ATP-syntaasi

ATP-syntaasi katalysoi ATP: n synteesiä. Se on hydrofobisten ja hydrofiilisten komponenttien kompleksi.

Mikä on ATP-syntaasi?

ATP-syntaasi on kalvon läpäisevä proteiini, joka toimii sekä protonipumppuna että entsyyminä ATP: n synteesille. Protonipumpuna se käyttää ATP: tä energian tuottamiseen, kun taas energiaa ATP: n rakentamiseen.

Entsyymi koostuu 8 - 20 alayksiköstä, jotka ryhmittyvät yhteen muodostamaan kaksi kompleksia. Yksi kompleksi on liukenematon veteen ja istuu kalvon sisällä. Tämä monimutkainen kuljettaa protoneja korkeammalle energiatasolle kuluttaen ATP: tä. Entsyymin vesiliukoinen osa kalvon sisäreunassa katalysoi ATP: n synteesiä ADP: stä protonigradienttia käyttämällä. Veteen liukenemattomaan osaan viitataan kompleksina Fo ja vesiliukoiseksi osaksi kompleksiksi F1.

Koska nimeä käytetään kahdesta alayksiköstä, sitä käytetään myös ATP-syntaasiin FoF1-ATP Sovellus. Mikään muu ATP: tä syntetisoiva entsyymi ei ole vielä tunnistettu. Tätä varten on olemassa monia ns. ATPaaseja, mutta ne kaikki käyttävät vain ATP: tä. ATP-syntaasi on ainoa entsyymi, joka voi sekä kuluttaa että syntetisoida ATP: tä.

Toiminto ja tehtävä

ATP-syntaasilla on avainrooli energian aineenvaihdunnassa. Kaikki energiaa kuluttavat metaboliset prosessit ovat riippuvaisia ​​ATP: n energian varastointitoiminnosta. Metabolisten prosessien suuren määrän takia ihmiskehossa syntetisoidaan päivittäin 80 kiloa ATP: tä ja hajoutetaan välittömästi uudelleen.

ATP muodostuu ADP: stä kertymällä fosfaattijäännöksiä absorboimalla energiaa. Tämä luo jännitteellä varautuneen molekyylin, joka haluaisi vapauttaa nopeasti energiansa vapauttamalla fosfaattijäännöksen. Kuitenkin, jos ATP ei välittäisi energian varastointia, metabolisia prosesseja ei tapahdu enää.

ATP esiintyy yleisesti elävissä organismeissa. Tämä koskee kasveja, sieniä ja bakteereja sekä ihmisiä ja eläimiä. Kaikissa organismeissa ATP-syntaasi kuitenkin varmistaa myös ATP: n muodostumisen. Energiansiirtomekanismi ei ollut pitkään ollut selkeä. Suurin osa tutkijoista oletti, että energia tulee korkean energian välituoteyhdisteistä ja siirtyy ATP: hen. Brittiläinen kemisti Peter D. Mitchell kuitenkin postuloi ensimmäisenä, että ATP saa energiansa protonigradientilta (PH-gradientti), ja ATP-syntaasilla oli tärkeä rooli. Tämä väite vahvistettiin myöhemmin.

Tutkijoiden havaintojen mukaan ATP-synteesi tapahtuu entsyymin vesiliukoisessa osassa. Jos protoni jakautuu entsyymin veteen liukenemattomaan osaan kalvon sisällä, halkaisun aikana syntynyt negatiivinen varaus voidaan stabiloida ionivaikutuksella. Tätä varten molekyylin täytyy kääntyä hieman ja rakentaa jännitystä. ATP-syntaasi on nyt tallentanut energiaa. Kun negatiivinen varaus protonoidaan, molekyyli napsahtaa takaisin kuin kiristetty jousi ja siirtää kiertoliikkeen entsyymin vesiliukoiseen osaan. Siellä energian siirto tapahtuu ottamalla fosfaattijäännös ADP: stä, jolloin ATP syntyy. ATP on puolestaan ​​energiarikas molekyyli, jolla on korkea mekaaninen jännitys, joka vapauttaa energiansa vapauttamalla fosfaattijäännöksiä.

ATP-syntaasi on luontainen osa hengitysketjua ja esiintyy suurelta osin mitokondrioissa. ATP-syntaasin avulla löydettiin ainoa ATP: tä rakentava entsyymi. Ilman ATP: tä kaikki organismin energiset prosessit pysähtyisivät. ATP-syntaasin löytämisen myötä NADH-hapettumisen ja ATP-synteesin välinen väärin ymmärretty yhteys selvitettiin lopulta.

Löydät lääkkeesi täältä

Sairaudet ja vaivat

ATP-syntaasin yhteydessä voi esiintyä myös sairauksia, jotka ilmenevät pääasiassa hengitysketjun häiriöinä. Energian tuottaminen organismissa tapahtuu mitokondrioissa. Siellä yhdisteet, joilla on korkea energiasisältö, kuten rasvahapot tai glukoosi, hajoavat jatkuvasti sitruunahapposyklin kautta. ATP: n on oltava jatkuvasti tärkeä lyhytaikainen energiavarasto.

Jos ATP-synteesi on häiriintynyt, energiaa ei voida vapauttaa tarpeeksi. Oireita kuten massiivinen heikkous ja väsymys ilmenevät. Lihakset ja hermosto vaikuttavat aina. Koska energiaprosessit tapahtuvat mitokondrioissa, näitä sairauksia kutsutaan myös mitokondriopatioiksi.

Mitokondrioiden toimintahäiriöt tai vauriot ovat ominaisia ​​näille häiriöille. Mitokondriaalisten sairauksien syyt ovat kuitenkin erilaisia. Taudilla on perittyjä ja hankittuja muotoja. Perinnöllisissä mitokondriopatioissa entsyymien mutaatiot ovat läsnä hengitysketjussa. Perinnöllisen sairauden tapauksessa sekä mitokondriaalinen DNA että solun ytimen DNA voidaan muuttaa mutaatioilla. Tietysti hengitysketjun monien entsyymien joukossa ATP-syntaasi voi myös olla mutaation kohteena.

Jos entsyymi epäonnistuu kokonaan, organismi ei olisi elinkelpoinen. Rajoitetulla toiminnollaan se voidaan luokitella mitokondriaalisten sairauksien suureen ryhmään. Mitokondriaalisen sairauden eri muodot johtavat erilaisiin oirekuvioihin. Heillä kaikilla on kuitenkin yhteisiä hermo-lihassairauksia. Tämä tarkoittaa, että heikko energiansaanti vaikuttaa aina hermostoon ja lihaksiin. Sydän ja munuaiset ovat usein heikentyneet.

Koska energian toimitus on häiriintynyt, suurin osa sairauksista etenee nopeasti. Syyhoitomuotoja ei kuitenkaan ole, koska tämä on geneettinen sairaus. On tärkeää lisätä hiilihydraattien ja rasvojen muodossa tapahtuvaa energian saantia ja rajoittaa energiankulutusta.