Progressiivinen systeeminen skleroderma

etenevä systeeminen skleroderma (PSS) on sidekudoksen ja verisuoniston krooninen tulehduksellinen sairaus, joka johtuu kehon oman immuunijärjestelmän toimintahäiriöistä. Progressiivinen systeeminen skleroderma on yleisempi naisilla kuin miehillä.

Mikä on progressiivinen systeeminen skleroderma?

Progressiivisen systeemisen skleroderman läsnä ollessa tiettyjen immunologisten proteiinien, ns. Antinukleaaristen antigeenien ja ESR: n (veren sedimentaatioaste) pitoisuus kasvaa.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Kuten progressiivinen systeeminen skleroderma (PPS) on sidekudoksen ja ihon ja sisäelinten verisuonijärjestelmän krooninen tulehdus, joka voidaan jäljittää häiriintyneeseen immuunijärjestelmään (autoimmuunisairaus).

Progressiivisen systeemisen skleroderman tapauksessa immuunijärjestelmän toimintahäiriö hyökkää kehon omaan kollageeniseen sidekudokseen (kollagenoosi) ja aiheuttaa tulehduksellisia reaktioita, jotka johtavat ihon ja myöhemmin elinten joustavuuden menetykseen ja kovettumiseen (skleroosi).

Tämä johtaa turvotukseen sormissa ja käsissä, samoin kuin sklerodaktisesti, etenevälle systeemiselle sklerodermialle ominaisilla naamaripinnoilla, jotka johtuvat ilmaisun menetyksestä, nielemishäiriöistä, jotka johtuvat kielen siteiden ja tulehduksellisten nivelten lyhenemisestä (artralgia).

syyt

Yksi yhdelle etenevä systeeminen skleroderma Tyypilliset oireet johtuvat immuunijärjestelmän häiriöistä, jolloin immuunijärjestelmä hyökkää kehon omiin rakenteisiin, erityisesti ihon ja sisäelinten kollageeniseen sidekudokseen ja verisuonistoon, ja aiheuttaa tulehduksellisia reaktioita.

Lisäksi progressiivisessa systeemisessä sklerodermassa esiintyy tiettyjen sidekudoksen solujen (fibroblastien) häiriöitä, joiden seurauksena ne syntetisoivat yhä enemmän kollageenia, joka kerrostuu ihoon ja ihoon, ja myöhemmin progressiiviselle systeemiselle sklerodermialle ominaista sidekudosta ja sidekudosta. Aiheuttaa verisuonimuutoksia sisäelimissä.

Tämän sääntelyn laukaisevia tekijöitä ei vielä tunneta. Geneettisten tekijöiden lisäksi virus- ja bakteeriantigeenejä sekä tiettyjä lääkkeitä, kasvaimia, UV-valoa ja sukupuolihormoneja käsitellään progressiivisen systeemisen skleroderman laukaisejana.

Oireet, vaivat ja oireet

Progressiivisen systeemisen skleroderman oireet voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen. Ensinnäkin käsien ja jalkojen ihon muutokset ja paksuuntuminen ovat havaittavissa. Etenevän systeemisen skleroderman alkuvaiheelle on ominaista myös käsien turvotus.

Sidekudos kovettuu yhä enemmän. Se hajoaa. Raynaudin oireyhtymä on myös tyypillinen. Tälle on tunnusomaista, että vaaleanpunaiset kädet ovat huonolla verenkiertoon. Joskus tässä vaiheessa on nekroosi venytetyillä ihoalueilla, joita kovettunut arpikudos korostaa.

Kasvoilmaisu vähenee yhä enemmän. Progressiivinen ihojännitys luo naamarimaiset kasvot. Koska huulten alueelle voidaan vaikuttaa myös lisäämällä kudosten kovettumista, radiaaliset laskoset muodostuvat usein suun aukon ympärille. Suu tulee yhä pienemmäksi. Lääketieteellisesti puhutaan mikrostomista.

Kasvojen pienet verisuonet laajenevat usein telangiektaasiaksi. Ihon pigmentaatio voi myös muuttua huomattavasti. Toisessa vaiheessa tulehtuneita ja turvotusta aiheuttavia niveliä ei voida enää liikuttaa vapaasti ja kivuttomasti ihon kiristymisen myötä. Progressiivinen systeeminen skleroderma saa sormet tai varpaat kaaremaan.

Kolmannen vaiheen progressiivinen systeeminen skleroderma vaikuttaa sisäelimiin. Karkaisu vaikuttaa myös niihin yhä enemmän. Tämä johtaa kovettuneisiin ruuansulatuselimiin, keuhkojen fibroosiin ja nielemisvaikeuksiin, jotka johtuvat ruokatorven ja suun skleroottisista muutoksista.

Diagnoosi ja kurssi

etenevä systeeminen skleroderma on diagnosoitu esiintyvien oireiden, etenkin ihonmuutosten perusteella. Diagnoosi vahvistetaan kudoksen poistamisella ja analyysillä (biopsia) kärsiviltä ihoalueilta sekä verikokeella.

Progressiivisen systeemisen skleroderman läsnä ollessa tiettyjen immunologisten proteiinien, ns. Antinukleaaristen antigeenien ja ESR: n (veren sedimentaatioaste) pitoisuus kasvaa.

Lisäksi progressiiviselle systeemiselle sklerodermalle ominaiset vaiheesta riippuvat verisuonimuutokset voidaan määrittää kynsisängyn kapillaarimikroskopialla. Mahdollinen dysfagia voidaan diagnosoida mittaamalla ruokatorven (ruokatorven) paine. Lisäksi sydämen sonografia (ultraääni) ja keuhkojen toiminnan analyysi tarjoavat tietoa elinten osallistumisesta.

Progressiivisella systeemisellä sklerodermalla voi olla kaksi erilaista muotoa. Niin sanotulla acral sklerodermalla on paikallisesti rajoitettu kurssi, jolla kärsivät vain pienemmät ihon alueet, etenkin jaloissa ja käsissä (eekkereissä). Ennuste on yleensä hyvä, jos keuhkoihin ei puututa.

Progressiivisen systeemisen skleroderman hajanaisessa muodossa sisäelimet (munuaiset, keuhkot, sydän) ovat enimmäkseen mukana, mikä tarkoittaa, että ennuste ja kulku ovat huonot (epäsuotuisat) osallistumisen laajuudesta riippuen.

komplikaatiot

Suurinta osaa diagnoosin, kuten etenevän systeemisen skleroderman, komplikaatioista on pelättävä sisäelinten osallistumisen takia. Tässä skleroderman muodossa kovettuminen ei koske vain ihoa. Immuunijärjestelmä on myös mukana tässä harvinaisessa autoimmuunisairaudessa ylikuormituksen vuoksi. Vielä tärkeämpää on, että asianomaiset saavat pitkäaikaista hoitoa komplikaatioiden välttämiseksi.

Nikotiinin kulutus voi pahentaa etenevän systeemisen skleroderman oireita entisestään. Tupakoitsijoissa jo supistetut suonet kapenevat entisestään. Lisääntynyt taipumus tulehdukseen kasvaa. Tässä vakavaan skleroderman muotoon verisuonten kaventumista on myös vähennettävä toimenpiteillä, jotka torjuvat kylmää. Riittämättömällä ravinnolla, nesteytyksellä ja ihonhoitolla sairastuneen ihon kuivuu. Tauti voi johtaa nielemishäiriöihin, sormien verenkiertohäiriöihin tai naamariin.

Tulehdukselliset leimahdukset, suolisto-ongelmat ja immuunipuutos ovat yleisiä niillä, joilla sairaus on. Komplekseja sklerodermassa voi esiintyä myös tuki- ja liikuntaelimissä. Ilman imuvuotoa tai fysioterapiaa nivelet jäykistyvät yhä enemmän. Kohtalaiset urheilulajit, kuten uinti, ovat myös suositeltavia.

Taudin kolmannessa vaiheessa voi esiintyä keuhkofibroosia. Muut elimet voivat myös muuttua käyttökelvottomiksi lisääntyneen kudosten kovettumisen vuoksi. Koska elinajanodote lyhenee progressiivisella systeemisellä sklerodermalla, hoito on vastaavasti intensiivistä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Ihon ulkonäön muutokset, turvotukset, värimuutokset tai kasvut tulee antaa lääkärille. Jos turvotus, ihokerrosten paksuuntuminen tai raajojen erityispiirteet kehittyvät, tarkastuskäynti lääkärin kanssa on suositeltavaa.

Lisääntyviä valituksia tai jatkuvia väärinkäytöksiä olisi tutkittava ja hoidettava. Jos ilmenee epänormaalia ilmaisua, on syytä huoleen. Jos huomaat maskin kaltaisia ​​kasvoominaisuuksia tai rajoitettua kasvoilmaisua, vaaditaan lääkärin käynti. Kovettuneet huulet huulten alueella ovat tyypillisiä progressiiviselle systeemiselle sklerodermialle. Valitukset on selkeytettävä, jotta hoitosuunnitelma voidaan laatia. Lisäksi suun muoto ja erityisesti suun aukko pienenevät ajan kuluessa.

Jos kasvoihin muodostuu näkyviä verisuonia, nielemisrajoituksia tai suun muutoksia visuaalisesti, on otettava yhteys lääkäriin. Myös ruokatorven poikkeavuuksia ja ruuan saannin vähenemistä on tutkittava. Yleiset toimintahäiriöt, kehon sisäinen kiihtyminen tai kireyden tunne tulee antaa lääkärille.

Tauti johtaa muutoksiin elimissä, jotka on hoidettava niin, että ei aiheudu komplikaatioita tai hengenvaarallisia tiloja. Verenkiertohäiriöt, sairauden tunne tai yleinen pahoinvointi tulee selvittää lääkärin toimesta. Jos suorituskyky laskee tai immuunijärjestelmän häiriöitä havaitaan, on otettava yhteys lääkäriin.

Hoito ja hoito

Terapeuttiset toimenpiteet on suunnattu yhteen etenevä systeeminen skleroderma oireellisten valitusten vähentämisestä ja poistamisesta sekä etenevän kurssin hidastamisesta.

Erityisesti tulehduskipulääkkeitä, kuten NSAID-lääkkeitä (ei-steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä, kuten diklofenaakki), ja glukokortikoideja käytetään leivonnassa.Immunosuppressantteja (metotreksaatti, syklofosfamidi) käytetään myös minimoimaan ja estämään progressiivisessa systeemisessä sklerodermassa esiintyvän immuunijärjestelmän häiriöitä.

Lisäksi suositellaan fysioterapiaa, toimintaterapiaa, lämpöhoitoa ja fyysisiä toimenpiteitä nivelten liikkuvuuden ylläpitämiseksi ja huolellista ihonhoitoa kosteuttavilla voiteilla ja imuvesillä. Verenkiertohäiriöiden läsnä ollessa voidaan käyttää myös verisuonia laajentavia aineita (prostaglandiineja) ja asetyylisalisyylihappoa, kun taas progressiivisessa systeemisessä sklerodermiassa, johon osallistuu munuaisia, verenpainelääkkeitä (ACE: n estäjiä) voidaan käyttää myös lääkityksenä.

Joissakin etenevän systeemisen skleroderman tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen ihovikojen tai jäykien nivelten poistamiseksi. Vaikuttavat aineosat, kuten interferoni, joka estää uuden sidekudoksen muodostumisen, ja takrolimuusi, joka tukahduttaa immuunijärjestelmään osallistuvan entsyymin (kalsineuriini), ovat koevaiheessa. Positiivisia kokemuksia saatiin myös infusoidusta iloprostista progressiivisessa systeemisessä sklerodermiassa.

Löydät lääkkeesi täältä

Ede Lääkkeet turvotusta ja vedenpidätystä vastaan

ennaltaehkäisy

Koska laukaisee immuunijärjestelmän sääntelyn etenevä systeeminen skleroderma ei tunneta, tautia ei voida estää. Muutama yksinkertainen toimenpide voi kuitenkin lievittää oireita. Sylkiä stimuloivat karkit (pippuriauhet, purukumi) ja usein, mutta pienemmät ateriat voivat lievittää nielemisongelmia ja estää suun kuivumista. Kylmän välttämiseksi suositellaan progressiivista systeemistä sklerodermaa sairastaville siirtämään vuosilomansa talvikuukausille ja lämpimille alueille.

Jälkihoito

Progressiivinen systeeminen skleroderma on skleroderman alaryhmä, joka on parantumaton autoimmuunisairaus. Siksi suora seurantahoito ei ole mahdollinen tässä muodossa, ja melko pysyvä hoito kroonisesti pahenevasta taudista on tarpeen. Diagnoosin ja akuutin hoidon jälkeen on seurattava pitkäaikaista hoitoa sekä vähennettävä, viivyttävä tai estävä mahdollisia myöhäisiä vaikutuksia kurssilla.

Taudin vaikeissa muodoissa nämä seuraukset voivat viime kädessä johtaa potilaan kuolemaan. Pääsääntöisesti asianomainen henkilö on riippuvainen monista lääkkeistä koko elämän ajan, ja säännölliset vierailut erikoislääkärien kanssa ovat välttämättömiä. Konkreettista kurssia ja suoraa ennustetta ei voida ennakoida, täällä on hyvin erilaisia ​​muotoja.

Lopuksi, kun kyse on jälkihoidosta, myös lievittävä hoito tulee mainita, jos käy selväksi, että tauti johtaa väistämättä kuolemaan tietyn ajan kuluessa. Potilaan elämänlaatua voidaan parantaa tai ylläpitää erittäin hyvällä tasolla niin kauan kuin mahdollista. Tällöin ei pidä pelätä ottavansa hyvissä ajoin yhteyttä koulutettuihin lääkkeisiin ja palliatiivisen hoidon sairaanhoitajiin ja ottamaan asianomaisen toiveet huomioon vastaavasti.

Voit tehdä sen itse

On erityisen tärkeää, että sairastuneet saavat pysyvää lääketieteellistä hoitoa. Määrättyjen lääkkeiden käytön lopettaminen tai vaihtaminen itsenäisesti voi johtaa komplikaatioihin tai olemassa olevien oireiden lisääntymiseen.

Koska nikotiinin kulutus johtaa terveyden heikkenemiseen ja olemassa olevien erojen lisääntymiseen, tätä tulisi välttää kokonaan. Samoin tulisi välttää ympäristöjä, joissa ihmiset tupakoivat. Potilaan organismi reagoi, vaikka nikotiini imeytyykin vain passiivisesti.

Vaikka sairaus laukaistaan ​​immuunijärjestelmän häiriöstä, kehon suojauskykyä tulisi silti vahvistaa riittävästi. Terveellinen elämäntapa ja tasapainoinen ruokavalio vahvistavat hyvinvointiasi. Lihavuutta tulee välttää ja liikunnan tulisi olla riittävä.

Progressiiviseen systeemiseen sklerodermaan liittyy visuaalisia muutoksia. Mieliala- tai tunneongelmien välttämiseksi on tarpeen vahvistaa itsetuntoa. Muutoin mielenterveys voi kehittyä. Tasapainona on huolehdittava vakaan sosiaalisen ympäristön varmistamisesta, ja vapaa-ajan toiminnan tulee olla suunnattu elämänilon vahvistamiseen.

Jooga- tai meditaatiotekniikat voivat olla avuksi stressitekijöiden lievittämisessä. Asianomainen voi suorittaa nämä toimet itsenäisesti milloin tahansa.