Castlemanin tauti

Castlemanin tauti on erittäin harvinainen vakava imusolmukkeiden sairaus, jota esiintyy soihdoissa. Amerikkalainen patologi Benjamin Castleman luokitteli sen vuonna 1954. Tauti esiintyy kahdessa muodossa: lievempi ja erittäin harvinainen vaikea, ja ennuste on heikko.

Mikä on Castlemanin tauti?

Yleensä tauti liittyy suuriin kipuihin kärsivissä imusolmukkeissa. Taudin yksinkertaisemmassa muodossa B-oireita ovat tahaton painonpudotus, kuume ja yöhikoilu.
© Frank - stock.adobe.com

at Castlemanin tauti se on imusolmukkeiden sairaus, joka vaikuttaa myös ympäröivään kudokseen. Imusolmukkeet kasvavat liikaa ja muodostavat kasvaimia. Riippuen siitä, onko kyse imusolmukkeesta / imusolmukkeiden ryhmästä vai useammasta yksittäisestä / useasta ryhmästä, M. Castlemanin lääke erottaa yksisentrisen (paikallisen) ja monenkeskeisen muodon.

Sairauden todennäköisyys on yksi 100 000: sta (potilas / vuosi). Vaikuttavat molemmat sukupuolet. Vakavassa muodossa kärsivät potilaat ovat vanhempia kuin yksisentraalin Castlemanin tauti. Viimeksi mainitussa on huomattavasti vähemmän oireita kuin vaikeassa muodossa, joka yleensä liittyy HIV- ja HHV-8-tartuntaan. HIV-tartunnalla / AIDS: lla olevilla ihmisillä on lisääntynyt riski sairastua imusuonitauteihin. Heille ennuste on huomattavasti epäsuotuisampi.

syyt

Taudin paikallisiin muotoihin johtavista syistä keskustellaan edelleen kiistanalaisesti. Tutkijat olettavat, että potilaan kehon pahanlaatuiset solut ovat vastuussa IL-6: n ja IL-10: n ylituotannosta imusolmukkeissa. Tulehduksellinen autoimmuunisairaus, muu virusinfektio kuin ihmisen herpesvirus 8 (HHV-8) tai geneettinen taipumus voisivat myös olla laukaista lievemmälle Castlemanin taudille.

Hänen kanssaan interleukiini-6-reseptorin erilaisia ​​variantteja on rinnakkain, mikä voi siten vaikuttaa enemmän soluihin. Koska vähintään 60 prosentilla potilaista, joilla on vakava sairauden kulku, on myös HHV-8-infektio, heille kehittyy virusinterleukiini, joka on samanlainen kuin ihmisen IL-6.

IL-6-virus on myös syy sytokiinimyrskyille, jotka ovat tyypillisiä Castlemanin taudin monenkeskeiselle muodolle: se tartuttaa suuren määrän plasmasoluja, jotka sijaitsevat pääosin imusolmukkeiden läheisyydessä.

Oireet, vaivat ja oireet

Yleensä tauti liittyy suuriin kipuihin kärsivissä imusolmukkeissa. Taudin yksinkertaisemmassa muodossa B-oireita ovat tahaton painonpudotus, kuume ja yöhikoilu. Lisäksi potilas on heikko ja väsynyt, hän tuntee kipua rinnassa ja vatsassa - riippuen siitä, mihin alueeseen sairaus vaikuttaa. Lievä anemia on usein vielä todettavissa.

B-oireiden lisäksi potilailla, joilla on taudin monenkeskinen muoto, kärsii pahoinvoinnista, oksentamisesta ja ruokahaluttomasta, ja heillä on laajentunut maksa ja perna. Lisäksi on hengitysvaikeuksia, taipumus turvotukseen, vaikea proteiinipuutos, vaikea anemia, erityyppiset tulehdukset ja massiivinen trombopenia (verihiutaleiden puute).

Myös POEMS-oireyhtymä ja - (osittain) samanaikaisen HIV-infektion aiheuttama - lymfadenopatia, Kaposin sarkooma ja pahanlaatuiset lymfoomat. Oireiden vakavuudesta ja laajuudesta riippuen voi tapahtua kuolema useiden elinten vajaatoiminnasta, vakava infektio ja lymfooma.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Castlemanin tauti on erotettava diffuusiodiagnoosissa lymfoomasta ja muista vakavista sairauksista. Erityisesti vakava muoto sekoitetaan usein lymfoomaan. Ultraääntä ja CT: tä käytetään kaventamaan vahingoittuneen alueen kokoa. Imukudoskudos poistetaan ja tutkitaan histologisesti. Taudin leimahduksen aikana otettu veri osoittaa kohonneita IL-6: n ja CRP: n tasoja.

Lymfarauhasen lievemmällä muodolla ei ole yhtä selkeitä oireita ja kevyempiä leimahduksia. CRP-arvo on alhaisempi kuin vakavan Castlemanin taudin. Monikeskinen M. Castleman voi kehittyä hyvin eri tavalla. Jotkut potilaat ovat vakaita vuosia, toisissa tauti etenee nopeasti, kunnes siitä tulee hengenvaarallinen.

Hyökkäysten välillä potilaalla on vaiheet, joissa on hyvä hyvinvointi, normaalit CRP-arvot ja jopa sairastuneen imusolmukudoksen regressio. Kuitenkin mitä kauemmin henkilö elää sairauden kanssa, sitä useammat leimahdukset ovat ja sitä suurempi on pahanlaatuisen lymfooman kehittymisen riski.

komplikaatiot

Castlemanin tauti aiheuttaa vakavia valituksia potilaalle. Painonpudotus on yleensä vakava, ja potilaat kärsivät myös kuumasta tai yöhikoilusta. Lisäksi maha- tai vatsakipu ei ole harvinaista, joten tämä sairaus heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua.

Castlemanin tauti aiheuttaa potilaalle myös oksentelua ja pahoinvointia, ja myös ruokahaluttomuutta esiintyy. Maksa ja perna suurenevat, mikä voi myös aiheuttaa kipua kärsivillä alueilla. Anemia tekee kärsivistä väsyneitä ja uupuneita. Tämä sairaus vähentää merkittävästi myös potilaan joustavuutta.

Ilman hoitoa Castlemanin tauti johtaa elinten vajaatoimintaan ja viime kädessä potilaan kuolemaan. Sairaus heikentää myös potilaan immuunijärjestelmää, mikä helpottaa infektioiden tai tulehduksien syntymistä. Yleensä leikkaus voidaan suorittaa oireiden hoitamiseksi. Lisäksi potilaat ovat usein riippuvaisia ​​säteilyhoidosta. Ei voida yleensä ennustaa, johtaako tämä taudin täysin positiiviseen kulkuun. Castlemanin tauti voi myös lyhentää elinajanodotetta.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos imusolmukkeissa on ongelmia, Castlemanin tauti voi olla sen takana. On suositeltavaa, että otat heti yhteyttä lääkäriin, jos ilmenee tällaisia ​​ongelmia. Hän voi päättää, onko kyseessä yksisähköinen vai monisähköinen Castlemanin tauti vai jokin muu imusysteemeihin vaikuttava sairaus.

Tähän tautiin, jota esiintyy suhteellisen harvoin, liittyy epäspesifisiä oireita. Siitä huolimatta, jos se kestää pitkään, sitä ei voida usein selittää kylmään liittyvään imusolmukkeiden turvotukseen tai kuumeeseen. Jatkuvasti kivulias imusolmukkeet ja niihin liittyvä elinten laajentuminen osoittivat myös, että jotain saattaa olla vialla. Castlemanin tauti esiintyy yleensä jaksoissa. Tämä on myös merkki siitä, että turvonneiden imusolmukkeiden syy on selvitettävä.

Lääkärivierailua ei pitäisi lykätä kauan, jos epäillään vakavaa sairautta. Castlemanin taudin toteaminen vaatii laajaa diagnostiikkaa. Ensinnäkin muut sairaudet on suljettava pois. Tähän sisältyy esimerkiksi infektiot, autoimmuunisairaudet tai tuumoritapahtumat.

Jos kyseessä on vain yksi imusolmuke, se voidaan poistaa kirurgisesti. Tämä ei kuitenkaan ole mahdollista monikeskuksisen Castlemanin taudin kanssa. Terapeuttinen alue kemoterapian, säteilyhoidon tai kohdennetun, multimodaalisen terapeuttisen lähestymistavan avulla esitetään tässä. Castlemanin taudin ennuste on huomattavasti huonompi, etenkin jos vakavia immuunipuutoksia, kuten aids, on.

Hoito ja hoito

Yhdenkeskisen Castlemanin taudin ollessa parantunut on suuri mahdollisuus, jos sairastunut henkilö voi kirurgisesti poistaa epänormaalisti laajentuneen imusolmukkeen. Tauti tulee sitten vain harvoin takaisin. Jos leikkaus ei ole mahdollista, voidaan suorittaa sädehoito. Ihmisen IL-6: ta (siltuksimaabia) vastaan ​​olevien monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö osoittaa hyviä hoitotuloksia.

Monikeskusmuodolla onnistuneen hoidon mahdollisuudet ovat paljon heikommat. Tämä johtuu toisaalta monista interleukiinien 6 ja 10 vaikutuksista imusolmukkeiden soluihin, ja toisaalta, koska suurin osa vaikeassa muodossa olevista potilaista on saanut samanaikaisesti HIV- ja HHV-8-tartunnan, ja lisäksi Täytyy ottaa lääkkeitä näihin sairauksiin (sivuvaikutukset, yhteisvaikutukset, kehon suurempi heikkeneminen).

Lisäksi sairaita imusolmukkeita ei voida poistaa kirurgisesti, koska ne sijaitsevat useissa kehon osissa. Lääketiede kohtelee useimmiten useita tapoja: anti-inflammatorisessa terapiassa annetaan kortikosteroideja. Monoklonaalisen vasta-aineen rituksimabin avulla (joko sytostaattisten aineiden kanssa tai ilman niitä) sytokiineja tuottavat interleukiinit 6 ja 10 sisältyvät ja niiden signalointireitit estetään samanaikaisesti. Oireet hoidetaan erityisillä lääkkeillä (HHV-8: n vastaisella viruksella, anti-retroviruksella HIV: tä vastaan).

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Lääkkeet imusolmukkeiden turvotusta vastaan

Näkymät ja ennuste

Erityinen ennuste Castlemanin taudille riippuu nykyisestä muodosta, kurssista ja valitusta hoitomenetelmästä. Lisäksi yleinen terveys ja muiden sairauksien esiintyminen ovat tärkeitä. Castlemanin taudin yksisähköisessä muodossa on erittäin suotuisa ennuste, jos sairastunut imusolmuke poistetaan kokonaan kirurgisesti tai hoidetaan aiemmin sädehoidolla.

Tämän taudin muodossa olevien ihmisten yleinen eloonjäämisaste on 90 prosenttia. Taudeettoman viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 80 prosentilla potilaista. Alle viiden prosenttia kuolee yksisähköisestä Castlemanin taudista kymmenessä vuodessa. Kemoterapialla hoidetuilla potilailla on hiukan huonompi ennuste.

Taudin vaihtelevan etenemisen ja tapausten pienen määrän takia ei voida antaa konkreettisia lausuntoja Castlemanin taudin monenkeskisestä muodosta. Yleisesti ottaen näkymät ovat paljon huonommat kuin potilailla, joilla on yksisähköinen muoto. Tavanomaisen glukokortikoidihoidon ja kemoterapian jälkeen yli 50 prosenttia sairastuneista uusiutuu kolmen vuoden kuluessa.

Potilailla, jotka kärsivät myös HIV: stä, on erityisen huono ennuste. Heidän taudista vapaa eloonjäämisaste on 25 prosenttia kolmen vuoden kuluttua. Potilaat kuolivat keskimäärin 14 kuukautta diagnoosin jälkeen.

ennaltaehkäisy

Castlemanin taudin torjunta ei ole mahdollista, ellei HHV-8: lla, HIV: llä jne. Tartuntaa vältetä etukäteen.

Jälkihoito

Castlemanin taudin seuranta liittyy ensisijaisesti mahdollisiin ehkäisytoimenpiteisiin. Se sisältää myös emotionaalisen stressin hoidon. Potilaat tarvitsevat perheenjäsenten ja ystävien luotettavaa tukea. Ensimmäisen hoidon suorittamisen jälkeen fyysinen toiminta auttaa vahvistamaan vartaloa.

Ponnistelujen tulisi pysyä helposti keskipitkällä alueella.Tällä tavalla ne vahvistavat immuunijärjestelmää ja parantavat terveysennustetta. Kestävyysurheilu tai vesiaerobic ovat ihanteellisia urheilulajeja. Hengityshoito voi myös auttaa optimoimaan hyvinvointia. Terveellinen ruokavalio on myös hyödyllinen. Erityisesti Välimeren ruokavalio on osoittautunut hyödylliseksi terveydelle.

Palautumisprosessissa on järkevää hakea apua lääkäriltä tai ravitsemusterapeutilta. Tietysti on myös noudatettava säännöllisiä tarkastustapoja vastuullisen lääkärin kanssa. Tällä tavalla mahdolliset komplikaatiot voidaan tunnistaa jo varhaisessa vaiheessa. Tarvittaessa lääkäri ryhtyy erityistoimenpiteisiin estämään tilan pahenemista.

Suoraa ehkäisyä tautia vastaan ​​ei tällä hetkellä ole mahdollista. Potilaat voivat vahvistaa suojatoimenpiteitä vain HIV-tartuntaa vastaan. Psykologisella tuella voi myös olla positiivinen vaikutus hyvinvointiin.

Voit tehdä sen itse

Jos Castlemanin tauti diagnosoidaan, se on joskus suurta emotionaalista taakkaa kärsiville .Tärkein omatoimisuus on puhuminen ystävien, sukulaisten ja muiden sairastuneiden kanssa.

Fyysistä aktiivisuutta suositellaan hoidon alkuvaiheessa ja hoidon päättymisen jälkeen. Kevyen tai kohtalaisen rasituksen uskotaan olevan erittäin tehokas parantamaan syövän ennustetta. Sopivia urheilulajeja ovat esimerkiksi kestävyysurheilu, voimistelu tai vesiterapia. Saatavana on myös hengitysharjoittelua, joogaa, taijiä, aerobicia ja lantionpohjan harjoituksia. Tämän kompensoimiseksi lepo ja lepo ovat tärkeitä. Terveellinen ruokavalio on myös välttämätön Castlemanin taudin kannalta. Erityisesti Välimeren ruoka on tärkeä rakennuspalikka hyvinvoinnille ja toipumiselle. Niille, joita asia koskee, on parasta neuvoa puhumaan ravitsemusterapeutin tai vastaavan lääkärin kanssa.

Hoidon jälkeen vartaloa tulee tarkkailla huolellisesti. Jos uusiutumisen merkkejä tai muita komplikaatioita ilmenee, lääkärille on ilmoitettava asiasta. Jos sinulla on epäilyksiä, sinun on mentävä valituksiin lähimpään sairaalaan, jotta tarvittavat toimenpiteet voidaan toteuttaa välittömästi vakavien komplikaatioiden ilmetessä, joita saattaa ilmetä ensimmäisinä kuukausina hoidon päättymisen jälkeen.