paragangliooma

Lääke kuvaa kasvullisuutta vegetatiivisen hermoston autonomisella hermosolmulla (paraganglion) nimellä paragangliooma tai Chemodectrom. Oireet ja hoito vaihtelevat riippuen siitä, mihin paraganglioniin vaikuttaa. Kasvaimia esiintyy perheissä.

Mikä on paraganglioma?

paragangliooma tai Chemodectrom on kasvain ja kehittyy vegetatiivisen hermoston autonomisesta hermosolmusta, jota lääketiede tuntee myös paraganglionina. Kasvain voi olla sekä hyvänlaatuinen että pahanlaatuinen; suurin osa on kuitenkin hyvänlaatuinen kasvain.

Paraganglioomat voidaan jakaa erityyppisiin tyyppeihin: Se Paraganglioma tympanicum muodostaa välikorvassa ja vaikuttaa pääasiassa naisiin noin 50-vuotiaita, kun taas Paraganglioma jugulare Tunnetaan myös nimellä glomus jugulare -tuumori, sitä esiintyy kallonpohjassa kallon juuressa. Emättimen hermo, jossa paraganglioma vagale voi ilmetä, kulkee myös kallopohjaa pitkin, mutta pitkin kaulakorun foramenia.

Viskeraaliset paraganglioomat aiheuttavat solujen lisääntymistä sisäelimissä; ne vaikuttavat erityisen usein virtsarakkoon. Paraganglioma aorticum puolestaan ​​on aggressiivinen kasvain päävaltimon (aortan) hermosolmussa, mikä johtaa kuolemaan puolessa tapauksista.

Paragangliomat, jotka muodostuvat erityisesti vatsa-aortassa ja vaikuttavat vatsan ganglioihin, tunnetaan myös osittain retroperitoneaalisina paraganglioomina. Useimmiten uusi muodostuminen esiintyy paraganglioma carotidum -ena kaulavaltimoissa.

syyt

Paragangliooman kehittymisen syy on hallitsematon solukasvu. Ihmisen soluilla on erilaisia ​​mekanismeja, jotka torjuvat vaurioituneita tai tuhoavia soluja. Mikrotasolla olevat ohjausprosessit tunnistavat esimerkiksi solun DNA: n vauriot, jotka voivat sitten tuhota itsensä; biologia kutsuu tätä prosessia myös apoptoosiksi ("solu-itsemurha").

Immuunijärjestelmä voi myös puuttua toimintaan. Kun kasvaimet kehittyvät, tämä mekanismi epäonnistuu ja solu jakautuu, syrjäyttäen terveen kudoksen ja aiheuttaen oireita. Paraganglioomien ei tarvitse vain vaikuttaa vaikuttavaan paraganglioniin, vaan ne voivat myös vaikuttaa ympäröivään kudokseen.

Erityisesti pahanlaatuisissa kasvaimissa, kuten sellaisissa, jotka ilmenevät syövän yhteydessä, on yhteys eri laukaisevien tekijöiden ja kasvaimen muodostumisen välillä. Näitä ovat säteily, tietyt kemikaalit, virukset ja elämäntapatekijät, kuten ruokavalio. Erityistä syytä ei kuitenkaan voida usein yksilöidä selvästi. Perheellisellä fenosytooma-paraganglionioireyhtymällä on geneettinen syy, josta tunnetaan kolme geeniä.

Oireet, vaivat ja oireet

Paragangliooman seurauksena tyypillisesti esiintyvät oireet eroavat kasvaimen sijainnista. Monet paragangliomat aiheuttavat korkeaa verenpainetta, koska ne tuottavat ja vapauttavat kehoon aineita; tämän oireen, kuten kaikkien muidenkin, ei kuitenkaan välttämättä tarvitse olla läsnä. Esimerkiksi paragangliomajugularessa se tyypillisesti ei ilmene.

Monissa tapauksissa Paraganglioma tympanicum johtaa kuulovaikeuksiin, kuten tinnitus, korvien soiminen ja heikentynyt kuulo tai jopa kuurous. Oireet ilmenevät pääasiassa sillä puolella, jolla kasvain kasvaa. Lisäksi voi esiintyä huimausta ja neljännen kallon hermon heikkenemistä.

Paraganglioma jugularen ominaispiirteisiin kuuluvat myös tinnitus, kasvohalvaus ja nielemishäiriöt. Jos tämän alueen kallon hermoihin vaikutetaan, niiden (osittainen) vajaatoiminta voi aiheuttaa lisäoireita.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Lääkärit käyttävät diagnoosissa yleensä kuvantamistekniikoita paraganglioman tarkkaan paikallistamiseksi, sen laajuuden tunnistamiseksi ja metastaasien tekemiseksi tarvittaessa näkyväksi. T2-painotuksella varustettu magneettikuvaus (MRI) on usein sopiva, koska sen tilallinen resoluutio on erittäin korkea. Tietokonetomografiaa (CT) tai positroniemissiotomografiaa (PET) voidaan myös käyttää, mahdollisesti koko kehon skannauksena.

komplikaatiot

Useimmissa tapauksissa paraganglioomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia. Noin kymmenellä prosentilla kaikista paragangliomeista on kuitenkin taipumus pahanlaatuiseen rappeutumiseen. Koska oireet eivät paljasta, onko pahanlaatuisuus jo kehittynyt, tuumorit on aina poistettava kirurgisesti varotoimenpiteinä.

Komplikaatioita voi kuitenkin esiintyä, vaikka hyvänlaatuinen paraganglioma olisi läsnä. Se riippuu jälleen siitä, missä kasvain sijaitsee. Joissakin tapauksissa tämä voi johtaa kuulon heikkenemiseen tai jopa täydelliseen kuurouteen. Kasvohalvausta ja nielemishäiriöitä havaitaan myös joskus. Muita komplikaatioita liittyy joidenkin paraganglioomien ominaisuuteen, että ne ovat neuroendokriinisia kasvaimia.

Kun paraganglioma on lisämunuaisen keskiössä, se tuottaa suurempia määriä katekoliamiineja, kuten noradrenaliini, adrenaliini tai metanefriini. Tämä paragangliooman erityinen muoto tunnetaan myös feokromosytoomana. Hormonien muodostumisen takia feokrosytooma edustaa suurta riskiä potilaalle riippumatta siitä, onko kasvain hyvänlaatuinen vai pahanlaatuinen. Joko pysyvä korkea verenpaine tai korkea verenpaineen kohtaus esiintyy täällä.

Korkean verenpaineen vaiheisiin liittyy sydämentykytys, huimaus, päänsärky, korkea verensokeri tai oksentelu. Seurauksena voi olla aivohalvauksia ja sydämen vajaatoiminta. Harvinaisissa tapauksissa lisämunuaisen ulkopinnalla sijaitsevat paragangliomat muodostavat myös katekolamiineja ja johtavat samanlaisiin oireisiin.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Paragangliooman riskiryhmään kuuluvat pääosin aikuiset naiset, jotka ovat noin 50-vuotiaita. Jos sinulla on epämukavuutta korvan alueella, valppautta on lisättävä. Jos sinulla on kuulovamma, korvien soiminen tai korvan turvotus, ota yhteys lääkäriin. Koska pahanlaatuinen taudin kulku voi kehittyä joissakin tapauksissa paraganglioman kanssa, on otettava yhteys lääkäriin heti, kun ensimmäiset epäsäännöllisyydet ilmenevät. Nielemishäiriöt, äänen muutokset ja kasvohalvaus osoittavat hoitamista vaativaa sairautta.

Jos tunnet epävakautta, huimausta tai pahoinvointia, tarvitaan lääkäri. Kuurous tai yksipuolinen kuulo ovat merkkejä vakavasta terveyshäiriöstä. Lääkäriin on kuultava, jotta tutkimusta syystä voidaan aloittaa ja diagnoosi tehdä. Korkea verenpaine, sydämentykytys ja unihäiriöt ovat edelleen merkkejä eroavuuksista.

Jos oireet jatkuvat useita päiviä tai jos ne lisääntyvät asteittain, käynti lääkärillä on erittäin suositeltavaa. Useimmissa tapauksissa dokumentoidaan paragangliooman hidas kasvu, mikä johtaa terveydentilan jatkuvaan heikkenemiseen. Toimenpiteitä tarvitaan myös pelon, aggressiivisen käyttäytymisen ja mielialan vaihtelun tapauksessa. Jos havaitaan vakavia muutoksia käyttäytymisessä tai persoonallisuudessa, vaaditaan lääkäri. Alentuneesta suorituskyvystä ja yleisestä pahoinvoinnista on keskusteltava lääkärin kanssa.

Hoito ja hoito

Paraganglioman hoito ei riipu vain potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista, vaan myös kasvaimen tyypistä. Monissa tapauksissa kirurginen poisto on vaihtoehto. Paraganglioma jugularessa se on erittäin lupaava ja sen onnistumisaste on 96 prosenttia; pysyvä vaurio on kuitenkin mahdollista.

Paragangliomat, jotka ovat tunkeutuneet luuhun, on usein vaikea poistaa kokonaan kirurgisesti. Monissa paikoissa näytteenotto ei ole mahdollista ennen varsinaista poistamista, koska rakenteet ovat liian hienot. Jos vaurioitunut kudos poistetaan kirurgisesti, histologinen tutkimus voi antaa tarkempia tietoja kasvaimen luonteesta. Kasvaimet muodostavat usein soikeat tai pyöreät rakenteet, joissa voi olla puna-ruskea kapseli.

Niiden pinnalla on kapillaarien verkosto, joka toimittaa paragangliomassa ravintoaineita. 10–40 prosenttia tuumoreista on pahanlaatuisia tai pahanlaatuisia; tarkka lukumäärä vaihtelee riippuen siitä, mikä paraganglioni vaikuttaa. Ilman onnistunutta hoitoa ne voivat levitä tai metastasoitua ja vaikuttaa siten muihin elimiin.

Paraganglioma aorticumin kuolleisuus on korkea, noin 50 prosenttia. Säteily tai kemoterapia ovat vähemmän yleisiä paraganglioomien hoidossa. Tämä sovellus on kuitenkin hyvin kiistanalainen lääketieteen ammattilaisten keskuudessa.

Näkymät ja ennuste

Paragangliomat tarjoavat suhteellisen heikon ennusteen. Syöpätaudit on havaittava varhaisessa vaiheessa vakavien terveyskomplikaatioiden välttämiseksi. Paragangliomassa kasvaimen tapauksessa elinajanodote ei ole välttämättä rajoitettu. Mitä aikaisempaa hoitoa annetaan, sitä paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat.

Jos paragangliomia ei löydy ja poisteta, on vaara, että ne leviävät kudoksen ympäröiville alueille. Paragangliomat voivat olla hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia. Hyvänlaatuinen variantti tarjoaa paremman ennusteen. Pahanlaatuiset paraganglioomat voivat johtaa vakaviin terveyshäiriöihin ja pahimmassa tapauksessa johtaa kuolemaan.

Paraganglioomien ennusteen tekee hoitoa johtava vastuuhenkilö.Hän ottaa ennusteessa huomioon eri tekijät. Näitä ovat taudin edellinen kulku, sairauden vakavuus ja potilaan kokoonpano. Jos potilas on fyysisesti kunnossa, ennuste on yleensä parempi. Ennustetta mukautetaan useita kertoja sairauden aikana, koska riskit voidaan arvioida säännöllisesti uudelleen nykyisten testitulosten perusteella. Potilas oppii ennusteestaan ​​kuulemisen aikana.

Kasvainsairauksien, kuten paraganglioomien, tapauksessa nämä neuvottelut käyvät säännöllisin väliajoin. Elämänlaatu on rajoitettu aggressiivisten terapioiden ja itse kasvainoireiden takia. Suurin osa potilaista ei pysty työskentelemään sairauden aikana.

ennaltaehkäisy

Ehkäisy on mahdollista vain hyvin yleisellä tavalla, esimerkiksi terveellisten elämäntapojen avulla. Potilaille, joilla on jo paraganglioma, voi olla tärkeää saada lääkärin suosittelemat tarkastukset kasvaimen palaamisen tai leviämisen havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa. Ennustavaa diagnoosia voidaan harkita ihmisille, jotka liittyvät sukulaiseen fenosytooman ja paraganglionin oireyhtymään.

Jälkihoito

Paragangliooman tapauksessa useimmissa tapauksissa on käytettävissä vain muutama tai vain rajoitettu seurantatoimenpide. Tämän taudin tapauksessa nopea diagnoosi ja sen jälkeinen hoito ovat erittäin tärkeitä, jotta asianomaiselle ei aiheudu enää komplikaatioita tai muita valituksia. Mitä aikaisemmin lääkäriä on kuultu, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on, jotta sairastuneen tulisi mieluiten käydä lääkärillä paragangliooman ensimmäisissä merkkeissä.

Taudilla voi olla myös geneettisiä syitä, joten myös sairastuneen lapsille on tehtävä säännölliset tutkimukset tällaisen kasvaimen havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa. Kemoterapia voi myös lievittää oireita suhteellisen hyvin. Useimmissa tapauksissa kärsinyt henkilö on riippuvainen oman perheensä tuesta.

Psykologinen tuki on myös erittäin tärkeää, ja se voi myös estää masennusta tai muita psykologisia häiriöitä. Samoin, jopa kasvainten onnistuneen poiston jälkeen, lääkärin on suoritettava säännölliset tarkastukset tämän valituksen uusiutumisen estämiseksi. Monissa tapauksissa paraganglioma rajoittaa kärsivän henkilön elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Paraganglioman aiheuttamasta epämukavuudesta riippuen voidaan toteuttaa erilaisia ​​toimenpiteitä. Terveellinen ruokavalio ja riippuvuusaineiden välttäminen auttavat ehkäisemään tyypillisesti esiintyvää korkeaa verenpainetta. Neuvoteltuaan lääkärin kanssa sairastuneet voivat myös urheilla.

Hoitoa tukevat luonnolliset lääkkeet, kuten kamomilla, misteli tai valkosipulinkynsiä ja sitruunamehua valmistettu haude. Hormonaalisten valitusten tapauksessa voidaan käyttää valmisteita, jotka sisältävät Maca-juuria ja muita luonnollisia lääkkeitä, jotka säätelevät hormonitasoa. Pohjimmiltaan sairastuneiden tulisi syödä terveellisesti ja runsaasti vitamiineja ja välttää kortisolitasoa nostavia ruokia. Jos kuulovaikeuksia esiintyy, korvia ei tule altistaa ylimääräiselle ylikuormitukselle. Joidenkin luonnollisten lääkkeiden, kuten ginsengin, tinnituksen ja korvien soittoäänien avulla voidaan ainakin vähentyä. Jos ilmenee kasvohalvaus tai nielemisvaikeuksia, suositellaan sänky- ja lepopaikkaa.

Paraganglioma rasittaa fyysistä ja henkistä terveyttä, minkä vuoksi fysioterapia, puheterapia ja vastaavat toimenpiteet on tarkoitettu. Leikkauksen jälkeen sairaan on otettava se helposti. On tärkeää noudattaa lääkärin ohjeita ja hyödyntää seurantatutkimuksia. Jos syntyy lisää komplikaatioita, asiasta vastaavalle lääkärille on ilmoitettava.