guaniini

guaniini on tärkeä typpiemäs ja sillä on keskeinen merkitys organismin nukleiinihappometaboliaan. Se voidaan syntetisoida kehossa aminohapoista. Koska tämä reaktio kuluttaa paljon energiaa, se kuitenkin otetaan talteen pelastusreitin kautta.

Mikä on guaniini?

Guaniini on yksi viidestä typpiemäksestä, joilla on avainrooli DNA: n ja RNA: n rakenteessa. Se on myös muiden fysiologisesti tärkeiden molekyylien, kuten guaniteritrifosfaatin (GTP), peruskomponentti.

Guaniini on puriiniemäs, jonka kemiallinen perusrakenne koostuu heterosyklisestä aromaattisesta renkaasta, joka koostuu kuudesta atomista ja kiinnitetystä viisijäsenisestä renkaasta. Kehossa se esiintyy yleensä mononukleotidina, jossa on riboosia tai deoksiriboosia ja fosfaattijäännöksiä. ATP: n lisäksi mononukleotidi GTP on energiavarasto energian metabolian yhteydessä. DNA: n kaksoiskierroksessa guaniini on kytketty komplementaariseen typpiemäksen sytosiiniin kolmen vety sidoksen kautta.

Koska vapaan guaniinin muodostuminen on erittäin energiaintensiivistä, se otetaan talteen kehon nukleiinihapoista jakamalla se (pelastusreitti) ja käytetään jälleen mononukleotidin muodossa nukleiinihappojen synteesiin. Se hajoaa kehossa virtsahapoksi. Guaniini on hiukan kellertävän näköinen kiinteä aine, sulamispiste on 365 astetta. Se sulaa hajoamisen kanssa. Se ei liukene veteen, mutta voidaan liuottaa hapoihin ja emäksiin.

Toiminto, vaikutukset ja tehtävät

Guaniini on osa nukleiinihappoja ja erilaisia ​​nukleotideja ja nukleosideja. Tärkeänä nukleobaasina se on yksi kaikkien organismien keskeisistä molekyyleistä.

Se muodostaa geneettisen koodin kolmen muun nuklea-emäksen adeniinin, sytosiinin ja tymiinin kanssa. Näiden tavoin se on glykosidisesti sitoutunut DNA: ssa olevaan sokeri-deoksiribosiiniin. Kolme peräkkäistä nuklea-emästä koodaavat yhtä aminohappoa kutakin ns. Kodonina. Useat kodonit koodaavat siten proteiinia peräkkäisten aminohappojen ketjuna. Geneettinen koodi tallennetaan DNA: hon. DNA: n kaksoiskierroksessa on komplementaarinen ketju vastaavien komplementaaristen nukleobaasien kanssa. Se on kytketty kodonogeeniseen ketjuun vedyssidoksella ja vastaa geneettisen tiedon stabiilisuudesta.

RNA: ssa guaniinilla, yhdessä muiden nukleobaasien kanssa, on tärkeä rooli proteiinisynteesissä. Nukleosidit guanisine ja deoxyguanisine ovat myös tärkeitä välituotteita aineenvaihdunnassa. Lisäksi nukleotidit guanisine monofosfaatti (GMP), guanisine difosfaatti (GDP) ja guanisine trifosfaatti (GTP) ovat vastuussa energian aineenvaihdunnasta ATP: n ja ADP: n lisäksi. DNA: n nukleotidit esiintyvät myös välituoteyhdisteinä metaboliassa.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot

Guaniinilla on keskeinen merkitys kaikkien organismien aineenvaihdunnassa. Koska se on osa nukleiinihappoja, sitä esiintyy myös vapaasti metabolian välituotteena. Ihmisen organismissa se voidaan syntetisoida aminohapoista. Biosynteesi on kuitenkin erittäin energiaintensiivistä.

Siksi se otetaan talteen nukleiinihapoista nukleotidin muodossa pelastusreitin kautta. Pelastusreitillä vapaat puriiniemäkset, kuten adeniini, guaniini ja hypoksantiini, leikataan olemassa olevasta nukleiinihaposta ja muodostuu uusia mononukleotideja. Tämä prosessi on paljon energiatehokkaampaa kuin guaniinin ja sen mononukleotidin uusi synteesi. Mononukleotidia käytetään jälleen nukleiinihappojen synteesiin. Pelastusreitti edustaa siten kierrätysprosessia, kun guaniini hajoaa, virtsahappo muodostuu välituotteen ksantiinin kautta.

Puriinien hajoaminen kehossa on virtsahapon tärkein lähde. Lintuissa, matelijoissa ja lepakoissa guaniini on tärkeä typen erittymistuote virtsahapon lisäksi. Koska tämä tahnamainen tuote sisältää vähän vettä ja sitä voidaan käyttää vain huonosti energian tuottamiseen, sitä erittävät suoraan linnut ja erityisesti lepakot. Koska kokonaismassa pienenee, kun se erittyy, näiden eläinten kyky lentää paranee. Erittyvä guaniini muodostaa ns. Guanan, etenkin kalkkipitoisissa maaperäissä sään sään jälkeen. Guano on erittäin arvokas lannoite, joka sisältää runsaasti fosforia ja typpeä.

Löydät lääkkeesi täältä

Sairaudet ja häiriöt

Jos guaniinin aineenvaihdunta on häiriintynyt, voi ilmaantua terveysongelmia. Esimerkiksi, jos entsyymi hypoksantiini-guaniinifosforibosyylitransferaasi (HGPRT) on viallinen, pelastusreitti häiriintyy. Tästä kehittyy ns. Lesch-Nyhanin oireyhtymä.

Tässä taudissa guaninsiinimononukleotidien palautuminen nukleiinihapoista on riittämätöntä. Pikemminkin guaniinin hajoaminen on lisääntynyt. Suuret määrät virtsahappoa tuotetaan kehossa. Siksi tätä tautia kutsutaan myös hyperurikemiaoireyhtymäksi. Vaikeissa tapauksissa esiintyy autoaggressiota, kognitiivisia heikentymisiä ja jopa vieraita aggressioita. Usein potilaat vahingoittavat itseään. Pojat kärsivät suurimmaksi osaksi, koska autosomaalinen taantuma johtuu geenimutaatiosta X-kromosomissa.

Tytöillä mutaatio tulee vaikuttaa molempiin X-kromosomeihin, mutta näin tapahtuu harvoin. Jos Lesch-Nyhanin oireyhtymä jätetään hoitamatta, lapset kuolevat lapsenkengissä. Guaniinin hajoamista voidaan estää lääkityksen ja erityisruokavalion avulla. Oireet voidaan siten lievittää osittain. Valitettavasti Lesch-Nyhanin oireyhtymää ei voida hoitaa kausaalisesti. Hyperurikemia voi esiintyä myös muiden sairauksien tai muiden geenivirheiden yhteydessä. Primäärinen hyperurikemia on yksi prosentti geneettistä ja 99 prosenttia johtuu vähentyneestä virtsahapon erittymisestä munuaisten kautta.

Hyperurikemiaa on myös toissijaisia ​​muotoja. Esimerkiksi sairaudet, joihin liittyy lisääntynyt solujen pilaantuminen, kuten leukemia tai tietyt verisairaudet, voivat tuottaa enemmän puriineja ja siten virtsahappoa. Lääkkeet tai alkoholismi voivat myös johtaa puriinimetabolian häiriöihin. Lisääntyneiden virtsahappopitoisuuksien takia kihti-iskut voivat johtua virtsahapon saostumisesta niveliin. Hoito sisältää ruokavalion, jossa on vähän puriinia ja siksi myös vähän guaniinia.