Lennox-Gastaut-oireyhtymä

Kuten Lennox-Gastaut-oireyhtymä on harvinainen epilepsiaoireyhtymä. Epilepsian vaikeasti hoidettava muoto koskee pääasiassa 2–6-vuotiaita lapsia.

Mikä on Lennox-Gastaut-oireyhtymä?

Lennox-Gastaut-oireyhtymä (LGS) on epilepsian vaikean muodon nimi. Se tulee myös Lennox-oireyhtymä kutsutaan ja sitä pidetään vaikeana hoidettavana. Tauti kärsii etenkin 2–6-vuotiaista lapsista, joilla on usein epilepsiakohtauksia.

Lennox-Gastaut-oireyhtymä nimettiin amerikkalaisen neurologin William G. Lennoxin (1884-1960) ja ranskalaisen lääkärin Henri Gastautin (1915-1995) mukaan. Molemmat lääkärit kuvasivat taudin yksityiskohtaisesti ensimmäistä kertaa 1950-luvulla ja käsittelivät sen tutkimusta. Näin tehdessään he erottivat tilan muista epilepsian muodoista.

Uskotaan, että sadasta epilepsiassa kärsivästä lapsesta viidelle kehittyy Lennox-Gastaut-oireyhtymä. Pojat kärsivät LGS: stä useammin kuin tytöt. Joillakin lapsista ei havaittu poikkeavuuksia ennen taudin puhkeamista. Toiset kärsivät epilepsiasta etukäteen, josta sitten tuli LGS.

syyt

Lennox-Gastaut-oireyhtymälle ei ole yhtä syytä, joten sen puhkeamiseen voidaan harkita erilaisia ​​syitä. Jokaisella viidestä lapsesta tulee West-oireyhtymä, toinen vakava epilepsian muoto, ennen kuin heille kehittyy LGS. Ei ole harvinaista, että vastasyntyneet lapset kokevat kouristuksia tai yleisiä epilepsiakohtauksia etukäteen.

Noin kahdessa kolmasosassa kaikista kärsivistä lapsista Lennox-Gastaut-oireyhtymä johtuu aivovaurioista. Muut sairaudet tai kehityshäiriöt voivat olla vastuussa LGS: stä. Yleisimpiä laukaisevia aineita ovat aineenvaihduntataudit, mukula-skleroosi, toksoplasmoosi, aivokalvontulehdus (aivokalvontulehdus) tai enkefaliitti (aivojen tulehdus).

Muita syitä ovat selkeät orgaaniset aivosairaudet, jotka johtuvat hapen puutteesta syntymäprosessin aikana tai ennenaikaisesta synnytyksestä, samoin kuin erilaiset traumaattiset aivovammat. Monissa tapauksissa Lennox-Gastaut-oireyhtymällä ei ole mitään taustalla olevaa sairautta. Lääketieteessä puhutaan idiopaattisesta tai kryptogeenisesta LGS: stä.

Oireet, vaivat ja oireet

Lennox-Gastaut-oireyhtymä ilmenee yleensä 2–6-vuotiaina. Joskus puhkeaminen tapahtuu vasta 8 vuoden ikäisenä. Koska West-oireyhtymään liittyy huomattavia samansuuntaisuuksia, näiden kahden taudin välisen suhteen oletetaan olevan.

Lennox-Gastaut-oireyhtymän tyypillinen oire on toistuva epileptinen kohtaus, joka ilmaantuu useita kertoja päivässä. Erityyppiset kohtaukset ovat ominaisia, joiden monimuotoisuutta ei voida havaita muissa epilepsiaoireissa. Vaikuttavat lapset kärsivät useimmiten tonic kohtauksista, jotka yleensä ilmenevät unen aikana ja joihin liittyy lihaksen jäykistyminen.

Väsyneinä esiintyy usein sydänlihaksen kouristuksia, joiden lihasten nykiminen äkillisesti alkaa. Muita LGS-valituksia ovat atoniset kohtaukset, suuria mal kohtaukset, fokaaliset ja tooniset-klooniset kohtaukset sekä epätyypilliset poissaolot. Kohtaukset kestävät yleensä vain muutaman sekunnin.

Jotkut lapset kärsivät myös apatiikasta, reagoimattomuudesta ja hämmennyksestä. Toinen ongelma on lasku epileptisten kohtausten takia, mikä puolestaan ​​voi johtaa loukkaantumisiin. Tästä syystä kärsineitä lapsia kehotetaan käyttämään törmäyskypärää. Toinen Lennox-Gastaut-oireyhtymän sivuvaikutus on kognitiiviset häiriöt, käyttäytymisongelmat ja viiveet kehon yleisessä kehityksessä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Lennox-Gastaut-oireyhtymän diagnosointia pidetään vaikeana. Oireet osoittavat usein samankaltaisuutta muiden sairauksien kanssa. Lisäksi oireyhtymälle ei ole yhtä syytä. Jotta LGS voidaan erottaa muista epilepsiaoireista, tutkittava lääkäri selventää lapsen ikää oireiden ilmaantuessa ensin.

Hän on myös huolissaan kliinisestä kuvasta, epilepsiakohtausten esiintymistiheydestä ja monimuotoisuudesta sekä mahdollisista fyysisen ja psykologisen kehityksen viivästymisistä. Unen EEG on tärkeä diagnostinen menetelmä. Tyypilliset tooniset kohtaukset ilmenevät yleensä unen aikana.

Erityisdiagnoosi ns. Pseudo-Lennox-oireyhtymästä, jossa tooniset kohtaukset puuttuvat, on myös tärkeä. Aivojen magneettikuvaus (MRI) voidaan suorittaa aivojen orgaanisten laukaistajien selvittämiseksi. Jos epileptisten kohtausten liikkumistavat esiintyvät pääasiassa tietyllä aivojen puolella, tämä osoittaa niiden vaurioita.

Koska Lennox-Gastaut-oireyhtymää on vaikea hoitaa, tauti kehittyy harvoin positiivisesti. LGS päättyy tappavasti noin viiteen prosenttiin kaikista tapauksista. Usein esiintyy myös neurologisia puutteita, jotka aiheuttavat viivästyksiä lapsen henkisessä kehityksessä.

komplikaatiot

Lennox-Gastaut-oireyhtymää sairastavilla potilailla on yleensä epileptisiä kohtauksia. Ne voivat merkittävästi heikentää ja rajoittaa asianomaisen elämänlaatua. Kohtaukset johtavat useimmissa tapauksissa myös voimakkaaseen kipuun ja lisärajoituksiin arjessa. Lennox-Gastaut-oireyhtymä vaikuttaa usein sukulaisiin ja vanhempiin myös psykologisten valitusten tai masennuksen vuoksi.

Potilaat kärsivät myös voimakkaasta väsymyksestä eikä harvoin lihaksen nykimyksestä. On myös riittävyys, jotta kärsiville voi päätyä koordinaation ja keskittymisen häiriöistä. Lasten kehitys on usein vakavasti rajoitettu ja viivästynyt seurauksena. Useimmissa tapauksissa Lennox-Gastaut-oireyhtymä johtaa potilaan käyttäytymisongelmiin ja muihin vammoihin.

Lennox-Gastaut-oireyhtymä ei harvoin häiritse motorista ja kognitiivista kykyä. Tämän seurauksena kärsivät voivat myös kärsiä kiusaamisesta tai kiusaamisesta lapsuudessa. Lennox-Gastaut-oireyhtymää hoidetaan lääkkeiden avulla. Yleensä ei ole erityisiä komplikaatioita. Useimmissa tapauksissa taudin kulkua ei kuitenkaan ole täysin positiivinen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos lapsella on yhtäkkiä kouristuksia tai jatkuvaa väsymystä, tämä tarkoittaa vakavaa tilaa, joka on selvitettävä. Vaikuttavien lasten vanhempien tulisi keskustella valituksista lastenlääkärin kanssa. Jos oireet jatkuvat, lapsi on tutkittava ja tarvittaessa hoidettava lääkityksellä. Jos on käyttäytymisongelmia tai merkkejä kognitiivisesta vajaatoiminnasta, on parasta kääntyä myös lääkärin puoleen, jotta diagnoosi voidaan tehdä nopeasti. Jos Lennox-Gastaut-oireyhtymää esiintyy, lasta on tarkkailtava tarkoin.

Jos hoitoa ei ole tai se on riittämätöntä, epileptiset kohtaukset voivat johtaa putouksiin ja muihin komplikaatioihin. Lisäksi kärsimyksellä on usein kielteinen vaikutus lapsen henkiseen tilaan. Terapeuttinen hoito vähentää vakavien mielisairauksien riskiä. Lääkehoitoa tuetaan fysioterapeuttisilla toimenpiteillä. Vakavissa tapauksissa leikkaus on suoritettava merkittävän epämukavuuden välttämiseksi. Koska Lennox-Gastaut-oireyhtymä voi kehittyä hyvin eri tavalla, lääketieteellinen tarkastus on aina tarpeen.

Hoito ja hoito

Verrattuna muihin epilepsian muotoihin, Lennox-Gastaut-oireyhtymää on vaikea hoitaa. Hoitoa pidetään kuitenkin edelleen helpompana kuin Westin oireyhtymän tapauksessa. Hoidon onnistumista ei kuitenkaan voida taata edes varhaisella diagnoosilla.

Useimmille sairastuneille annetaan lääkkeitä kouristusten hallitsemiseksi. Käytetään aktiivisia aineosia, kuten valproaatti, felbamaatti, bentsodiatsepiinit, topiramaatti, levetirasetaami ja lamotrigiini. Yksi ongelma on kuitenkin se, että huumeet eivät aina pysty takaamaan takavarikoimattomuutta.

Hoitoresistentissä epilepsiassa ketogeenisen ruokavalion noudattamista pidetään hyödyllisenä. Proteiinipitoinen ja hiilihydraattirajoitettu ruokavalio johti oireiden paranemiseen yhdessä kolmesta sairaustapauksesta.

Jos hoidettava elinvaurio on vastuussa Lennox-Gastaut-oireyhtymästä, on mahdollista suorittaa kirurginen interventio osana epilepsialeikkausta. Siksi kouristukset voidaan korjata kirurgisella vaurion poistamisella.

Näkymät ja ennuste

Lennox-Gastaut-oireyhtymän ennuste on heikko. Aivot ovat korjaamattomia. Tämä vaikuttaa merkittävästi potilaan elämänlaatuun. Ilman lääketieteellistä hoitoa voi syntyä hengenvaarallisia tiloja. Lääkärin on seurattava ja valvottava epileptisiä kohtauksia komplikaatioiden riskin vähentämiseksi. Yksi hoito yrittää minimoida kohtausten esiintymisen antamalla lääkkeitä. Jos annetut aktiiviset aineosat imevät ja prosessoivat organismit hyvin, taudin suotuisa kulku voidaan yleensä saavuttaa.

Silti lääkkeillä on sivuvaikutuksia. Lisäksi kohtaus voi tapahtua uudelleen milloin tahansa eliniän ajan. Vapautta valituksiin ei taata. Leikkaus voidaan suorittaa joillekin potilaille. Leikkaukseen liittyy myös riskejä ja sivuvaikutuksia. Joillekin kärsiville tämä hoitotoimenpide on kuitenkin hyvä vaihtoehto pitkäaikaiseen helpotukseen oireista.

Leikkausprosessissa aivojen vaurioituneet alueet poistetaan. Jos komplikaatioita ei enää ole, sairastunut henkilö kokee merkittävästi parantamaan yleistä terveyttään. On kuitenkin otettava huomioon, että se on erittäin monimutkainen interventio ihmisen aivoissa. Jos prosessissa vaurioituvat ympäröivät alueet, organismissa voi esiintyä vakavia peruuttamattomia toimintahäiriöitä.

ennaltaehkäisy

Lennox-Gastaut-oireyhtymää vastaan ​​ei ole tunnettuja ehkäiseviä toimenpiteitä. Epilepsiakohtausten esiintymiselle ei ole yhtenäistä syytä.

Jälkihoito

Koska Lennox-Gastaut-oireyhtymä on parantumaton, tarvitaan säännöllinen ja kattava seurantahoito. Vaikuttajilla on yleensä useita komplikaatioita ja valituksia, jotka pahimmassa tapauksessa voivat johtaa asianomaisen kuolemaan. Siksi tauti tulisi tunnistaa ja hoitaa hyvin varhain, jotta ei enää aiheutuisi valituksia tai komplikaatioita.

Kärsijöiden tulee käydä lääkärillä säännöllisesti tarkistaakseen lääkitysasetuksia ja mahdollisia sivuvaikutuksia. Myös sukulaisten psykologista tukea voidaan suositella. Lisäksi sukulaisia ​​tulisi kouluttaa tunnistamaan epileptinen kohtaus ja ryhtymään tarvittaviin toimiin. Kouristuksen yhteydessä on ensiapuun soitettava välittömästi, koska se voi olla hengenvaarallinen.

Voit tehdä sen itse

Lennox-Gastaut-oireyhtymä liittyy epilepsiakohtauksiin ja esiintyy usein jopa pienillä lapsilla, joten huoltajilla on suurin vastuu asianmukaisesta lääketieteellisestä hoidosta ja potilaan hoidosta. Ensinnäkin, vanhemmat seuraavat säännöllisesti sairasta lasta terveystarkastuksiin. Lisäksi huoltajat oppivat ensiaputoimenpiteitä ja miten käsitellä lapsia oikein epilepsiakohtausten sattuessa.

Koska näitä tapahtuu erittäin suuressa määrin, pienet lapset ovat alttiina kasvaneelle onnettomuusriskille. Siksi potilaiden on suositeltavaa käyttää kypärää päänsä suojaamiseksi vakavilta vammoilta. Vakavissa tapauksissa vanhemmat varustavat lapsen myös nivelsuojain, esimerkiksi polvillaan tai käsissä.

Epilepsiakohtaukset rajoittavat merkittävästi sairaiden hyvinvointia. Lisäksi lapset kärsivät myös heikentyneestä kognitiivisesta kehityksestä, joten erityishoitolaitoksissa käyminen on usein välttämätöntä. Myöhemmin potilaat käyvät yleensä erityiskoulussa kehittääkseen heitä yksilöllisen näkemyksensä mukaan. Lisäksi sosiaalisilla yhteyksillä muiden lasten kanssa on usein myönteistä vaikutusta potilaan elämänlaatuun. Koska vanhemmat ovat alttiina sairaan lapsen ja hänen epileptisten kohtaustensa aiheuttamalle valtavalle stressille, heille kehittyy usein masennus, joka tarvitsee aina hoitoa.