Sulfiittioksidaasi

Biokatalyytti Sulfiittioksidaasi aiheuttaa myrkyllisten rikkiyhdisteiden muuttumisen aminohappojen hajoamisesta myrkyttömiksi sulfaateiksi.

Se on elintärkeää ja esiintyy siksi kaikissa organismeissa. Jos geneettinen vika häiritsee sen toimintaa, syntyy sulfiittioksidaasin puutos. Liian korkea veren sulfiittipitoisuus voi myös olla kielteisiä vaikutuksia muuten terveillä potilailla.

Mikä on sulfiittioksidaasi?

Sulfiittioksidaasi (geeninimi: SUOX) on molybdeeniä sisältävän entsyymin nimi, joka koostuu 466 aminohaposta. Se kuuluu ksantiinidehydrogenaasien perheeseen ja esiintyy melkein kaikissa organismeissa. Se sisältää keskellä molybdeeniä, elintärkeää hivenainetta.

Metalli esiintyy siellä biologisesti saatavissa olevassa muodossaan molybdaatti-anionina. Sulfiittioksidaasi käyttää sitä kofaktorina (molybdaatti-molybdopteriiniyhdiste). Entsyymi muuttaa rikkiä sisältävät aminohapot metioniinia, kysteiiniä jne., Jotka nautitaan ruoan kautta, vaarattomiksi rikkisuoloiksi (sulfaateiksi), jotka sitten erittyvät virtsaan. Nisäkkäillä rikkiä hajottava biokatalyytti esiintyy pääasiassa maksassa ja munuaisissa. Sulfiittioksidaasi-entsyymi varmistaa, että veren happi yhdistyy välttämättömien aminohappojen ja muiden rikkiaineiden kanssa.

Vapautuneita elektroneja käytetään elektroninkuljetusketjun välityksellä ATP: n (adenosiinitrifosfaatin) tuottamiseksi. Entsyymi katalysoi kymmenenkertaisen määrän sulfiteja, joka löytyy litrasta alkoholia joka päivä.

Toiminto, vaikutukset ja tehtävät

Jokainen kuluttaa rikkiä sisältäviä proteiineja ja elintarvikelisäaineita päivittäin. Viimeksi mainitut sisältyvät peitattuihin vihanneksiin, greippimehuun jne., Ja niiden tarkoituksena on suojata ruokaa mikrobien tartunnalta ja värimuutoksilta. Ne muodostavat viinin kimppuaineita.

Pelkästään kysteiinin hajoaminen johtaa elimistöön päivittäin 1680 mg myrkyllistä sulfiittia, jonka sulfiittioksidaasi muuttaa välittömästi, jotta elimet ja kudokset eivät vaurioidu. Entsyymi toimii yhdessä muiden biokatalyyttien kanssa. Sulfiitit ovat myrkyllisiä ja voivat tuhota elimistössä elintärkeitä aineita ja estää välttämättömiä aineenvaihduntaprosesseja pienimmissäkin määrinä. Solujen tärkeän detoksifikaation suorittamiseksi sulfiittioksidaasi tarvitsee hivenainetta molybdeeniä.

Tämän metallin pula voi johtaa vakaviin seurauksiin. Liian korkea elohopeapitoisuus kehossa voi myös estää sulfiittioksidaasin toimivuuden.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot

Sulfiittioksidaasia tuotetaan pääasiassa mitokondrioissa, solujen "energiakeskuksissa". Esimerkiksi rotilla 80 prosenttia siitä esiintyy maksasolujen mitokondrioissa. Lisäksi se on edelleen vahvasti edustettuna munuaisten soluissa.

Sulfiittioksidaasin aktiivisuuteen tarvittava molybdeenioksidi sijaitsee entsyymin aktiivisessa keskuksessa. Kuten tutkijat äskettäin havaitsivat, molybdeenitrioksidinanohiukkaset voivat korvata sen potilailla, joilla on molybdeenivaje. Niillä on kehossa samanlainen katalyyttinen vaikutus kuin luonnollisella entsyymillä. Tällä tavalla aiemmin kuolemaan johtaneet sairaudet, kuten sulfosysteinuria, voitaisiin hoitaa.

Sairaudet ja häiriöt

Sulfiittioksidaasin puutos voi aiheuttaa astmaattisia ja jopa anafylaktisia reaktioita muuten terveillä ihmisillä, koska parasympaaattinen hermosto vaikuttaa allergisten kehittymisestä vastaaviin syöttösoluihin.

Lisäksi, jos sulfiittioksidaasitaso on liian alhainen, se voi johtaa voimakkaaseen väsymykseen, päänsärkyyn ja matalaan verensokeripitoisuuteen. Elintärkeän entsyymin geneettisellä puutteella on vielä pahemmat seuraukset. Vastasyntynyt syntyy fyysisissä epämuodostumissa ja henkisissä vammoissa. Tätä ns. Sulfiittioksidaasin puutosta tai sulfosysteinuriaa esiintyy molybdeeni-kofaktori- (MoCo) puutostaudina arviolta 100 000 - 500 000 syntymän aikana. Erillisestä sulfiinioksidaasivirheestä kärsivillä vauvoilla on samanlaisia ​​oireita: vaikea enkefalopatia, tuskin hallittavissa olevat kohtaukset, spastisuus, mikrosefaalia, lihasten rentoutuminen ja etenevä aivojen surkastuminen.

Koska autosomaalista resessiivistä perinnöllistä entsyymipuutostautia ei voida tällä hetkellä hoitaa tehokkaasti, pienet potilaat kuolevat yleensä lapsuudessa: rikkipitoiset yhdisteet, joita ei hajottata, myrkyn neuroneja ja keskushermoston myeliininvaippoja ja kerääntyvät solukudokseen. Jo syntymän jälkeen on vaikeuksia syömisessä ja mahalaukun sisällön oksentamisessa. Pikkulapsilla on muodonmuutos muodonmuutos (ulkoneva otsa, syvät silmät, liian pitkät silmäluomet, paksut huulet, pieni nenä). Ensimmäisten elinkuukausien ajan linssi muuttuu silmässä.

Noin 75 prosentilla tähän mennessä kuvatuista sulfosysteinuriatapauksista johtuu MoCo-puutteesta: Kaikilla kolmella kehon rikin hajottamisessa mukana olevalla entsyymillä, sulfiittioksidaasilla, ksantiinioksidaasilla ja aldehydioksidaasilla, on huomattavasti vähentynyt aktiivisuus. Syynä eristetyn sulfiittioksidaasin puutteeseen on mutaatio SUOX-geenissä (kromosomi 12). Se esiintyy kolmessa muunnelmassa: tyyppi A (mutaatio MOCS1-geenissä), tyyppi B (MOCS2-geeni) ja tyyppi C (MOCS3-geeni). Tyypin A mutaatio on yleisin. Prekursorimolekyylin cPMP muodostuminen on estetty. Aine voidaan kuitenkin nyt valmistaa ja antaa laboratoriossa.Lapsipotilaan selviytymisajan parantamiseksi puutetauti tulisi diagnosoida mahdollisimman pian ja hoitaa päivittäin laskimonsisäisesti molybdaattia.

Tällä tavalla ainakin lisää vaurioita voidaan hillitä. Lapselle annetaan antispasmeettista lääkitystä kouristusten torjumiseksi. Heidän on myös oltava vähäproteiinista ruokavaliota. Vaihtoehtoisesti voidaan antaa myös MoCo-esiastetta Z. Se vähentää kohtauksia ja estää aivovaurioita. Lääketieteellä on suuria toiveita aiemmin parantumattoman sairauden hoitamiseen molybdeenitrioksidinanohiukkasilla, jotka ottavat sulfiittioksidaasin roolin kehossa. Voidakseen selvittää, onko syntymättömällä lapsella sulfiittioksidaasin puutos, raskaana oleva nainen voi tarkistaa S-sulfosysteiinimääränsä amnioottisessa nesteessä.