Rajoitettu skleroderma

Kuten rajoitettu skleroderma tai Morphaea on tulehduksesta johtuva ihosairaus, joka johtuu todennäköisesti toimintahäiriöistä immuunijärjestelmästä ja joka yleensä vaikuttaa enemmän naisiin kuin miehiin. Koska taudin syytä ei ole vielä selvitetty, paikallista sklerodermaa voidaan hoitaa vain oireellisesti.

Mikä on morfaea?

Rajoitettu Scleroderma (Morphaea) on tulehduksellinen sairaus, joka liittyy sairastuneiden ihoalueiden kovettumiseen (skleroterapiaan). Yleisesti ottaen erotetaan toisistaan ​​rajoitettu variantti, joka vaikuttaa pääosin yläkehoon, levitetty variantti, joka ilmenee pääosin yläkehässä ja lanne- ja / tai reiden alueella, ja lineaariset, joissa on nauhanmuotoiset ihonmuutokset raajoissa ja syvässä muodossa, johon osallistuu alakutsu (ihonalainen kudos). ) ja fascia (Morphea profunda) erottuivat.

Aluksi Morfaea ilmenee tulehduksena, joka aiheuttaa ihon väriltään punertavan violetin värjäytymisen. Prosessin myöhemmässä vaiheessa sidekudoksen solut muodostavat yhä enemmän kollageenikuituja, minkä seurauksena sairastuneet alueet paksenevat ja kovettuvat, kun taas pienempien verisuonten lukumäärä vähenee.

Pääsääntöisesti esiintyy myöhemmin surkastumista (kudoksen kutistumista) sekä posliinin kaltaista ihon ulkonäköä valkeahkojen värien muutoksella ja orvaskeden tyypillisen pintakevennyksen menetyksellä. Monissa tapauksissa surkastuminen aiheuttaa myös vähentyneen määrän hiusrakkuloita sekä rasvaa ja hikirauhasia. Ihoalueet, joihin piirretty skleroderma vaikuttaa, kuivuvat ja voivat tulla tiukka ja / tai kutiava.

syyt

Syy ja etiologia Morphaea ei ole toistaiseksi voitu selvittää lopullisesti. Oletuksena on, että sairaus johtuu immuunijärjestelmän häiriöistä (autoimmuunisairaus).

Tämän säätelyn seurauksena ihmisen immuunijärjestelmä on suunnattu kehon omia rakenteita vastaan, mikä todennäköisesti vaurioittaa ihon pieniä verisuonia. Vaurioituneiden ihoalueiden solut syntetisoivat tulehduksellisia lähetteitä ja kasvutekijöitä, jotka stimuloivat sidekudoksen soluja lisäämään kollageenikuitujen tuotantoa.

Seurauksena on näiden kuitujen muodostumisen ja hajoamisen normaali tasapaino heikentynyt, koska lisääntynyt kollageenikuitujen muodostuminen korvataan vähentyneellä hajoamisella. Sidekudoskuidut kerääntyvät ihoalueille, joihin piirretty skleroderma vaikuttaa, ja aiheuttavat kovettumista (skleroosia) ja joustavuuden menetystä.

Oireet, vaivat ja oireet

Piiritetyn skleroderman valitukset ja oireet riippuvat siitä, onko kyse taudin rajoitetusta, levinneestä, lineaarisesta vai syvästä muodosta. Kaikkien rajoitettujen sklerodermien oireet määritellään rajatuilla, selkeästi rajatuilla ihon kovettumilla eri paikoissa. Aluksi alttiilla ihoalueilla voi havaita tulehduksen ja turvotuksen merkkejä.

Täplä voi olla punertava. Varhaiset merkit eivät viittaa siihen, että se olisi jonkinlainen skleroderma. Seuraavat oireet seuraavat useita viikkoja. Ihosta samassa paikassa tulee yhä kovempaa. Tähän voi liittyä myös ihokerrosten huomattava paksuuntuminen.

On kyseenalaista, huomaako asianomainen henkilö pienempien verisuonten kutistumisen. Hän havaitsee paljon todennäköisemmin posliinin kaltaisen ulkonäön, jonka sairastuneet ihoalueet nyt omaksuvat. Havain atrofioituu. Sillä ei enää ole tavanomaista pintarakennettaan. Se näyttää valkeahko, ohut ja sileä.

Näiden rajoitetun skleroderman oireiden lisäksi hiusten menetystä tai kutinaa voi esiintyä vaurioituneilla ihoalueilla. Nämä ovat merkkejä siitä, että rajatuista sklerodermista kärsii myös hiusrakkuloita, talirauhasia tai hikirauhasia. Iho näyttää kuivalta. Jos iholla on edelleen tulehduksellisia prosesseja, punertavanvioletti rengas voi muodostua sairastuneen ihoalueen ympärille.

Diagnoosi ja kurssi

Yleensä a rajoitettu skleroderma diagnosoitu kliinisten oireiden perusteella. Diagnoosi vahvistetaan biopsialla kärsivistä ihoalueista myöhemmällä histologisella tutkimuksella. Tämä erottaa sen myös systeemisestä sklerodermasta, jossa myös sisäelinten sidekudos ja monissa tapauksissa kasvot ja kädet kärsivät.

Raynaudin oireyhtymä on myös osoitus systeemisestä sklerodermasta, ja sitä pidetään morfooman poissulkemiskriteerinä. Vaurioituneiden ihoalueiden paksuus voidaan määrittää myös osana sonografiaa (ultraääni). Rajoitettu skleroderma voi pysähtyä 3–5 vuoden sisällä, joten uusia polttoja ei muodostu. Morphea-alueilla on kuitenkin yleensä vain vähäinen taipumus parantaa.

komplikaatiot

Tämän taudin yhteydessä sairastuneet kärsivät yleensä erilaisista iho-olosuhteista. Joka tapauksessa niillä on kielteinen vaikutus vaikutusalaan kuuluvien estetiikkaan, joten suurin osa potilaista tuntuu epämukavalta oireiden suhteen ja kärsii aliarviointikomplekseista tai heikentyneestä itsetunnosta. Myös psykologiset valitukset eivät ole harvinaisia ​​tämän taudin suhteen.

Iho itsessään on punoitettu ja kovettunut. Iholla on myös turvotusta ja monissa tapauksissa vaikea hiustenlähtö. Ne, joita kärsivät, voivat myös kärsiä kutinasta, jota pahentaa vain naarmuuntuminen. Useimmissa tapauksissa itseparanemista ei tapahdu, joten sairauden lääketieteellinen hoito on joka tapauksessa välttämätöntä.

Oireita voidaan lievittää erilaisten hoitomuotojen avulla. Ei ole mitään komplikaatioita. Voiteet tai voiteet voivat myös olla hyödyllisiä ja vaikuttaa positiivisesti taudin kulkuun. Pääsääntöisesti myöskään elinajanodote ei vaikuta kielteisesti. Psykologisten valitusten tapauksessa tämän sairauden potilaat ovat riippuvaisia ​​psykologisesta hoidosta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos joku huomaa tietyillä ihoalueilla kovettumista, paksunemista tai värimuutoksia, hänen on otettava yhteys lääkäriin mahdollisimman pian. Tämä ilmiö voi olla rajattu skleroderma. Toisin kuin skleroderman systeeminen muoto, tämä muoto on rajoitettu tietyille ihoalueille. Tässä suhteessa se on helpompi hoitaa.

Lääkäri voi diagnosoida rajoitetun skleroderman tai morfoman visuaalisella diagnoosilla. On kuitenkin tärkeää tehdä kaikki mahdollinen skleroderman systeemisen muodon sulkemiseksi pois. Tämä voi myös kovettaa elimiä. Se johtaa lopulta kuolemaan, mikä ei koske rajoitettua sklerodermaa. Tämä vaikuttaa harvoin käsiin ja kasvoihin, vaan muihin kehon alueisiin. Raynaudin oireyhtymän oheinen esiintyminen viittaa myös systeemiseen varianttiin kuin rajoitettuun sklerodermaan.

Joten jos käsissä tai kasvoissa on kovettuneita ihoalueita ja kädet myös vahingoittuvat ja näyttävät olevan huonosti saatavana veressä, käynti ihotautilääkärissä on nopeampaa. Tarvittaessa lääkäri määrittää skleroderman tyypin ultraäänitutkimuksella ja kudosnäytteillä.

Ei ole vielä selvitetty, onko rajattu skleroderma autoimmuunisairaus vai ei. On kuitenkin selvää, että ihon kovettumisen syy on tulehdus. Tätä paikallista ihosairautta voidaan hoitaa hyvin.

Hoito ja hoito

Selittämättömän etiologian vuoksi rajoitettu skleroderma Toistaiseksi ei ole syy-hoitoa, ja terapeuttisilla toimenpiteillä, jotka riippuvat sairauden muodosta ja laajuudesta, pyritään vähentämään spesifisiä oireita.

Lääke- ja valoterapiatoimenpiteet ovat osoittautuneet tehokkaiksi lievittämään oireita. Esimerkiksi anti-inflammatorisia aktiivisia aineosia, kuten glukokortikoideja voiteina tai voiteina, käytetään tulehduksellisten prosessien hoitamiseen. Lisäksi suositellaan kosteuttavia voiteita, voiteita tai voiteita sklerosoituneiden ihoalueiden perushoitoon sekä kutinan ja mahdollisen jännityksen estämiseksi.

Olemassa olevia tai akuutteja tulehduksellisia reaktioita voidaan rajoittaa UVA-valoterapialla osana valohoitoa. Samaan aikaan UVA-valo stimuloi lisääntyneen kollageenin hajottavien entsyymien synteesiä. Joissakin tapauksissa psoraleenia sisältävä voide levitetään etukäteen vaikutuksen vahvistamiseksi (PUVA-terapia). Vaikka punertava, tulehduksellinen ihon väri yleensä taantuu ja valkeahko alue muuttuu pehmeämmäksi, atrofiaa ja hiusrakkuloiden menetystä ei voida kumota terapialla.

Lisäksi, osana kliinisiä tutkimuksia, testataan shokki-aaltohoitotoimenpiteitä (mukaan lukien Bernin Inselspitalissa), joiden kautta skleroosittu kudos tuhotaan veren virtauksen stimuloimiseksi ja uusien verisuonten ja ihosolujen synteesiksi. Jos morphea vaikuttaa nivelalueen ihoalueisiin, fysioterapeuttiset toimenpiteet voidaan suositella nivelten jäykistymisen (kontraktuurin) estämiseksi.

Löydät lääkkeesi täältä

ennaltaehkäisy

Koska etiologia rajoitettu skleroderma ei ole vielä selvitetty, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole. Piiritetyn skleroderman vaikutukset voidaan oletettavasti minimoida välttämällä immuunijärjestelmään negatiivisesti vaikuttavia tekijöitä (mukaan lukien stressi, alkoholin ja nikotiinin kulutus).

Jälkihoito

Rajoitetun skleroderman seuranta perustuu yksilöllisiin oireisiin ja taudin kulkuun. Kattava jälkihoito ei ole välttämätöntä vähäisiin valituksiin. Tila voidaan hoitaa lääkityksellä ja vaihtoehtoisilla hoidoilla, kuten valohoidolla. Osana jälkihoitoa ihoalueet tarkistetaan uudelleen.

Jos tulos on positiivinen, potilas voidaan sitten purkaa. Potilasneuvonta on myös osa jälkihoitoa. Kun otetaan sairaushistoriaa, keskustellaan oireista ja hoitomenetelmistä. Lisäksi lääkäri vastaa potilaan yksittäisiin kyselyihin, esimerkiksi kustannusten korvaamiseksi tai terapeuttisen hoidon yhteydessä.

Erityisesti nuoret, jotka kärsivät joskus vakavasti ihomuutoksista, tarvitsevat usein terapeuttista tukea. Jos rajattu skleroderma ei lakkaa perinteisillä toimenpiteillä, vaihtoehtoiset terapiamenetelmät on testattava. Tässä tapauksessa seurantaa lykätään, kunnes tila on parantunut.

Harvinaisissa kroonisen sairauden tapauksissa vastuullinen lääkäri on käynyt säännöllisin väliajoin, jotta hän voi suorittaa tarvittavat rutiinitarkastukset. Seurantaa antaa ihotautilääkäri tai yleislääkäri. Lapsia ja nuoria hoitaa usein lastenlääkäri, joka hoitaa säännölliset seurantatutkimukset hoidon päättymisen jälkeen.

Voit tehdä sen itse

Tämä diagnoosi on erittäin stressaava useimmille potilaille, etenkin jos kasvot ja / tai kädet, joille vaurioituneet ihoalueet ovat näkyvissä kaikille. Jos taakasta tulee liiallista, suositellaan liitännäistä psykoterapeuttista hoitoa. Omatoimiryhmän vierailu voi auttaa myös kärsiviä. Potilaat voivat löytää tietoa sairaudesta ja lähellä olevista tapaamisista, esimerkiksi omatoimiportaalista www.sklerodermie-sh.de.

Liikunta parantaa myös mielialaa niin pitkälle kuin sairaus sallii. Varsinkin jos potilaalla on taipumus masennukseen, on suositeltavaa osallistua joukkueurheiluun ja seurustella sen jälkeen. Ei ole vielä varmaa, kuinka rajallinen skleroderma voi kehittyä. Riippumatta siitä, onko kyse immuunijärjestelmän virheellisestä reaktiosta vai kehon tulehduksesta, päättäväisesti terveellisten elämäntapojen pitäisi antaa keholle selviytyä paremmin taudista.

Edellä mainitun urheilun lisäksi terveellisiin elämäntapoihin kuuluu valittu, kevyt ruokavalio, jossa on paljon vitamiineja ja kuituja, mutta vähän sokeria ja eläinrasvaa. Suositellaan myös säännöllistä päivittäistä rutiinia, jolla on riittävästi nukkumis- ja lepoaikoja sekä pidättäytyminen alkoholista ja nikotiinista. Urheilu, kuten jooga, pilates ja jopa meditaatio, voivat torjua stressiä, joka muuten voi pahentaa tautia.