Primaarinen sappirirroosi

Alla primaarinen sappirirroosi harvinainen krooninen maksasairaus ymmärretään. Tällä hetkellä sitä kutsutaan Ensisijainen sappikolegiitti tiedossa.

Mikä on primaarinen sappisirroosi?

Noin 20 prosenttia kaikista potilaista kärsii rasvan saastumisesta silmien sisäkulmiin. Muita mahdollisia valituksia voivat olla rasvaiset uloste ja vitamiinien puute.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primaarinen sappirirroosi on harvinaisen maksasairauden aikaisempi nimi. Koska termiä "primaarinen sapiteiden kirroosi" pidettiin harhaanjohtavina, sairaus nimettiin uudelleen Ensisijainen sappikolegiitti (PBC). Tauti voidaan usein diagnosoida ennen maksakirroosin kehittymistä.

Nykyaikaisten tutkimus- ja hoitomenetelmien takia noin 66 prosentilla potilaista ei enää tule maksakirroosia. Lisäksi kärsimykset ovat usein epävarmoja ilmaisulla ”maksakirroosi”. Vuosina 2014 ja 2015 lääketieteelliset yhdistykset Euroopassa ja Amerikassa päättivät mukauttaa uuden termin "primaarinen sapiteiden kolangiitti" maksasairauteen.

WHO (Maailman terveysjärjestö) tarkistaa nyt myös nimeämistä. Primaarinen sappisirroosi tai primaarinen sapiteiden kolangiitti vaikuttaa ensisijaisesti naisiin. Noin 90 prosenttia kaikista sairaista on naisia. Tauti vaikuttaa ensisijaisesti pieniin sappikanaviin ja leviää sitten koko maksakudokseen, mikä puolestaan ​​voi johtaa sen arpeutumiseen.

Maksakirroosi ilmenee kuitenkin taudin loppuun saakka. Primaarisen sappirirroosin tarkka maailmanlaajuinen laajuus on epäselvä. Saksassa arvioidaan, että 4 000–12 000 Saksan kansalaista kärsii maksasairaudesta, joka ilmenee pääasiassa keski-ikässä 40–60-vuotiaana.

syyt

Koska antimitochondrial vasta-aineita esiintyy yli 95 prosentilla kaikista potilaista, lääketiede luokittelee primaarisen sappirirroosin autoimmuunisairaudeksi. Autoimmuunisairaus on, kun kehon oma puolustusjärjestelmä ei enää kykene erottelemaan kehon omaa ja vieraaa. PBC: n tapauksessa elimistön omien solujen mitokondrioita hyökätään.

Muodostuu auto-vasta-aineita, jotka on suunnattu pyruvaattidehydrogenaasikompleksin E2-alayksikköä vastaan. Tämä on entsyymi dihydrolipoyylitransasetylaasi. Kuitenkin on edelleen kiistanalainen, ovatko muut tekijät myös vastuussa primaarisen sappisirroosin puhkeamisesta.

Geneettisistä ja hormonalisista vaikutuksista keskustellaan. Sama koskee bakteeri-, virus- tai sieni-infektioita, tiettyjen lääkkeiden käyttöä tai ympäristötekijöitä. On myös epäselvää, miten primaarisella sappirirroosilla on raskaana oleville naisille.

Oireet, vaivat ja oireet

Lääkärit jakavat primaarisen sappirirroosin neljään eri vaiheeseen. Vaiheessa I sappikanavien epiteeli tuhoutuu, kun taas vaiheessa II sappikanavien lisääntyminen. Tämä johtaa näennäisten sappikanavien kehitykseen. Vaihe III on silloin, kun portaalikenttien fibroosissa on nekroosi ja sappitiet katoavat yhä enemmän.

Neljännessä ja viimeisessä vaiheessa maksakirroosi ilmaantuu vihdoin ja elin saa vihertävän värin. Primaarisen sappirirroosin oireet alkavat vähitellen. Noin 70–90 prosenttia potilaista on väsyneitä ja uupuneita. Kutina, kilpirauhanen sairaus, kuten Hashimoton kilpirauhastulehdus, kuivat limakalvot, nivelongelmat ja reumauksen kaltaiset oireet eivät ole harvinaisia.

Noin 20 prosenttia kaikista potilaista kärsii rasvan saastumisesta silmien sisäkulmiin. Muita mahdollisia valituksia voivat olla rasvaiset uloste ja vitamiinien puute. Virtsatieinfektiot eivät myöskään ole harvinaisia ​​naispotilailla.Primaarisen sappisirroosin myöhäisessä vaiheessa esiintyy tyypillisiä maksakirroosikomplikaatioita, kuten ruokatorven suonikierrokset, raumarauhasen suoli, vesivatsa (vesivatsa), maksasyöpä ja aivojen toimintahäiriöt.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Jos epäillään primaarista sappisirroosia, tehdään lääketieteelliset laboratoriotestit. Antimitochondrial vasta-aineita (AMA) on veressä yli 90 prosentilla kaikista PBC-potilaista. Pelkästään tätä havaintoa voidaan pitää todisteena primaarisen sappisirroosin esiintymisestä.

Lisäksi yleiset laboratorioarvot ovat myös normaaliarvojen yläpuolella ja osoittavat sappiteiden tulehduksia tai tukkoisuutta. Jos laboratoriokokeet eivät anna tarkkaa näyttöä, suoritetaan maksabiopsia. Diagnoosi voidaan vahvistaa poistamalla maksakudos.

Lisäksi on tärkeätä erottaa primaarinen sappisirroosi muista autoimmuunisairauksista. Aiempina vuosina PBC-potilaiden keskimääräinen elinajanodote oli noin kaksitoista vuotta. Tänä aikana tauti havaittiin kuitenkin yleensä vain sen loppuvaiheissa.

Pohjimmiltaan PBC: n kulku osoittautuu olevan hyvin erilainen henkilöittäin. Taudin lievässä vaiheessa tapahtuu yleensä vain vähäisiä muutoksia, kun taas muissa tapauksissa voidaan odottaa taudin nopeampaa etenemistä. Kahdessa kolmesta PBC-potilaasta ei kuitenkaan enää ilmene henkeä uhkaavaa maksakirroosia.

komplikaatiot

Tämän taudin kanssa kärsivät kärsivät useista maksan ongelmista. Jos tätä tautia ei hoideta, se voi pahimmassa tapauksessa johtaa potilaan kuolemaan. Tämän takia lääkärin on ehdottomasti hoidettava tämä tila. Ensisijaisesti kärsivät nekroosista.

Tämä sairaus johtaa myös maksakirroosiin ja lopulta maksan tuhoutumiseen. Vaikuttavat kärsivät kutinasta ja myös keltaisuudesta. Limakalvot kuivuvat ja nivelet kärsivät epämukavuudesta, joten potilaat kärsivät myös liikuntarajoitteista. Ilman hoitoa suositaan epämiellyttäviä sivuvaikutuksia, kuten rasvaisia ​​ulosteita ja virtsateiden sairauksia.

Pahimmassa tapauksessa esiintyy myös maksasyöpää, joka yleensä vaatii elimen siirron. Mitä aikaisemmin tauti diagnosoidaan, sitä paremmat mahdollisuudet täydelliseen paranemiseen ovat. Vaikeissa tapauksissa potilaiden on turvauduttava maksansiirtoon voidakseen jatkaa selviytymistä. Tauti hoidetaan lääkkeiden avulla.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Kutina ja ihomuutokset viittaavat primaariseen sappirirroosiin, ja perhelääkärisi tai ihotautilääkärin tulisi selvittää se mahdollisimman pian. Taudin jatkovaiheessa saattaa ilmetä oireita, kuten väsymys, nivelongelmat tai keltaisuus, jotka myös lääkärin on selvitettävä. Jos sinulla on maksa- tai pernavaikeuksia, on parasta kääntyä lääkärin puoleen. Jos maksassa on maksakirroosi, ensiapu on soitettava. Primaarista sappirirroosia esiintyy 90 prosentilla naisista.

Se tulee yleensä havaittavaksi 40–60-vuotiaina. Lääkäriin on kuultava, jos nämä riskitekijät ovat olemassa ja mainitut oireet ilmenevät. Sitten on parasta nähdä perhelääkäri tai sisätautilääkäri. Oireista riippuen, myös maksasairauksien asiantuntijoita sekä gastroenterologia ja ihotautilääkäriä voidaan kuulla. Varsinainen hoito tapahtuu erikoistuneella klinikalla. Lapset on esitettävä lastenlääkärille, jos mainitut oireet ja oireet ilmenevät.

Hoito ja hoito

Primaarista sappisirroosia hoidetaan ursodeoksikolihapolla (UDC). Potilas ottaa tämän tabletinä loppuelämänsä ajan. PBC: n varhaisvaiheissa tämä lääke voi hidastaa tai pysäyttää taudin.

Aikaisemmin annettujen immunosuppressanttien hyöty on kiistanalainen. Useimmissa tapauksissa ne ovat kuitenkin järkeviä vain, jos on olemassa lisä autoimmuuninen hepatiitti. Jos maksakirroosi ilmenee hoidosta huolimatta, maksansiirto voidaan tarvita. Tällä kattavalla menetelmällä PBC voidaan parantaa 75 prosentilla kaikista tapauksista.

Löydät lääkkeesi täältä

Ja keltaisuutta ja maksavaivoja hoitavat lääkkeet

ennaltaehkäisy

Primaarisen sapiteiden maksakirroosin estäminen ei ole mahdollista. Sairauden tarkkoja syitä tutkitaan edelleen.

Jälkihoito

Primaarinen sappirirroosi vaatii säännöllisiä seurantatutkimuksia lääkärin jatkuvalle seurannalle. Potilaiden on ehdottomasti pidettävä tapaamisia, koska tarkka diagnoosi on myös olennainen osa jatkohoitoa. Tällä tavoin uusiutuminen voidaan tunnistaa varhaisessa vaiheessa. Taudin kulku voidaan tarkistaa tarkasti valvonnan avulla osana jälkihoitoa.

Rutiinin mukaisesti suositellaan tarkastuksia kolmen tai kuuden kuukauden välein. Jos laboratorioarvojen pitäisi heikentyä todellisen hoidon jälkeisenä ajankohtana, lisätutkimusvaraukset ovat suunnitelmassa. Potilaiden ei pitäisi lykätä tutkimuksia, vaan pikemminkin neuvotella lääkärin kanssa hyvissä ajoin. Riippumatta siitä, onko maksasiirto tapahtunut vai ei, on välttämätöntä, että sairastuneet kiinnittävät huomiota muihin taudin oireisiin.

Lisääntynyt väsymys ja toistuva kutina osoittavat pahenemista. Säännöllinen päivittäinen rytmi auttaa löytämään tietyn tasapainon. Riittäviä taukoja ja nukkumisvaiheita on noudatettava, jotta potilaan tila paranee. Pitkäaikaishoito on suositeltavaa maksansiirron jälkeen. Tämä on saatavana asianmukaisissa elinsiirtokeskuksissa. Lääkärien suositusten lisäksi perheen ja ystävien henkinen tuki on myös erittäin arvokasta sairastuneille.

Voit tehdä sen itse

Valitettavasti tälle autoimmuunisairaudelle ei ole terapeuttista lähestymistapaa, joka voisi parantaa tämän taudin. Määrätty lääkitys ei voi vain lievittää oireita, vaan myös viivästyttää maksakirroosia ja siten tarvittavaa maksansiirtoa. Siksi niitä tulisi ottaa säännöllisesti. Lääketieteelliset tarkastukset on myös tehtävä säännöllisesti.

Mahdollisten emotionaalisten ongelmien takia, joita tällainen diagnoosi voi aiheuttaa, suositellaan seuraavaa psykoterapiaa, jossa ilmenevistä peloista ja epävarmuustekijöistä keskustellaan asianmukaisesti ja ne voidaan siten voittaa. Ideoiden vaihtaminen myös niiden kanssa, joita asia koskee, on myös hyödyllistä. Erlangen-maksakeskuksessa on maksa-apuryhmä ja potilasryhmä. Jopa Facebook-ryhmä ihmisille, joilla on primaarinen sappirirroosi, on nyt olemassa. Jokainen, joka tutkii tätä Internetissä, löytää sen nopeasti.

Luotettavasti toimiva immuunijärjestelmä on tärkeä myös autoimmuunisairauden tapauksessa. Immuunijärjestelmää voidaan vahvistaa monin tavoin. Vieroitustoimenpiteet, kuten koolonin puhdistus tai puhdistuskovetteet, täydentävät ruokavalion toimenpiteitä, kuten vähärasvainen ruoka, joka lievittää maksaa. Ennen kaikkea tulisi välttää eläinrasvoja ja sen sijaan käyttää korkealaatuisia omega-3-rikkaita kasviöljyjä. Omega-3-rasvahappoja löytyy esimerkiksi pellavaöljystä tai pähkinäöljystä.

Lisäksi ihmisten, joilla on maksasairaus, tulisi välttää stressiä. Sen sijaan ilmoitetaan paljon unta ja lepoa, mutta myös paljon liikuntaa, kuten patikointia, kävelyä tai uintia.