hypoksantiini

hypoksantiini Ksantiinin lisäksi se on puriinimetabolian hajoamistuote. Se hajoaa edelleen virtsahapoksi. Sairauksia voi esiintyä sekä silloin, kun sen hajoaminen virtsahapoksi on estetty, ja kun sen kierrätys pelastusreitin kautta on häiritty.

Mikä on hypoksantiini?

Hypoksantiini on puriinijohdannainen ja sitä syntyy, kun puriiniemäkset adeniini ja guaniini hajoavat. Yksi ksantiinin kanssa on välituote virtsahapon synteesissä. Ksantiinioksidaasin vaikutuksesta hypoksantiini hajoaa yleensä ensin ksantiiniksi ja sitten virtsahapoksi.

Kuten kaikki puriinijohdannaiset, se koostuu kahdesta heterosyklisestä renkaasta, jotka sisältävät kuusi tai viisi atomia. Renkaissa on yhteensä yhdeksän atomia. Siinä on viisi hiili- ja neljä typpiatomia. Kaksi hiiliatomia kuuluu molempiin renkaisiin. Hydroksyyliryhmä on sitoutunut hiiliatomiin asemassa 6. Stabilointivaikutusten kautta molekyyli voi esiintyä useissa tautomeerisissä muodoissa, jotka ovat tasapainossa toistensa kanssa. Hypoksantiini koostuu kiinteistä läpinäkyvistä kiteistä, jotka sulavat 250 asteessa. Se ei liukene kylmään veteen tai alkoholiin. Se liukenee kuitenkin helposti kuumassa vedessä, hapoissa tai emäksissä.

Toiminto, vaikutukset ja tehtävät

Kuten mainittiin, hypoksantiini on välituote puriiniemästen hajoamisessa. Ksantiinioksidaasi-entsyymi hapettaa sen ksantiiniksi. Yhdessä ksantiinin kanssa se sitten hajoaa virtsahapoksi ksantiinioksidaasin avulla. Ero hypoksantiinin ja ksantiinin välillä on, että ksantiinilla on myös hydroksyyliryhmä, joka on kiinnittynyt asemaan 2.

Lisäksi hypoksantiini voidaan molemmat hajottaa virtsahapoksi ja syöttää takaisin puriinimetaboliaan pelastusreitin kautta.Sitä vastoin ksantiini hajoaa vain virtsahapoksi. Hypoksantiini ja riboosi muodostavat nukleosidi-inosiinin. Inosiini sisällytetään tRNA: n antikodoniin hyvin harvinaisissa tapauksissa. Sitä käytetään rappeutuneiden alukkeiden tuotannossa, jotka käynnistävät polymeraasiketjureaktion. Se on neutraali emäs, joka pystyy pariksi kaikkien nukleoalusten kanssa. Parinmuutos sytosiinin kanssa on kuitenkin energisesti paras.

Toinen tärkeä yhdiste, joka on johdettu hypoksantiinista, on inosiinimonofosfaatti. Tämä yhdiste on inosiinin fosforihappoesteri. Inosiinimonofosfaatti (IMP) on keskeinen välituote guanosiinimonofosfaatin (GMP) ja adenosiinimonofosfaatin (AMP) synteesille, joita molempia voidaan käyttää uudelleen nukleiinihappojen synteesiin. IMP: n synteesi tapahtuu hypoksantiinista suoraan pelastusreitin kautta. Kaksi entsyymiä AICAR-formyylitransferaasi / IMP-syklaasi ja hypoksantiini-guaniinifosforibosyylitransferaasi ovat suurelta osin vastuussa tästä. Siten hypoksantiini on rajapinnalla puriiniemäksien hajoamisen muodossa virtsahappoa muodostavien nukleiinihappojen muodostumisen välillä. Inosiinimonofosfaattia käytetään myös maunparantajana.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot

Hypoksantiini muodostuu välituotteena puriinimetaboliossa ja on kynnyksellä puriiniemäksien hajoamisen ja uudelleenrakentamisen välillä. Jos ksantiinioksidaasi-entsyymi hapettaa sen ksantiiniksi, käänteinen reaktio nukleobaasien adeniiniin ja guaniiniin ei ole enää mahdollista.

Hypoksantiinia tuotetaan puriiniemäksen adeniinista, kun taas guaniinin hajoaminen johtaa ksantiiniin. Eri nukleosidien ja nukleotidien reaktiot kytketään kuitenkin toisiinsa monimutkaisen verkon kautta. Adenosiininukleotidit johtavat suoraan hypoksantiiniin, keskeisenä aineena AMP. GMP voidaan kuitenkin muuttaa myös AMP: ksi IMP: n ja adenylosukkinaatin kautta. Sitten AMP johtaa hypoksantiiniin muun muassa adenosiinin ja inosiinin muodostumisen kautta. Guaniinin ja adeniinin lisäksi hypoksantiini voi sitten tuottaa myös nukleotidejä nukleiinihappojen rakennuspalikoina pelastusreitin kautta.

Löydät lääkkeesi täältä

Sairaudet ja häiriöt

Hypoksantiinin yhteydessä voi esiintyä useita häiriöitä. Kun puriini hajoaa, hypoksantiinia ja ksantiinia tuotetaan tasaisesti. Ksantiinioksidaasi muuttaa hypoksantiinin ksantiiniksi. Sama entsyymi hajottaa sitten ksantiinin virtsahapoksi.

Kun ksantiinioksidaasia ei ole, ksantiinia ja hypoksantiinia kertyy vereen. Virtsahappotasot ovat erittäin alhaiset. Kuitenkin lähinnä ksantiinipitoisuus kasvaa, koska hypoksantiinilla on mahdollisuus kierrättää pelastusreitin kautta. Ksantihinurian kliininen kuva kehittyy. Ksantiinin erittyminen virtsaan voi lisääntyä 1500 prosentilla. Hypoksantiiniarvot eivät nouse selvästi. Suuret ksantiinipitoisuudet voivat vaurioittaa munuaisia. Jos nesteen saanti on heikkoa, munuaiskiviä tai virtsateiden kiviä voi muodostua. Virtsakiteiden erittyminen on myös mahdollista.

Hyvin vaikeissa tapauksissa se voi johtaa kuolemaan johtavaan munuaisten vajaatoimintaan. Koska ksantiinilla ja hypoksantiinilla on kuitenkin tietty vesiliukoisuus, paras hoito on juoda paljon. Puriinirikkaita ruokia, kuten kaloja, simpukoita, palkokasveja tai olutta, tulisi välttää. Ksantinuriaa on kuitenkin myös vakavampia. Vakavien munuaissairauksien lisäksi tämä voi johtaa viivästyneeseen älylliseen kehitykseen, autismiin tai jopa hampaiden kehityshäiriöihin. Koska hypoksantiinia voidaan myös kierrättää pelastusreitin kautta, toisin kuin ksantiinia, tämän prosessin häiriöt johtavat lisääntyneeseen virtsahapon muodostumiseen, koska vain puriiniemäksen hajoamisreitti toimii.

Tuloksena oleva hypoksantiini voidaan hapettaa vain ksantiiniksi, joka puolestaan ​​muuttuu virtsahapoksi. Usein hypoksantiini-guaniinifosforibosyylitransferaasientsyymissä on perinnöllinen virhe. Kusihappopitoisuus veressä nousee voimakkaasti, mikä voi johtaa virtsahappokiteiden saostumiseen niveliin. Seurauksena on kihti-iskut. Vakavissa tapauksissa Lesch-Nyhamin oireyhtymä kehittyy.