Retroperitoneaalinen fibroosi

Termin alla Retroperitoneaalinen fibroosi (tunnetaan myös nimellä retroperitoneaalinen fibroosia, Ormondin oireyhtymä tai Ormondin tauti) lääkäri kuvailee sidekudoksen lisääntymistä, joka tapahtuu selkärangan ja vatsan takaosan välillä. Pääosin hermot, virtsajohtimet ja verisuonet "murskataan".

Mikä on retroperitoneaalinen fibroosi?

Histologia (hienon kudoksen tutkimus) suoritetaan siten, että retroperitoneaalinen fibroosi voidaan havaita. Joskus kuvantamismenetelmät voivat kuitenkin antaa selviä viitteitä retroperitoneaalisen fibroosin esiintymisestä.
© anamejia18 - stock.adobe.com

Retroperitoneaalinen fibroosi on suhteellisen harvinainen sairaus (yksi 200 000: sta), mutta se vaikuttaa pääosin miehiin. Ensimmäiset merkit retroperitoneaalisesta fibroosista ilmenevät keski-iässä. Retroperitoneaalinen fibroosi jaetaan edelleen kahteen muotoon: idiopaattinen (primaarinen) ja sekundaarinen muoto (Ormondin oireyhtymä). Alkuperäisessä muodossa, jota myös kutsutaan Ormondin tauti tai Albarran-Ormondin oireyhtymä on tiedossa, ei ole käynnistävää tapahtumaa.

Lääkärit toisinaan olettavat, että autoimmunologinen prosessi oli syynä kehitykseen. Toissijaisessa muodossa (tunnetaan myös nimellä Ormondin oireyhtymä) retroperitoneaalinen fibroosi laukaistaan ​​joskus primaarisella sappisirroosilla, Crohnin tauti tai Sjögrenin oireyhtymä, Erdheim-Chesterin tauti tai granulomatoosista tai polyangiitista johtuen. .

Kuubalainen urologi Joaquin Albarran oli ensimmäinen lääkäri, joka kuvasi taudin vuonna 1905. Vuonna 1948 seurasi Yhdysvaltojen urologin John Kelso Ormondin laajempi kuvaus ja dokumentaatio.

syyt

Vaikka taudin sekundaarimuodot voivat joskus laukaista retroperitoneaalisen fibroosin, todellinen syy on edelleen tuntematon. Tämä pätee molempiin retroperitoneaalisen fibroosin muotoihin.

Oireet, vaivat ja oireet

Potilas valittaa yleensä tylsästä kivusta, jota on vaikea paikallistaa, mutta joka ei ole verrattavissa koolikkikipuun, jota ilmoitetaan pääasiassa kivespussissa, kyljissä tai selässä. Lähes kaikissa tapauksissa virtsajohtimet ovat seinämiä; tämä johtaa virtsan kerääntymiseen munuaisiin, joten hydronofroosin mahdollisuus on.

Toisinaan suuremmilla valtimoilla, aortalla, perifeerisillä hermoilla tai itse suolistolla, haimalla, sappisysteemeillä ja lantion elimillä voi myös olla vaikutusta. Toinen merkki retroperitoneaalisesta fibroosista on turvonneet jalat; Tämä johtuu siitä, että imusuonet ja suonet ovat estetty vuotamasta. Joissakin tapauksissa esiintyy tulehduksellisia tai fibroottisia muutoksia keuhkopussissa, sydämessä, vatsaonteloissa, silmätiloissa, kilpirauhasen tai välikarsinassa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Histologia (hienon kudoksen tutkimus) suoritetaan siten, että retroperitoneaalinen fibroosi voidaan havaita. Joskus kuvantamismenetelmät voivat kuitenkin antaa selviä viitteitä retroperitoneaalisen fibroosin esiintymisestä. Diagnoosin vahvistus, joka on olemassa vain kuvantamismenetelmien perusteella, on sallittua, jos kudosnäyte aiheuttaisi liian suuren riskin.

Magneettiresonanssikuvausta tai tietokonetomografiaa käyttävä tutkimus osoittaa jo monissa tapauksissa selvän muutoksen sidekudoksessa aortan ympärillä (merkittävä lisäys). Voidaan myös vaikuttaa munuaisvaltimoihin tai suoraan vierekkäisiin rakenteisiin.

Jos lääkäri kuitenkin havaitsee epätyypilliset piirteet (siirtymäoireet, imusolmukkeiden suureneminen, epätyypillinen sijainti), on otettava kudosnäyte. Tämä on niin, että kaikki granulomatoottiset tai pahanlaatuiset prosessit voidaan sulkea pois.

Potilaat reagoivat yleensä hyvin immunosuppressiiviseen hoitoon. Koska toistaiseksi ei ole annettu todellista hoitosuositusta, jokaista tapausta on tarkkailtava, analysoitava ja käsiteltävä myöhemmin. Paranemisen jälkeen on kuitenkin mahdollista, että retroperitoneaalinen fibroosi voi toistua.

On mahdollista, että munuaisvaurioita voi esiintyä retroperitoneaalisen fibroosin aikana virtsapitoisuuden takia. Kuolleisuus (kuolleisuus) on 10 - 20 prosenttia; Viimeisimpien havaintojen ja tutkimusten mukaan kuolleisuus on kuitenkin jo alle 10 prosenttia, joten nykyään on oletettava huomattavasti paremmat toipumismahdollisuudet.

komplikaatiot

Retroperitoneaalinen fibroosi on vakava autoimmuunisairaus, johon voi liittyä useita komplikaatioita. Suurin osa komplikaatioista johtuu elinten puristuksesta, joka johtuu sidekudoksen lisääntyneestä kuitumaisesta uudistumisesta. Immunosuppressiivinen hoito reagoi yleensä erittäin hyvin. Mutta jos tätä ei tehdä riittävän kauan, tapahtuu usein uusiutuminen.

Komplikaatioita voidaan kuitenkin estää vain tällaisen hoidon avulla. Kompressio vaikuttaa usein munuaisiin, virtsanjohtimiin, vatsa-aorttaan, yleiseen silikarttaan ja alempaan vena cavaan. Virtsanjohtimien puristus voi johtaa virtsan loppumiseen, joka pitkällä aikavälillä vaurioittaa munuaisia. Seurauksena on virtsatieinfektioiden ja munuaisten tulehduksen kehittyminen, jota voidaan hoitaa vain antibiooteilla. Virtsan kertyminen johtaa pitkällä aikavälillä vakaviin munuaisvaurioihin, mikä erittäin vaikeissa tapauksissa jopa edellyttää munuaisensiirtoa.

Suolet kärsivät myös usein. Sidekudoksen lisääntynyt kasvu voi tehdä siitä kapeamman. Suolitukos voi kehittyä, ja se on hoidettava heti leikkauksella, jotta suuret suolen osat eivät menehtyisi. Lisäksi tromboosia voi muodostua suurten suonien puristumisesta ja niihin liittyvistä verenvirtaushäiriöistä, jotka voidaan hajottaa vain verta ohentavien lääkkeiden avulla.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Retroperitoneaalifibroosi tulee aina hoitaa lääkärin toimesta. Tämä tauti ei parane itsestään ja oireet pahenevat useimmissa tapauksissa huomattavasti. Retroperitoneaalista fibroosia ei voida myöskään hoitaa itseapua käyttämällä, joten lääketieteellinen tarkastus on aina tarpeen.

Retroperitoneaalisen fibroosin tapauksessa lääkäriä on kuultava, jos potilaalla on voimakkaita kipuja kivespussissa. Kipu voi esiintyä myös selässä tai kyljissä ja heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Lisäksi potilaan turvonneet jalat voivat viitata retroperitoneaaliseen fibroosiin; lääkärin tulee tutkia turvotus, jos se ilmenee pidemmän ajanjakson ajan ja ei katoa yksinään.

Useimmissa tapauksissa yleislääkäri tai urologi voi diagnosoida ja hoitaa retroperitoneaalisen fibroosin.

Hoito ja hoito

Toistaiseksi mitään hoitoja tai terapeuttisia lähestymistapoja ei ole ollut valvottuja tutkimuksia. Tämä johtuu siitä, että retroperitoneaalinen fibroosi esiintyy suhteellisen harvoin. Harvinaisuuden vuoksi suositukset perustuvat pääasiassa pienempien tapaussarjojen tuloksiin (tapausraportit); Joskus ensimmäinen spontaani paraneminen (spontaanit remissiat) on jo dokumentoitu.

Nämä spontaanit remissiat ovat ehdoton poikkeus: hoidon kesto on yleensä 12–24 kuukautta; retroperitoneaalisen fibroosin uusiutumista ei voida sulkea pois. Jos virtsan kuljetus on häiriintynyt, lääkärin on palautettava viemäri. Sisäinen rako (katetrin kanssa) asetetaan potilaalle leikkauksen aikana. Virtsajohdin voi myös olla paljastunut. Harvinaisissa tapauksissa, kuten kun krooninen infektio on diagnosoitu, munuainen on poistettava (nefrektomia).

Koska retroperitoneaalisen fibroosin hoitamista koskevia todellisia suosituksia ei ole, ei ole olemassa yhtenäisiä suunnitelmia siitä, mitä lääkkeitä suositellaan. Lääkärit ovat kuitenkin havainneet, että immunosupressantit (atsatiopriini tai kortikosteroidit) tai tamoksifeeni ovat erityisen lupaavia. Metotreksaattia, syklofosfamidia, syklosporiini A: ta, mykofenolaattimofetiilia ja kolkisiiniä on myös käytetty menestyksekkäästi.

Joskus komplikaatioiden esiintyessä voidaan kuitenkin tarvita erityishoitoja. Koska suoli on kapeni, suolen tukkeutuminen on mahdollista. Suolitukos on hoidettava kirurgisesti. Jos virtsanvirtauksessa on häiriö, voi esiintyä virtsateiden infektio.

Infektio voi jatkua munuaisten lantiossa (munuaisen lantion tulehdukset), joten potilasta on hoidettava antibiooteilla. Jos suuret suonet kapenevat, tämä voi johtaa tromboosiin tai heikentyneeseen verenvirtaukseen. Näissä tapauksissa annetaan antikoagulantteja.

ennaltaehkäisy

Koska toistaiseksi ei ole tiedossa syitä, miksi retroperitoneaalinen fibroosi kehittyy, ei ole myöskään ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Jokaisen, joka kärsii tauteista, joihin voi liittyä retroperitoneaalista fibroosia, tulisi kuitenkin ensimmäisissä oireissaan pyytää neuvoa lääkäriltä, ​​jotta he voivat selventää, esiintyykö retroperitoneaalista fibroosia.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa sairastuneella henkilöllä on vain rajoitetut seurantatoimenpiteet retroperitoneaalisen fibroosin varalta. Asianomaisen tulisi ensisijaisesti kysyä lääkäriltä hyvin varhaisessa vaiheessa, jotta asianomaiselle ei aiheudu enää komplikaatioita tai muita valituksia. Mitä nopeammin lääkäriin neuvotellaan, sitä lupaavampaa taudin eteneminen yleensä on.

Siksi sairastuneen on otettava yhteys lääkäriin ensimmäisistä taudin oireista. Suurin osa tämän taudin potilaista on riippuvainen leikkauksesta, joka voi lievittää oireita pysyvästi. Tällaisen leikkauksen jälkeen asianomaisen tulisi ehdottomasti levätä ja huolehtia vartalostaan. Kiinnittymistä tai fyysisiä ja stressaavia aktiviteetteja tulisi välttää, jotta ruumiista ei aiheutuisi tarpeetonta rasitusta.

Fysioterapia tai fysioterapia voi myös olla tarpeen, jolloin asianomainen voi suorittaa joitain harjoituksista kotona hoidon nopeuttamiseksi. Jopa onnistuneen toimenpiteen jälkeen, lääkärin säännölliset tarkastukset ja tutkimukset ovat erittäin tärkeitä retroperitoneaalisen fibroosin nykytilan seuraamiseksi. Tämä tauti ei yleensä alenna potilaan elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Elämänlaadun parantamiseksi sairastuneiden on noudatettava lääkärin määräämää kortisonin annosta. Hoidon aikana vartalo mukautuu sille annettuun annokseen ja reagoi vähentämällä tai pysäyttämällä kehon omaa kortisonin tuotantoa. Stressihormoni kortisoni on kuitenkin elimistölle elintärkeä, koska se osallistuu moniin aineenvaihduntaprosesseihin. Äkillinen lopettaminen tai huomattavasti pienempi annos voi johtaa uhkaaviin aineenvaihduntahäiriöihin, vakavaan uusiutumiseen tai jopa sekundaarisiin sairauksiin.

Asianomaisen tulee huomioida kaikki sivuvaikutukset ja poikkeavuudet ja välittää ne lääkärille osana säännöllisiä tarkastuksia. Tämä voi reagoida vastaavasti säädetyn lääkeannoksen tai muiden määrättyjen terapeuttisten aineiden kanssa.

Jotkut sairastuneet saivat aikaan tasaisen paranemisen muuttamalla kohdennettua ruokavaliota tasapainoiseen ja terveelliseen ruokavalioon. Tällainen ravitsemussuunnitelman mukauttaminen voidaan suorittaa optimaalisesti ravitsemusterapeutin avulla ja mukauttaa yksilöllisiin tarpeisiin. Seurauksena on, että immuunijärjestelmä vahvistuu, ylimääräinen paino vähenee ja keho toimitetaan kaikilla mineraaleilla ja vitamiineilla, joita se tarvitsee toimivan aineenvaihdunnan kannalta.

Yhteys itseapuryhmiin voi poistaa epävarmuuden taudin hoidossa. Keskusteluissa saat paljon kokemusta, lääkärin suosituksia ja hyödyllisiä vinkkejä jokapäiväiseen elämään ja mahdollisia lisähoitoja.