Plexus papillooma

Plexus papillooma on harvinainen hyvänlaatuinen aivokasvain, jonka aiheuttaa aivokammioita ympäröivä suonen plexus (Suonikalvo) sammuu. Plexus papilloomat kärsivät pääasiassa taaperoista ja alle 12-vuotiaista lapsista. Käsittelemättömät kasvaimet voivat johtaa tiettyjen aivoalueiden vakavaan vajaatoimintaan ja vesivoiman muodostumiseen johtuen aivojen nesteen (lipeän) lisääntyneestä kertymisestä. Ennuste leikkauksen jälkeen on hyvä.

Mikä on plexus papillooma?

Erityisesti pienillä lapsilla, joille on vaikea luokitella epäspesifisiä oireita oikein, pitkälle edennyt hoitamatta jättäminen voi johtaa vesisefalian muodostumiseen.
© Sergey Nivens - stock.adobe.com

Harvinainen hyvänlaatuinen (hyvänlaatuinen) plexus papillooma kehittyy suoneen plexus, joka ympäröi yksittäisiä aivokammioita tarjontaa ja hävittämistä varten. Hoitamatta jäykkyysnestettä (nestettä), joka kiertää kammioiden välillä ja jota vaihdetaan jatkuvasti, estetään vähitellen; ennen kaikkea häiriintynyt vedenpoisto, jolla on vakio nesteen tuotantonopeus, voi johtaa kallon sisäisen paineen lisääntymiseen vastaavilla oireilla.

Lisäksi plexus papillooman vaatima tila painostaa tiettyjä aivoalueita ja johtaa oireisiin, mukaan lukien toimintahäiriöt. Erityisesti sairaudet kärsivät alle 2-vuotiaista vauvoista ja alle 12-vuotiaista lapsista, tyttöjen ja poikien kohdalla yhtäläisesti. Plexus papillooma voidaan poistaa kirurgisesti hyvällä myöhemmällä ennusteella. Hyvänlaatuinen plexus papillooma on vastakohtana pahanlaatuiselle plexus kasvaimelle, jolla on taipumus toistua jopa kirurgisen poiston jälkeen.

syyt

Plexus-papillooman tai plexus-karsinooman suhteellinen harvinaisuus ei ole toistaiseksi osoittanut tilastollisia poikkeavuuksia niiden kehitystä mahdollisesti laukaisevista tekijöistä. Kasvaintutkimus ei ole edistynyt hyvin tällä alalla, koska selvästi lähtökohtia ei ole. Ajoittain yritetään syyttää tiettyjä geenimutaatioita.

Esimerkiksi pienellä menestyksellä on yritetty linkittää plexus papilloomat Aicardi-oireyhtymään tai Li-Fraumeni -oireyhtymään. Aicardi-oireyhtymä on X-kytketty perinnöllinen sairaus, joka johtaa ei-toivottuihin aivojen kehityksiin ja autosomaalinen hallitseva, ts. Ei sukupuolelle tyypillinen, peritty Li-Fraumeni -oireyhtymä johtaa suureen todennäköisyyteen, että sairastuneille kehittyy useita kasvaimia nuorena iässä sairastua.

Toinen tutkimuslähestymistapa on ollut yrittää omistaa plexus papillooman tai karsinooman kehittyminen tietyille virusinfektioille. Tämä lähestymistapa ei myöskään tuottanut luotettavia havaintoja. Johtopäätöksenä voidaan todeta, että plexuksen papillooman tai karsinooman syistä (vielä) ei ole tieteellisesti todistettuja tietoja.

Oireet, vaivat ja oireet

Plexus papillooman sijainti yhdessä tai useammassa aivokammiossa tarkoittaa, että oireet, jotka ovat aluksi epäspesifisiä, mutta silti tyypillisiä, ilmenevät kasvaimen varhaisessa vaiheessa. Ennen kaikkea papillooma estää tilavuutensa vuoksi nesteen kiertoa tai ulosvirtausta. Samaan aikaan papilloomakudos tuottaa myös ylimääräistä aivovettä, niin että nesteen virtaus ja ulosvirtaus eivät ole enää sopusoinnussa keskenään.

Aluksi kallonsisäinen paine nousee, mikä johtaa päänsärkyn, pahoinvoinnin ja oksentelun, kouristusten ja ärtyneisyyden epäspesifisiin oireisiin. Erityisesti pienillä lapsilla, joille on vaikea luokitella epäspesifisiä oireita oikein, pitkälle edennyt hoitamatta jättäminen voi johtaa vesisefalian muodostumiseen.

Suora paine, jonka plexus papillooma kohdistaa ympäröivään aivoalueeseen, voi myös johtaa hermostofunktionaalisiin häiriöihin, jotka aiheuttavat häiriöitä tai epäonnistumisia tietyissä motorisissa ja / tai aistien kyvyissä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Jos ilmenee yllä kuvattuja epäspesifisiä oireita, joita ei voida osoittaa tiettyyn sairauteen, aivojen epäillään olevan neurologinen sairaus. Vaikka elektroenkophalogrammi (EEG) osoittaa ensimmäiset merkit siitä, voisiko aivokasvain olla ja missä se voi olla, kuvantamismenetelmät tietokoneellisella tomografialla (CT) ja magneettikuvauskuvauksella (MRT) mahdollistavat tarkempia lausuntoja.

Diagnostiikan painopiste on siirtymässä CT: stä MRT: hen, koska MRT kuvaa selkeästi pehmeät rakenteet. MRI voi antaa hyvän kuvan plexus papilloomasta. Kasvaimen kudos erottuu homogeenisena massana, jossa on kukkakaalin kaltainen rakenne. Aivo-selkäydinnesteen analyysi voi antaa tietoa siitä, esiintyykö hermojen tulehduksia, jotka johtivat oireisiin.

Biopsia ja sitä seuraava hienovarainen tutkimus voi antaa lopullisen varmuuden siitä, onko kasvain hyvänlaatuinen vai pahanlaatuinen. Viime kädessä ainoa tehokas hoitovaihtoehto on kasvaimen täydellinen kirurginen poisto.

komplikaatiot

Plexus papilloomassa komplikaatiot syntyvät yleensä vain, jos sairaus jätetään hoitamatta. Tässä tapauksessa itseparanemista ei tapahdu, joten kasvaimen kirurginen poisto on välttämätöntä. Jos kasvainta ei poisteta, aivojen korkea paine voi johtaa ja aivojen eri alueet epäonnistuvat. Tämä tarkoittaa, että sairastuneet kärsivät yleensä halvauksesta ja muista motorisista häiriöistä.

Aivojen korkea paine johtaa myös vakaviin päänsärkyihin, eikä harvoin oksenteluun ja pahoinvointiin. Itse kärsivät kärsivät myös kouristuksista ja lisääntyneestä ärtyvyydestä merkittävästi. Vesipää voi muodostua myös plexus papillooman kautta, jos vettä ei poisteta aivoista. Ilman hoitoa plexus papillooma vaurioittaa aivoja peruuttamattomasti.

Hoitoon ei yleensä liity mitään erityisiä komplikaatioita. Kasvain voidaan poistaa leikkauksella. Yleensä ei ole muita valituksia. Niiden, joiden kohteeksi kärsivät, on joututtava luottamaan säteilyhoitoon hoidon jälkeen. Menestyksekäs hoito ei vaikuta potilaan elinajanodoteeseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska plexus papillooma on kasvain, lääkärin on aina tutkittava ja hoidettava se. Tämä tauti ei parane itsestään ja asianomainen kuolee yleensä, jos aivoissa on enemmän vedenpidätyskykyä. Plexus-papillooman varhaisella diagnoosilla ja hoidolla on erittäin myönteinen vaikutus tämän taudin jatkovaiheeseen ja se voi estää komplikaatioita.

Plexus papillooman tapauksessa on kuultava lääkäriä, jos asianomaisen pään päälle muodostuu palama. Potilaat kärsivät päänsärkystä ja pahoinvoinnista, vaikka nämä oireet ilmenevät ilman erityistä syytä eivätkä katoa yksinään. Tässäkään kipulääkkeet eivät myöskään voi lievittää kipua. Vesipää osoittaa myös plexus papillooman, ja lääkärin tulee aina tutkia se. Lisäkurssilla on myös moottorivaurioita, jotka osoittavat myös aivokasvaimen.

Tutkimus ja diagnoosi tehdään yleensä MRI: n avulla. Lisähoito suoritetaan kuitenkin sairaalassa leikkauksen avulla. Ei voida yleensä ennustaa, vähentääkö plexus papillooma potilaan elinajanodotetta.

Hoito ja hoito

Koska plexus papilloomaa ei voida tappaa lääkkeillä tai muilla keinoilla, jos diagnoosi on selvä, ainoa tehokas hoitotapa on papillooman täydellinen kirurginen poisto. Vain harvoissa tapauksissa CSF: n keinotekoinen viemäröinti, joka vähentää kallonsisäistä painetta, lievittää oireita merkittävästi.

Erikoistuneet keskukset kykenevät poistamaan kasvaimen mahdollisimman hellävaraisesti mikrokirurgisin keinoin tai endoskooppisesti. Tavoitteena on mahdollistaa aivovesien kiertäminen uudelleen avaamalla mahdolliset viemärit. Leikkauksen aikana turvallisuuden ja kudosten suojauksen lisäämiseksi käytetään ns. Neuronavigointi- ja kuvantamismenetelmiä, jotka mahdollistavat kirurgisen toimenpiteen jatkuvan seurannan.

Asiantuntijoiden välillä ei ole yksimielisyyttä siitä, onko sädehoidolla jatkotoimenpide välttämätöntä ja hyödyllistä.

ennaltaehkäisy

Koska plexus-papillooman kehittymiselle ei tunneta selviä laukaisevia tekijöitä eikä myöskään virussairauksia tai geneettistä taipumusta voida osoittaa aiheuttajiksi, ei ole olemassa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voisivat estää kasvaimen kehittymisen.

Koska pienet lapset ja alle 12-vuotiaat lapset kärsivät kuitenkin suurimmaksi osaksi, pysyvät ja toistuvat oireet, kuten päänsärky, pahoinvointi ja mahdolliset persoonallisuusmuutokset, joita ei voida määritellä muihin sairauksiin, olisi myös selvitettävä hyvin neurologisesti.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa kärsivillä on vain harvat tai rajoitetut suorat seurantatoimenpiteet plexus papillooman suhteen. Siksi sairastuneen on otettava yhteyttä lääkäriin taudin ensimmäisten oireiden tai oireiden varalta, jotta voidaan estää uusien oireiden tai komplikaatioiden esiintyminen. Se ei voi parantua yksinään, joten lääkärin hoito on aina välttämätöntä.

Useimmissa tapauksissa kärsineet ovat riippuvaisia ​​leikkauksesta. Lapsen tulisi sitten ottaa se helposti ja levätä. Kiinnittymistä tai stressaavia fyysisiä aktiviteetteja tulisi välttää, jotta ruumiista ei aiheutuisi tarpeetonta rasitusta. Jopa onnistuneen toimenpiteen jälkeen, lääkärin säännölliset tarkastukset ja tutkimukset ovat välttämättömiä lisäkasvaimien tunnistamiseksi ja poistamiseksi varhaisessa vaiheessa.

Erityisesti heidän vanhempiensa ja sukulaistensa on tuettava lapsia hoidon aikana. Tämä voi myös estää mahdollisia psykologisia häiriöitä tai masennusta. Jos plexus papillooma tunnistetaan varhain ja hoidetaan oikein, sairastuneella henkilöllä ei yleensä ole lyhyempää elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Plexus papillooma esiintyy lapsilla ja pienillä lapsilla. Luonnollisesti he eivät ole riittävän kykeneviä ryhtymään omaehtoisiin toimenpiteisiin, jotka johtavat paranemiseen. Siksi lailliset holhoojat, sukulaiset tai heitä lähellä olevat ihmiset sosiaalisesta ympäristöstä vastaavat entistä enemmän tilanteen parantamisessa lapsen edun vuoksi erilaisin lähestymistavoin.

Avoin lähestymistapa tautiin on osoitettu jokapäiväisessä elämässä. Riskitekijät ja yleiset olosuhteet tulisi selittää lapselle riittävästi ja selvästi. Avoimiin kysymyksiin on vastattava rehellisesti ja informatiivisesti. Tämä toiminta estää ärsytyksiä tai epämiellyttäviä yllätyksiä. Riittävällä tiedonkululla tauti on usein parempaa.

Koska sairaalahoito on välttämätöntä aivokasvaimen hoitoon, on ryhdyttävä toimenpiteisiin hyvinvoinnin ja elämänkuoren edistämiseksi. Pelit ja hauska on integroitava päivittäin niin pitkälle kuin mahdollista. Aikuisten positiivisella asenteella on positiivinen vaikutus lapseen. Sillä on motivoiva vaikutus ja se vähentää epämukavuutta ja pelkoja. Lapset voivat pitää kontaktia ikäisensä ja muiden sairaiden kanssa miellyttävänä.Luotu keskinäinen kokemusten vaihto luo mahdollisuuksia parempaan selviytymiseen kokonaistilanteesta.