Silti oireyhtymä

Silti oireyhtymä on lasten reumatismin muoto. Tauti vaikuttaa koko vartaloon, aiheuttaen kuume, ihottumaa ja imusolmukkeiden, maksan ja / tai pernan turvotusta. Kolme neljäsosaa kärsineistä on oireettomia aikuisina.

Mikä on edelleen oireyhtymä?

Vaikuttavalla lapsella on aluksi kuume joka päivä, minkä jälkeen ainakin yksi kehon nivel tarttuu. Kuume kestää vähintään kaksi viikkoa ja voi turvota ylös ja alas, mutta tulee takaisin joka päivä.
© Tomsickova - stock.adobe.com

tällä Silti oireyhtymä se on alle 16-vuotiaiden lasten ja nuorten reumaattinen sairaus. Pojat ja tytöt sairastuvat suunnilleen yhtä usein. Lääketiede viittaa siihen myös systeeminen juvenile idiopaattinen niveltulehdus (SJIA). Lisäys ”systeeminen” osoittaa, että tauti ei rajoitu yksittäisiin kehon alueisiin, vaan leviää koko organismiin.

Kun Frederic silti ensimmäisen kerran kuvasi hänen nimensä nimeämää oireyhtymää, syyt olivat vielä täysin epäselviä (”idiopaattinen”) - jopa sen alkuperästä on nykyään vain karkeita teorioita. Still-oireyhtymän lisäksi JIA: lla on myös muita variantteja; kaikista potilaista noin 10-20 prosenttia kärsii systeemisestä muodosta.

syyt

Vaikka Still-oireyhtymän syistä on useita teorioita, tarvitaan vielä paljon tutkimusta taudin kehittymisen taustalla olevien mekanismien ymmärtämiseksi. Tutkimuksessa keskustellaan sekä geeneistä että ympäristövaikutuksista. Yksi Still-oireyhtymän alkuperä on immuunijärjestelmä.

Tietyt geenit voivat laukaista autoimmuunireaktion, jossa kehon puolustusjärjestelmä kääntyy väärin itseään vastaan. Tätä osoittavat muun muassa jotkut Still-oireyhtymän oireet; esimerkiksi autoimmuunisairauksille on tyypillistä imusolmukkeiden turpoaminen tai ihottuman kehittyminen.

Lisäksi lääketiede pitää syynä myös ulkoisia vaikutuksia. Hän keskustelee esimerkiksi siitä, missä määrin infektio on mahdollinen laukaistaja. Parvovirus B19 näyttää olevan erittäin lupaava tässä suhteessa. Se vaikuttaa ensisijaisesti ihmisiin ja onnistuneen tartunnan jälkeen aiheuttaa vihurirokkoa. Tässä taudissa ihottuma (eksanthema) leviää kasvojen ja rungon yli.

Käsissä ja jaloissa se ilmenee vain ekstensoripuolella. Kuume ja kutina ovat muut oireet. Vihurirokko on tänään harvinainen sairaus, jolla ei yleensä ole vakavia seurauksia tai komplikaatioita. Vihurirokko-infektio edistää kuitenkin niveltulehduksen esiintymistä - mahdollista yhteyttä ihmisen parvoviruksen B19 ja Still-oireyhtymän välillä.

Oireet, vaivat ja oireet

Vaikuttavalla lapsella on aluksi kuume joka päivä, minkä jälkeen ainakin yksi kehon nivel tarttuu. Kuume kestää vähintään kaksi viikkoa ja voi turvota ylös ja alas, mutta tulee takaisin joka päivä. Niveltulehdus ilmenee seuraavan kuuden kuukauden aikana. Lohenvärinen ihottuma voi levitä ihon yli, mikä on epävakaa ja jossa on pieniä pilkkuja.

Still-oireyhtymällä on myös erittäin voimakas vaikutus sisäelimiin. Imusolmukkeiden lisäksi perna ja maksa voivat myös turvota. Elimiä ympäröivä ohut iho (serosiitti), sydän (kardiitti), iiris ja / tai siliaarinen elin (iridosykliitti) voi tulla tulehtunut. Lisäksi sairastuneet voivat kärsiä anemiasta.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Still-oireyhtymä alkaa yleensä salaperäisesti kahden ja kahdeksan vuoden välillä, usein ennen neljän vuoden ikää. Ensimmäisen kuumeen jälkeen niveltulehdus ilmenee kuuden kuukauden kuluessa. Sormenivelet tulevat usein ensimmäisiksi tulehtuneiksi; lääketiede puhuu "yhä kädestä", kun nivelet turpoavat symmetrisesti karan muodossa.

Tauti on yleensä krooninen; Kolme neljäsosaa potilaista ei enää kärsi oireista aikuisuudessa. Pahimmassa tapauksessa seurauksena on kuitenkin nivelten vakava vaurio. Yksityiskohtaisella anamneesillä on suuri merkitys diagnoosissa. Lääkärit tutkivat verta ja löytävät todisteita tulehduksesta. Potentiaalisesti kärsivien nivelten röntgensäteet eivät vain osoita, kuinka kauan niveltulehdus on levinnyt vartaloon, vaan myös kuinka vakava yksittäisten nivelten tuhoaminen on.

komplikaatiot

Still-oireyhtymä johtaa moniin erilaisiin valituksiin. Vaikuttavilla lapsilla on yleensä erittäin korkea kuume. Väsymys ja uupumus kehittyvät. On myös tulehdusta, joka useimmissa tapauksissa vaikuttaa niveliin. Useat nivelet voivat myös tulehtua. Lapset kärsivät voimakasta kipua ja turvotusta.

Kipu johtuu myös liikkumisen ja siten myös kehityksen rajoituksista. Iholla on myös epämukavuuksia, niin että se on punertavan värinen ja mahdollisesti ihottuman peittämä. Jos Still-oireyhtymää ei hoideta, myös perna ja maksa vaurioituvat peruuttamattomasti. Lapsi voi lopulta kuolla tästä vahingosta.

Sydän voi myös tulehtua, ja sairastuneet kärsivät usein anemiasta. Still-oireyhtymän hoidossa ei ole erityisiä komplikaatioita. Tulehdusta voidaan hoitaa lääkityksen avulla. Se myös lievittää kipua ja turvotusta. Erilaiset hoitomuodot ovat kuitenkin edelleen tarpeen sairaiden nivelten täydellisen liikkeen palauttamiseksi.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos lapsilla esiintyy terveyshäiriöitä tai poikkeavuuksia, heidät on aina annettava lastenlääkärille. Kontrollikäynnin aikana erityispiirteiden vakavuudesta tai laajuudesta voidaan keskustella ja selventää. Lymfa-turvotukset, kuume tai ihon ulkonäön muutokset on tutkittava ja selkeytettävä. Jos ylävartalon alueella havaitaan muodonmuutoksia tai epäsäännöllisyyksiä, tarvitaan myös lääkäri. Yhteisen toiminnan tulehdus tai heikentyminen, liikunnan heikentyminen ja fyysisen suorituskyvyn heikkeneminen on annettava lääkärille.

Jos lapsella esiintyy yleisiä käyttäytymisongelmia, kyyneltoimintaa tai ilmeisesti perusteetonta aggressiivista käyttäytymistä, hän tarvitsee apua. Monissa tapauksissa fyysiset epäsäännöllisyydet ovat tämän tapahtuman takana. Listattomuus, luettomuus tai ärtyneisyys ovat edelleen merkkejä olemassa olevasta terveyshäiriöstä. Lääkärin kanssa on neuvoteltava, jos lapsen leikkivaisto vähenee, unihäiriöt tai vieroituskäyttäytyminen ovat ilmeisiä.

Ihon pisteitä, jotka leviävät tai kehittyvät muihin kehon osiin, pidetään epätavallisina. Erityisen lämpimät nivelet tai kehon lämpö tunne ovat lisämerkintöjä olemassa olevan sairauden organismista. Käsien tai jalkojen turvotus on epätavallista, ja sitä tulisi tutkia edelleen. Jos lapsella on kuumetta useita päiviä, toiminta on tehtävä. Vaikka kohonnut kehon lämpötila säätelee itseään päivän aikana, toistuva esiintyminen on merkki sairaudesta.

Hoito ja hoito

Hoidettaessa Still-oireyhtymää lääkärit määräävät yleensä tulehduskipulääkkeitä, joita kutsutaan ei-steroidisiksi tulehduskipulääkkeiksi (NSAID). Ne lievittävät oireita ja niiden tarkoituksena on estää nivelten tuhoutuminen. Päinvastoin kuin aiemmin laajalti käytetyt steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, tulehduskipulääkkeillä on vähemmän sivuvaikutuksia. Lääketiede on käyttänyt tulehduskipulääkkeitä 1950-luvulta lähtien.

Ei-selektiivisiin tulehduskipulääkkeisiin tai COX-1/2-estäjiin sisältyy aspiriini, ibuprofeeni ja indometasiini. Syklooksigenaasit (COX) ovat entsyymejä, joilla on keskeinen rooli tulehduksellisessa vasteessa. Biokatalysaattoreita estävät lääkkeet keskeyttävät vastaavasti tulehduksellisen reaktion tai ainakin vaimentavat sitä. Syklooksigenaaseja on kahdessa muodossa ihmiskehossa; kuitenkin vain COX-2 on ratkaisevan tärkeä Still-oireyhtymän ja muiden reumaattisten sairauksien hoidossa.

Jos NSAID estää molempia syklo-oksigenaaseja, esiintyy enemmän sivuvaikutuksia. Erityisissä yksittäistapauksissa ei-selektiivinen NSAID voi kuitenkin olla hyödyllisempi; Vain hoitava lääkäri voi päättää, mikä lääke tarjoaa suuremmat edut. Lääkkeitä, jotka estävät vain COX-2: ta, on ollut markkinoilla vuodesta 1999. Esimerkkejä selektiivisistä NSAID-lääkkeistä tai COX-2-estäjistä ovat rofekoksibi, parekoksibi, etorikoksibi ja selekoksibi.

Tulehduskipulääkkeiden lisäksi voidaan harkita myös muita lääkkeitä, mukaan lukien glukokortikoidit ja valmistekohtaisesta iästä alkaen biologiset lääkkeet. Ergoterapia ja fysioterapia täydentävät hoitoa. Lasten, jotka kärsivät vakavasti Still-oireyhtymän vaikutuksista tai joilla on käyttäytymisongelmia, epätavallista ahdistusta tai masennuksen oireita, olisi myös annettava psykologista tai psykososiaalista tukea. Vakavissa ja / tai systeemisissä sairauksissa, kuten Still-oireyhtymä, sairastuneet ovat usein psykologisesti stressissä.

ennaltaehkäisy

Koska Still-oireyhtymän tarkkoja syitä ei vielä tunneta, kohdennettu ennaltaehkäisy ei ole tällä hetkellä mahdollista. Jos teoria vahvistetaan, että ihmisen parvovirus B19 aiheuttaa taudin, rokotukset voivat tuoda edistystä.

Jälkihoito

Still-oireyhtymä vaatii laajaa seurantaa. Potilaiden, joilla on Still-oireyhtymä, tulee ottaa yhteys perhelääkäriinsä. Lääkärin on seurattava taudin uusiutumista. Jos sinulla on korkea kuume ja vaikea nivelkipu, lääkäri voi määrätä kipulääkettä tai muuta lääkitystä. Palautumisen jälkeen lääkäri ilmoittaa lääkkeen oikeasta kavenemisesta.

Riippuen siitä, mikä valmiste on määrätty, myös mahdolliset sivuvaikutukset on selvitettävä. Kroonisten valitusten yhteydessä lääkärin on tutkittava säännöllisesti Still-tauti, koska tauti on jatkuva riski. Kattava lääketieteellinen hoito on välttämätöntä etenkin pienille lapsille.

Still-taudin seurannasta vastaa perhe lääkäri tai vastuullinen asiantuntija, joka oli jo mukana oireyhtymän hoidossa. Yleensä tämä on internisti tai ortopedinen kirurgi. Muita yhteyksiä ovat yleislääkärit tai fysioterapeutit, jos nivelkipu jatkuu palautumisen jälkeen.

Still-oireyhtymä esiintyy pääasiassa ensimmäisen ja neljännen elämän vuoden välillä. Tänä aikana lääkäriä on kuultava, jos potilaalla on taipumusta taudin selvittämiseen tai sulkemiseen pois. Lastenlääkäri osallistuu yleensä myös seurantaan.

Voit tehdä sen itse

Toipumisprosessin tukemiseksi sukulaisten tulee luoda optimaaliset olosuhteet jälkeläisilleen immuunijärjestelmän vahvistamiseksi. Tauti kärsii pääasiassa lapsista ja murrosikäisistä. Koska he eivät luonnostaan ​​kykene aloittamaan riittäviä itseapua, he ovat riippuvaisia ​​sukulaisten ja aikuisten avusta.

Heidän on ilmoitettava sairaalle lapselle terveyshäiriöstä ja valituksista. Tarvitaan kattava tieto jatkokurssista ja riskitekijöiden välttämisestä. Lisäksi ravitsemuksen, arjen järjestämisen ja psyyken tukemisen avulla on luotava potilaalle optimaalinen ympäristö. Tasapainoinen ja vitamiinirikas ruokatarjonta auttaa organismia selviytymään taudista. Riittävä liikunta ja elinvoiman edistäminen ovat myös tärkeitä yleisen tilanteen parantamiseksi.

Lihavuutta tulee välttää, ja lapsen ei pidä olla ympäristössä, jossa tupakoidaan tai jossa käytetään liiallista alkoholia. Lapsen vaatteet tulisi mukauttaa kehon tarpeisiin. Riittävä lämmönjakelu on erityisen tärkeää, jotta komplikaatioita ei tapahdu tai olemassa olevat valitukset kasvavat. Jos sinulla on kuumetta, sinun tulee varmistaa, että juo tarpeeksi nesteitä. Normaalia päivittäistä tarvetta on nostettava näissä tapauksissa.