Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) on erittäin harvinainen ihosairaus, joka sekoitetaan usein psoriaasiin. Samanlaisista oireista huolimatta tämä oireyhtymä on ryhmä erilaisia ​​ihosairauksia, jotka eivät liity toisiinsa. Pityriasis rubra pilaris paranee yleensä yksinään.

Mikä on pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris edustaa kollektiivista termiä erilaisille ihosairauksille, joilla on samat oireet. Harvinaisissa tapauksissa syynä voi olla geenimutaatio. Syy on kuitenkin yleensä epäselvä. Pityriasis rubra pilariksta kutsutaan myös Prickleworm tai Devergie-tauti nimetty. Sitä kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1856 pariisilainen ihotautilääkäri Marie Guillaume Devergie.

Tauti on hyvin harvinainen. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa se annetaan todennäköisyydellä 1 000 000: sta tai 1 500 000: sta. Pityriasis rubra pilaris ei ole vaarallinen sairaus. Mutta sille on ominaista kutisevien ihon kyhmyjen esiintyminen rungossa ja päässä. Usein se alkaa hiusrakkuloista. Ihoärsytykset näyttävät tahmeilta, ja siirtyminen tasaiseen ihottumaan (erytroderma) tapahtuu tasaisesti. Useimmissa tapauksissa tauti esiintyy 40–60-vuotiaina.

syyt

Pityriasis rubra pilariksen syitä ei useimmissa tapauksissa tunneta. Alun perin oletettiin, että oli olemassa yhtenäinen tauti, joka oli perinnöllinen. Nykyään tiedetään, että vain noin viisi prosenttia kaikista tapauksista on selvästi perinnöllisiä. CARD14-geenin mutaatioiden geenin sijainnissa 17q25.3 uskotaan olevan vastuussa taudista. Perintö on autosomaalisesti hallitseva. On kuitenkin myös satunnaisia ​​tapauksia. Tämä geenimutaatio aiheuttaa kuitenkin taudin epätyypillisen nuorten muodon.

Lisäksi, jos tämä geeni periytyy dominoivasti, taudin ei tulisi aina puhkeaa. Sen sijaan on havaittu, että Pityriasis rubra pilarista on kuusi erityyppistä tyyppiä:

• klassinen aikuisten tyyppi
• epätyypillinen aikuisen tyyppi
• klassinen nuorten tyyppi
• rajattu nuorten tyyppi
• epätyypillinen nuorten tyyppi
• HIV: hen liittyvä PRP

Useimmat pityriasis rubra pilaris -tapaukset eivät ole perinnöllisiä. Taudin tarkkaa geneesiä ei kuitenkaan tunneta. Hyvin harvinainen perinnöllinen muoto on huomattavasti vaikeampi hoitaa kuin muut muodot. Yhteyttä ihosyöpään epäillään klassisella aikuisilla.

Ihosyövän esiintyvyyttä tämän tyypin esiintyessä ei myöskään tunneta. Jotkut tutkimukset viittaavat poikkeavuuteen A-vitamiinin prosessoinnissa syynä pityriasis rubra pilariseen. Mutta myös immuunijärjestelmän väärä reaktio otetaan huomioon.

Oireet, vaivat ja oireet

Pityriasis rubra pilaris ilmenee kirkkaanpunaisina, terävinä kyhmynä tavaratilassa, päässä ja raajojen jatko-osissa. Iholla on myös hilseilevää punoitusta. Solmut alkavat yleensä karvatupeista. Solmujen välillä on normaali iho, jolloin ihon ärsytys näyttää tahmealta. Vaurioituneet ihoalueet tuntuvat karkeilta ja niillä on raastetun tunne. Iholla on myös lisääntynyt kalluksen muodostuminen.

Kämmenissä ei ole vain lisääntynyt kalluksen muodostuminen, vaan myös halkeaman tyylisiä kyyneleitä iholla (rhagades). On jatkuvaa kohtalaista kutinaa. Ihon yleinen punoitus voi tapahtua akuutissa vaiheessa. Missään vaiheessa ei kuitenkaan ilmene yleisiä oireita, kuten kuumetta tai väsymystä. Taudin kulku riippuu kuitenkin olemassa olevasta tyypistä. Yleisimmässä klassisessa aikuistyypissä tauti alkaa vasta aikuisuudessa.

Oireet häviävät itsestään muutaman vuoden kuluttua ja ilmenevät uudelleen vain poikkeustapauksissa tietyn ajan kuluttua. Epätyypillisessä aikuistyypissä oireet ilmenevät myös aikuisina. Mutta ne voivat kestää yli 20 vuotta, ennen kuin he menevät pois. Klassisessa nuorten tyypissä oireet ilmenevät murrosikäinä ja katoavat yleensä jälleen vuoden sisällä. Myös täällä ne voivat ilmestyä myöhemmin.

Määriteltyssä nuorisotyypissä eristyneitä oireita esiintyy jopa lapsilla kämmenissä, kyynärpäissä, polvissa ja jalkapohjissa, jotka taas häviävät murrosiän aikana. Taudin epätyypillinen nuorten tyyppi on geneettinen. Se alkaa ennen syntymää ja kestää loputtomiin. HIV: hen liittyvä PRP on vaikea hoitaa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Pityriasis rubra pilaris on samanlainen kuin psoriasis, ja se voidaan yleensä diagnosoida käyttämällä ihon biopsiaa. PRP: llä on jo viitteitä, jos väitetyn psoriaasin hoito ei johda menestykseen.

komplikaatiot

Pityriasis rubra pilariksen kanssa sairastuneet kärsivät pääasiassa useista ihovalituksista. Näillä on ensisijaisesti erittäin kielteinen vaikutus potilaan estetiikkaan ja ne voivat vähentää niitä merkittävästi. Monissa tapauksissa potilaat kärsivät ala-arvoisuuskomplekseista tai merkittävästi heikentyneestä itsetunnosta. Kiusaamista ja kiusantekoa voi myös esiintyä, ja sillä voi olla kielteinen vaikutus asianomaisen psyykiin.

Pääsääntöisesti kärsineet kärsivät myös vakavasta ihon kutinasta pityriasis rubra pilariksen ja myös kuumeen takia. Potilas myös väsyy ja uupuu. Itse oireet voivat hävitä yksin. Oireet häviävät, etenkin murrosiän aikana.

Pityriasis rubra pilariksen syy-hoito ei valitettavasti ole mahdollista. Voiteiden ja voiteiden avulla sairauden oireita voidaan kuitenkin lievittää merkittävästi. Yleensä ei ole erityisiä komplikaatioita. Valoterapia on myös mahdollista ja johtaa positiiviseen taudin kulkuun. Tauti ei vaikuta asianomaisen elinajanodoteeseen.

Hoito ja hoito

Pityriasis rubra pilarista ei voida parantaa hoidolla. Oireet kuitenkin yleensä häviävät yksin. Jos ihoärsytystä esiintyy, ajankohtaiset voiteet ja voiteet, jotka sisältävät ureaa ja maitohappoa, auttavat. Tämä pitää ihon kosteana. Kun otettiin A-vitamiinia suun kautta, oireissa havaittiin merkittäviä parannuksia joissakin tapauksissa.

Lisäksi voidaan käyttää lääkkeitä, jotka hidastavat ihosolujen kasvua. Retinoidit - asetitretiini tai isotretinoiini - ovat todistaneet itsensä tähän. Ne annetaan suullisesti. UV-valoterapia ja ylimääräinen lääkehoito lupaa myös hyviä tuloksia.

Näkymät ja ennuste

Pityriasis rubra pilariksen jatkotapa on yleensä hyvin riippuvainen siitä, milloin tauti tunnistetaan ja kuinka vakava se on henkilöllä, jota sairaus koskee. Tästä syystä sairastuneen tulisi mieluiten käydä lääkärillä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja aloittaa hoito, jotta ei olisi muita valituksia tai komplikaatioita.

Itseparanemista ei yleensä tapahdu pityriasis rubra pilariksessa, joten lääkärin hoitaminen on aina välttämätöntä. Jos tautia ei hoideta ollenkaan, se ei parane ja oireet voivat levitä muihin kehon osiin ja heikentää siten merkittävästi sairastuneen elämänlaatua.

Pityriasis rubra pilariksen hoito voi lievittää ja rajoittaa oireita merkittävästi lääkityksen ja erilaisten voiteiden tai voiteiden avulla. Täydellinen parannuskeino ei kuitenkaan ole aina mahdollista, joten sairastuneet sairastuvat edelleen sairauteen. Erityisesti terveellisellä ruokavaliolla voi yleensä olla positiivinen vaikutus tämän taudin etenemiseen ja estää joissakin tapauksissa sen toistuminen. Tämä tauti ei vähennä sairastuneen elinajanodotea.

ennaltaehkäisy

Koska pityriaasin rubra pilariksen syitä ei tunneta, valitettavasti ei voida antaa suosituksia sen ehkäisemiseksi. Joka tapauksessa iho on myös tutkittava mahdollisen ihosyöpäriskin suhteen PRP: n esiintymisen jälkeen.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa pityriaasista rubra pilariksesta kärsivillä on vain harvat eikä mitään erityisiä toimenpiteitä käytettävissä välittömään seurantaan. Vaurioituneiden tulee neuvotella lääkärin kanssa varhaisessa vaiheessa, jotta tauti ei johda komplikaatioihin tai muihin valituksiin jatkovaiheessa. Mitä aikaisemmin lääkäriin otetaan yhteyttä, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on.

Tästä syystä sairastuneiden tulisi mieluiten ottaa yhteyttä lääkäriin, kun taudin ensimmäiset oireet ja merkit ilmenevät. Joissakin tapauksissa oireet häviävät yksinään, joten erityinen jatkohoito ei ole tarpeen tai mahdollista. Joissakin tapauksissa valohoito voi kuitenkin lievittää oireita ja parantaa sairastuneen elämänlaatua.

Oireiden lievittämiseksi voidaan myös käyttää erilaisia ​​lääkkeitä. Vaurioituneiden tulee aina kiinnittää huomiota lääkkeen oikeaan annokseen ja säännölliseen nauttimiseen. Jos sinulla on kysyttävää tai olet epäselvä, ota ensin aina yhteys lääkäriin. Useimmissa tapauksissa pityriasis rubra pilaris ei vähennä asianomaisen elinajanodotetta, ja se voidaan parantaa suhteellisen helposti.

Voit tehdä sen itse

Erilaisista, harvoin esiintyvistä ihosairauksista tehdään yhteenveto käsitteellä Pityriasis rubra pilaris, mutta ne ovat sinänsä vaarattomia. Siitä huolimatta kärsivät ihmiset kärsivät niistä usein suuresti. Tämä johtuu pääasiassa pustuleista, jotka ilmestyvät myös kehon näkyville alueille ja joskus vääristävät potilasta vakavasti. Nuoria potilaita voidaan kiusata tai kiusata, mutta myös vanhemmat pityriasis rubra pilaris -potilaat voivat menettää itsetuntonsa.

Siksi psykoterapiaa tai käyttäytymishoitoa suositellaan liitännäishoitona. Monien kärsivien joukosta piti myös ryhmähoitoa hyödyllisenä, koska se antoi heidän ymmärtää paremmin ja arvioida muiden ihmisten reaktioita. Periaatteessa pityriaasista rubra pilariksesta kärsivien potilaiden tulee säännöllisesti hoitaa ihoaan heille määrätyillä voiteilla. Öljyhauteet, ureaa ja / tai maitohappoa sisältävät voiteet ja lempeät kuorinnat voivat myös parantaa ihonvoimaa ja vähentää kutinaa. Joillakin potilailla on myös hyviä kokemuksia UV-valohoitoista.

Terveellisen ruokavalion syöminen on aina hyödyllistä ihosairauksissa. Valmistuotteet ja rasvaa ja sokeria sisältävät pikaruoat liittyvät usein ihovaurioihin. Siksi on syytä käyttää tuoreita, vitamiinirikkaita ruokia, koska ne tukevat paranemisprosessia. Koska keho vieroittaa muun muassa ihon kautta, on suositeltavaa välttää toksiineja, kuten nikotiinia ja alkoholia.