Parry-Rombergin oireyhtymä

tällä Parry-Rombergin oireyhtymä se on sairaus, jonka yleisyys väestössä on hyvin alhainen. Osana sairautta sairaalle kehittyy etenevä atroofia, joka yleensä vaikuttaa puoleen kasvoista. Atrofia kehittyy jatkuvasti pitkän ajanjakson ajan.

Mikä on Parry-Rombergin oireyhtymä?

Parry-Rombergin oireyhtymä kutsutaan myös lääketieteessä Puolipuolinen kasvojen surkastuminen tai Progressiivinen kasvojen verenmyrkytys tiedossa. Se on erittäin harvinainen sairaus, jonka tarkkaa syytä ei ole vielä tutkittu riittävästi. Osana Parry-Romberg-oireyhtymää kärsivät ihmiset kärsivät surkastumisesta tai hemiatrofiasta, joka näkyy kasvojen toisella puolella.

Taudin nimi on johdettu kahdesta lääkäristä, jotka kuvasivat ensimmäisen kerran tieteellisesti Parry-Rombergin oireyhtymän. Nämä ovat Caleb Parry ja Moritz Romberg. Parry-Rombergin oireyhtymän tarkkaa esiintyvyyttä ei ole vielä tutkittu.

Aikaisemmat potilaiden havainnot kuitenkin osoittavat, että Parry-Rombergin oireyhtymä vaikuttaa naispotilaisiin useimmissa tapauksissa. Nämä ovat usein suhteellisen nuoria. Noin kolme neljäsosaa sairauksista esiintyy naisilla, jotka eivät ole vielä suorittaneet toista elämäkauttaan.

syyt

Parry-Rombergin oireyhtymän tarkkoja syitä ei tällä hetkellä ole tutkittu lääketieteellisissä tutkimuksissa. Tietojen puute taudin patogeneesistä johtuu myös taudin harvinaisuudesta. Oletetaan kuitenkin, että kasvojen yksipuolinen surkastuminen perustuu hermovaurioihin.

Tämä vaurio johtaa vähentyneeseen verenhuoltoon kasvojen molemmilla puolilla. Seurauksena riittämätön hapen ja ravintoaineiden saanti johtaa kasvojen kudoksen atrofiaan tai hemiatrofiaan. Parry-Rombergin oireyhtymän muista mahdollisista syistä on myös keskustelua.

Jotkut tutkijat olettavat esimerkiksi, että tietyt bakteerit, kuten Borrelia, ovat mukana Parry-Rombergin oireyhtymän kehittymisessä. Lisäksi autoimmuunisairauksia pidetään sairauden syinä. Monilla Parry-Rombergin oireyhtymillä kasvojen puolen surkastuminen pysähtyy itsestään tietyn ajan kuluttua.

Keskustetaan myös mahdollisuudesta, että geneettiset ominaisuudet tai traumaattiset tapahtumat ovat vastuussa Parry-Rombergin oireyhtymän kehittymisestä. Niin kutsuttujen nukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo, joita on yli 50 prosentilla potilaista, puhuu kehon oman puolustusjärjestelmän osallistumisesta. Lisäksi nivelrehumarkkerit tunnistetaan noin 30 prosentilla sairaustapauksista.

Oireet, vaivat ja oireet

Parry-Romberg-oireyhtymän oireet ovat erittäin ominaisia ​​ja osoittavat sairauden nopeasti. Parry-Rombergin oireyhtymän tyypillinen surkastuminen vaikuttaa aina puoleen kasvoista. Lisäksi asianomaisen ihmisen huulet yleensä rypistyvät.

Lisäksi potilaat kärsivät kolmoishermostosta, johon liittyy kipua tunneissa kasvojen sairastuneessa puoliskossa. Ne, joille kärsivät, menettävät usein ruumiinpainon ja pyöreä hiustenlähtö. Tämä on erityisen ilmeistä Parry-Rombergin oireyhtymän varhaisvaiheissa.

Vaikuttavat ihmiset ovat enimmäkseen suhteellisen nuoria naisia. Kasvopuolen surkastuminen on etenevää ja vaikuttaa joko vain joihinkin tai kaikkiin kudoksiin. Atroosin alussa sairastuneilla alueilla kehittyy joskus hyperpigmentaatio. Hypopigmentaatio on myös mahdollista. Atrofia vaikuttaa usein myös lihaksiin, luihin, rustoon ja rasvakudokseen.

Lisäksi Parry-Romberg-oireyhtymän oireet heikentävät joissakin tapauksissa potilaan raajoja. Lisäksi jotkut Parry-Rombergin oireyhtymästä kärsivät fokaalisesta epilepsiasta ja migreenikohtauksista. Joskus hiukset putoavat ihoalueille.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Kun diagnosoidaan Parry-Rombergin oireyhtymää, lääkäri ottaa ensin sairaanhoidon potilaan kanssa. Kasvopuoliskon visuaalisten tutkimusten lisäksi pääpaino on kuvantamismenettelyissä. Pää tutkitaan MRI- tai CT-tekniikoilla. Lisäksi käytetään sairastuneiden ihoalueiden biopsioita. Kudosnäytteet arvioidaan histologisesti laboratoriossa ja edistävät Parry-Rombergin oireyhtymän diagnosointia.

komplikaatiot

Parry-Romberg-oireyhtymän takia kärsivät vakavista epämukavuuksista kasvoissa tai yleensä puolella puolia. Tämä voi myös johtaa huomattavasti lisääntyneeseen kiputunteeseen tässä kasvojen puolella. Ne, joita kärsivät, kärsivät usein myös ala-arvoisuuskomplekseista tai heikentyneestä itsetuntuksesta, eivätkä he enää tunne kauniita.

Hiustenlähtöä tapahtuu, mikä heikentää entisestään potilaan elämänlaatua. Parry-Rombergin oireyhtymä johtaa myös hyperpigmentaatioon, jolla voi olla myös kielteinen vaikutus vaikutuksen kohteena olevan henkilön estetiikkaan. Suurimmalla osalla potilaista on edelleen vakavia päänsärkyä ja migreeniä. Se voi myös johtaa epileptisiin kohtauksiin ja siten voimakkaisiin kramppeihin ja kipuun.

Esteettisten valitusten takia useimmat potilaat kärsivät myös psykologisista valituksista tai masennuksesta. Parry-Rombergin oireyhtymän oireita voidaan rajoittaa antibioottien tai muiden lääkkeiden avulla. Hoidolla ei ole enää komplikaatioita. Oireita voidaan myös hoitaa suhteellisen hyvin UV-säteilyn avulla. Parry-Rombergin oireyhtymä ei vaikuta asianomaisen elinajanodoteeseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos tyypillistä surkastumista havaitaan kasvojen toisella puoliskolla, suositellaan lääkäriä. Jos ilmenee muita Parry-Rombergin oireyhtymälle tyypillisiä oireita, kuten lihaksen, ruston tai luun muutokset, lääkärin on saatava heti yhteys. Parry-Rombergin oireyhtymä esiintyy Borrelia, trauma ja autoimmuuni-alkuperän yhteydessä. Jos kuvatut oireet esiintyvät näiden sairauksien yhteydessä, on parasta ilmoittaa asiasta vastaavalle lääkärille. Parry-Rombergin oireyhtymän diagnosoi dermatologi tai lääkäri. Hoito suoritetaan kirurgisesti ja lääkityksellä.

Potilasta on kohdeltava sairaalassa ja jopa aloitetun hoidon päätyttyä on neuvoteltava lääkärin kanssa keskustellakseen uusista korjaavista ja plastillisista kirurgisista toimenpiteistä. Migreeniä, epilepsiaa ja muita oireita hoitavat neurologit, internistit ja muut asiantuntijat, jotka vastaavat yksittäisistä oireista. Koska vakavat ulkoiset epämuodostumat voivat myös olla huomattava emotionaalinen taakka, psykologinen hoito on myös hyödyllinen. Vaikuttavien lasten vanhempien tulee neuvotella tästä lastenpsykologista.

Hoito ja hoito

Parry-Rombergin oireyhtymää ei voida hoitaa kausaalisesti, koska tarkat kehitystekijät ovat edelleen suurelta osin tuntemattomia. Heti kun surkastuminen on päättynyt, suurin osa potilaista haluaa kosmeettisia terapioita. Tällä alalla on edistytty valtavasti.

Kasvon sairastuneen puolen kirurgiset rekonstruktiot ovat kyseenalaisia, niin että kasvojen symmetria palautetaan mahdollisimman paljon. Parry-Rombergin oireyhtymä on periaatteessa itsestään rajoittuva. Atrofia etenee yleensä asteittain seitsemän - yhdeksän vuoden aikana. Tässä vaiheessa tautia ei voida pysäyttää eikä parantaa.

Yksittäisissä tapauksissa menestykset voidaan nähdä erilaisilla hoitomenetelmillä. Näitä ovat esimerkiksi kortikosteroidit ja muut immunosuppressiiviset lääkkeet. Tietyt antibiootit, kuten keftriaksoni, voivat myös vaikuttaa positiivisesti Parry-Rombergin oireyhtymän kulkuun. Se on myös suureksi avuksi Lymen taudin diagnosoinnissa varhaisessa vaiheessa. Lisäksi hoidolla UV-A-säteillä on positiivinen vaikutus Parry-Rombergin oireyhtymään.

Löydät lääkkeesi täältä

Näkymät ja ennuste

Parry-Rombergin oireyhtymä vaikuttaa tuntemattomista syistä enimmäkseen alle 20-vuotiaisiin naisiin. Toistaiseksi ei ole todella menestyvää terapiaa. Tauti voi kuitenkin yhtäkkiä pysähtyä muutaman vuoden kuluttua. Se ei kuitenkaan tarkoita parantamista. Tältä osin ennuste on vain osittain positiivinen. Loppujen lopuksi vaurioitunut kasvojen puoli voidaan palauttaa kirurgisesti, kun muotoa muuttava tauti on loppunut.

Parry-Rombergin oireyhtymä etenee muutaman ensimmäisen vuoden aikana. Taudin normaali kulku kestää noin seitsemän - yhdeksän vuotta. Lääkärit ovat saavuttaneet enemmän tai vähemmän hyviä tuloksia erilaisilla terapiayrityksillä lievittääkseen seurauksia kärsiville. Muiden vaihtoehtojen puuttuessa Parry-Rombergin oireyhtymää hoidetaan kortikosteroideilla, immunosuppressanteilla tai akuutin vaiheen aikana Antibiootit käsitelty.

Jälkimmäistä käytetään erityisesti silloin, kun Lymen borrelioosia esiintyy tai epäillään olevan laukaiseva. Hoito UV-A-säteillä näyttää joskus myös olevan menestyvä. Jos Parry-Rombergin oireyhtymä ei ole enää aktiivinen, käytetään kirurgisia-rekonstruoivia tai plastiikka-kirurgisia toimenpiteitä kasvojen näkyvän vaurion laajuudesta riippuen.

Esimerkiksi on mahdollista käyttää laskettua ja vapaata rasvakudosmuovia. Tällä tavalla surkastunut puolikas kasvot voidaan palauttaa ainakin visuaalisesti. Jotkut lääkärit käyttävät myös autologisia lipo-injektioita tai vieraiden kehon injektioita, ns. Hydroksyapatidirakeita. Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on saada kärsineen ihmisen vääristyneet kasvot näyttämään jälleen houkuttelevammilta.

ennaltaehkäisy

Parry-Rombergin oireyhtymän estäminen ei ole mahdollista, koska taudin patogeneesiä ei ole tutkittu riittävästi.

Jälkihoito

Parry-Rombergin oireyhtymässä useimmissa tapauksissa sairastuneille ei ole tarjolla erityisiä ja suoria seurantahoitoja, joten sairauden varhainen havaitseminen ja sen jälkeinen hoito ovat ensisijaisen tärkeitä. Mitä aikaisemmin lääkäri tunnistaa ja hoitaa taudin, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on.

Siksi sairastuneen on otettava yhteys lääkäriin ensimmäisten oireiden ja oireiden varalta estääksesi oireiden pahenemisen. Suurin osa ihmisistä, joihin tämä tauti vaikuttaa, ovat riippuvaisia ​​useista lääkkeistä. Aina on tärkeää ottaa oikea annos ja varmistaa, että annos on oikea, jotta oireet lieviävät pysyvästi ja ennen kaikkea oikein.

Ota ensin yhteys lääkäriin, jos jokin on epäselvää tai jos sinulla on kysyttävää. Lisäksi ihon säännölliset tarkastukset ja tutkimukset ovat erittäin tärkeitä, jotta ihovauriot voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Parry-Rombergin oireyhtymä ei yleensä vähennä sairastuneiden elinajanodotetta. Vaikuttavalla henkilöllä ei ole lisätoimenpiteitä tai vaihtoehtoja jatkohoitoon, vaikka nämä eivät yleensä ole välttämättömiä.

Voit tehdä sen itse

Parry-Rombergin oireyhtymää tarvitsevat lääkärinhoito. Taudin vakavuudesta riippuen yksittäiset oireet voidaan lievittää itsenäisesti. Lepo auttaa migreenin ja fokaalisen epilepsian hoidossa. Potilaan tulee myös muuttaa ruokavaliotaan migreenikohtausten tai epileptisten kohtausten riskin vähentämiseksi. Parhaita käytäntöjä ovat ketogeeninen ruokavalio ja raaka ruokavalio. Hiusten menetyksen yhteydessä myös ruokavalion muutoksella voi olla järkeä. Lisäksi hiuskappaletta voidaan käyttää tai luonnollista hiusten palauttajaa voidaan käyttää.

Parry-Rombergin oireyhtymän tapauksessa, joka ilmaistaan ​​myös epämuodostumista ja kudosvaurioita, kohtalainen liikunta on osa omaehtoista apua. Potilaiden tulee kehittää sopiva terapiakonsepti yhdessä lääkärin ja fysioterapeutin kanssa. Mitä lähempänä hoito perustuu yksittäisiin valituksiin, sitä suuremmat mahdollisuudet nopeaan toipumiseen ovat.

Koska oireyhtymä voi jatkua pitkän ajan kaikista toimenpiteistä huolimatta, myös terapeuttiset toimenpiteet ovat hyödyllisiä. Sairaiden tulee esimerkiksi puhua muille sairastuneille tai puhua ystäville ja sukulaisille kunnosta. Perhelääkäri voi tarjota sopivia yhteyspisteitä puheterapiaan.