin.